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Hemato - 2017 > 130 - Síndromes de Insuficiência da MO incluindo a Anemia Aplásica e a Mielodisplasia > Flashcards

130 - Síndromes de Insuficiência da MO incluindo a Anemia Aplásica e a Mielodisplasia Flashcards

1
Q

Verdadeiro ou falso.

A anemia é a principal manifestação clínica dos estados de falência medular.

A

Falso.

A pancitopénia é a principal manifestação na falência medular.

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2
Q

Com base em que característica são classificados os principais síndromes de falência hematopoiética?

A

Pelas características morfológicas dominantes da medula óssea

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3
Q

Em que é que consiste uma anemia aplásica?

A

Pancitopénia com hipocelularidade da medula óssea

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4
Q

Qual é a apresentação clínica clássica da anemia aplásica adquirida?

A
  • Início abrupto, com ↓ contagens hematológicas em jovens previamente saudáveis.
  • Pode ser precedida por uma hepatite seronegativa ou fármaco
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5
Q

Com que patologias se relaciona a anemia aplásica?

A

Com a hemoglobinúria paroxística nocturna e com os síndromes mielodisplásicos, não sendo, por vezes, fácil a sua distinção.

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6
Q

Qual é o pico de incidência da anemia aplásica?

A

Tem uma incidência bifásica, atingindo particularmente adultos jovens na casa dos 20 anos e idosos.

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7
Q

A anemia aplásica pode surgir como complicação da radiação. Esta acontece num momento agudo ou crónico?

A

Agudo - A aplasia da MO é uma sequela aguda major da radiação

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8
Q

Quais as complicações crónicas mais associadas à radiação?

A

Síndromes mielodisplásicos e leucemia (e provavelmente não anemia aplásica)

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9
Q

Verdadeiro ou falso.

Para o desenvolvimento de leucemia, apenas é importante o tempo cumulativo de exposição ao benzeno.

A

Falso.

Para o desenvolvimento de leucemia, é importante o tempo cumulativo de exposição ao benzeno, bem como a EXISTÊNCIA DE SUSCEPTIBILIDADE.

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10
Q

O benzeno tem relação comprovada com que patologias?

A
  • Anemia aplásica
  • Leucemia aguda
  • Com anormalidades da medula óssea e do sangue.
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11
Q

Qual é a infeção precedente mais comum à anemia aplásica?

A

Hepatite que costuma ser seronegativa - responsável por cerca de 5% dos casos.

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12
Q

Verdadeiro ou falso.

A infecção por parvovírus B19 está a associada a falência medular generalizada.

A

Falso.

A infecção por parvovírus B19 geralmente NÃO está associada a falência medular generalizada, embora se associe a crise aplásica transitória nas anemias hemolíticas e a aplasia eritróide pura.

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13
Q

Preencher os espaços.

A anemia eritróide pura no adulto é uma doença _________.

A

A anemia eritróide pura no adulto é uma doença ADQUIRIDA.

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14
Q

Por que outro nome se denomina a patologia responsável pela anemia eritróide pura congénita?

A

Doença de Diamond-Blackfan.

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15
Q

Qual o tratamento para a doença de Diamond-Blackfan?

A

Glucocorticóides.

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16
Q

Poderá um fármaco explicar uma anemia eritróide pura?

A

Sim, uma anemia eritróide pura pode ser explicada pelo desenvolvimento de uma reacção idiossincrática a um fármaco. Existem registos de que a administração subcutânea da EPO pode provocar uma anemia eritróide pura.

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17
Q

Qual das patologias de hipoprodução isolada de uma linhagem medular é mais comum?

A

É a agranulocitose, que tem uma incidência semelhante à anemia aplásica.

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18
Q

Quais são os doentes em que é mais provável o desenvolvimento de agranulocitose?

A

Doentes idosos e mulheres.

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19
Q

Verdadeiro ou falso.

Em todos os síndromes de falência isolada de uma linhagem, a progressão para pancitopénia ou leucemia é a regra.

A

Falso.

A progressão para pancitopénia ou leucemia é RARA.

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20
Q

Quais os mecanismos que parecem explicar a anemia eritróide pura?

A

A presença de autoanticorpos contra os elementos precursores medulares específicos da linhagem ou de linfócitos T citotóxicos contra os mesmos agentes (o mecanismo mais comum).

Outros mecanismos já detectados em alguns estudos:

Atividade dos linfócitos citotóxicos restrita pelo locus de histocompatibilidade ou específica contra células infetadas pelo vírus I da leucemia/linfoma das células T humanos

Atividade inibidora da eritropoiese das células NK.

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21
Q

Quais são as entidades associadas à uma anemia eritróide pura que são transitórias?

A

Eritroblastopenia transitória da infância [Acomete crianças normais]
Crise aplásica transitória com hemólise [infeção aguda pelo parvovírus B19]

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22
Q

Qual é o sinal citopático da anemia eritróide pura por infecção crónica do parvovírus B19?

A

Pronormoblastos gigantes.

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23
Q

Qual a percentagem dos doentes com SMD que são assintomáticos?

A

50%.

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24
Q

Qual é a percentagem de doentes com SMD com medula óssea hipocelular?

A

20% dos doentes. Nestas circunstâncias torna-se complicada a distinção entre a anemia aplásica e o SMD.

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25
Q

Qual é a percentagem de doentes com síndrome mielodisplásico que tem alterações citogenéticas?

A

50%.

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26
Q

Qual é o principal factor determinante do prognóstico na anemia aplásica?

A

Contagem hematológica.

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27
Q

Preencher os espaços.

A amostra da MO na anemia aplásica constitucional é morfologicamente _________ do aspirado na doença adquirida.

A

A amostra da MO na anemia aplásica constitucional é morfologicamente INDISTINGUÍVEL do aspirado na doença adquirida.

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28
Q

Verdadeiro ou falso.

A correlação entre celularidade medular e a gravidade da doença é perfeita na anemia aplásica.

A

Falso.

A correlação entre celularidade medular e a gravidade da doença é IMPERFEITA na anemia aplásica. Isto acontece porque a celularidade diminui fisiologicamente com o envelhecimento.

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29
Q

Qual é o principal achado na biópsia da medula óssea de um doente com anemia aplásica no que à celularidade diz respeito?

A

A medula óssea encontra-se com o seu número de células hematopoiéticas largamente reduzido, com estas a ocupar menos de 25% do espaço medular

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30
Q

Uma punção seca aquando da biópsia de MO é indiciador de quê?

A

Fibrose ou mieloftise.

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31
Q

Como se encontra normalmente o volume corpuscular médio (VCM) de um doente com anemia aplásica?

A

Aumentado.

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32
Q

Quais os principais achados encontrados no esfregaço de sangue periférico de um doente com anemia aplásica?

A

Eritrócitos de grandes dimensões;

Plaquetas e granulócitos em números escassos;

Reticulócitos ausentes ou presentes em pequeno número;

Linfócitos com contagem normal ou reduzida.

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33
Q

A presença de formas mielóides imaturas no sangue periférico é sugestiva de que patologias?

A

Leucemia ou SMD.

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34
Q

A presença de eritrócitos nucleados no sangue periférico é sugestiva de que patologias?

A

Fibrose medular ou invasão tumoral.

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35
Q

Verdadeiro ou falso.

Uma característica marcante da anemia aplásica é a restrição dos sintomas ao sistema hematológico.

A

Verdadeiro.

Isto implica que outro tipo de queixas como queixas sistémicas ou perda de peso nos levem a pensar noutro tipo de causa de pancitopénia.

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36
Q

Verdadeiro ou falso.

A pancitopénia com hipoplasia medular também pode ocorrer no lúpus eritematoso sistémico.

A

Verdadeiro.

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37
Q

Qual é a percentagem de doentes com anemia aplásica que tem pequenos clones de células deficientes no produto do gene PIG-A?

A

São detectadas em 50% ou mais dos doentes com anemia aplásia.

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38
Q

Qual é o gene mutado no tipo de anemia de Fanconi mais comum?

A

É o gene FANCA que se apresenta mutado no tipo de anemia de Fanconi mais comum, a de tipo A.

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39
Q

Qual é a tríade associada à disqueratose congénita?

A

1 - Leucoplasia das mucosas
2 - Unhas distróficas
3 - Hiperpigmentação reticular

Também associada ao desenvolvimento de anemia aplásica na infância

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40
Q

Qual é o tipo de mutação herdada mais comum na disqueratose congénita?

A

É a mutação do gene DKC1, associado ao X. As outras mutações menos comuns são autossómicas dominantes e envolvem os genes TERT e TERC.

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41
Q

O aparecimento precoce de cabelos grisalhos é sugestivo de que patologia que também está associada à anemia aplásica?

A

Telomeropatias, com mutações associadas ao TERT e

TERC.

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42
Q

Quais os achados presentes na história familiar que são comuns num doente com telomeropatia?

A

Fibrose pulmonar e Cirrose hepática.

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43
Q

Qual o CD que marca as células associadas à hematopoiese inicial?

A

CD 34.

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44
Q

O que acontece aos níveis de células com antigénio CD34 na anemia aplásica?

A

Diminuem abruptamente.

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45
Q

Verdadeiro ou falso.

Os telómeros apenas se encontram encurtados na insuficiência medular associada a uma telomeropatia.

A

Falso.

Os telómeros TAMBÉM podem estar fisiologicamente encurtados na insuficiência medular ADQUIRIDA devido às exigências replicativas num reservatório limitado de células estaminais.

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46
Q

Verdadeiro ou falso.

Um transplante de medula óssea entre gémeos idênticos para cura de uma anemia aplásica não necessita de quimioterapaia citotóxica condicionante previamente.

A

Falso.

É FREQUENTE o FRACASSO do transplante simples da MO de um gémeo idêntico sem quimioterapia citotóxica condicionante prévia.

Este achado, juntamente com o da recuperação da função medular em alguns doentes preparados para transplante de MO com globulina antilinfócitos (ALG) indicia que existe também um mecanismo imunológico associado ao desenvolvimento da anemia aplásica.

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47
Q

Como se encontram os números de células T citotóxicas activadas nos doentes com anemia aplásica?

A

Aumentados.

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48
Q

Qual é o sintoma inicial mais comum da anemia aplásica?

A

Hemorragia.

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49
Q

Verdadeiro ou falso.

A infecção é um sintoma inicial incomum na anemia aplásica.

A

Verdadeiro.

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50
Q

Verdadeiro ou falso.

A linfadenopatia e esplenomegalia são altamente comuns na anemia aplásica.

A

Falso.

A linfadenopatia e esplenomegalia são altamente ATÍPICAS na anemia aplásica.

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51
Q

Em termos morfológicos, como se apresentam as células hematopoiéticas na medula óssea de um doente com anemia aplásica?

A

Apresentam-se com morfologia normal, à excepção de uma eritropoiese ligeramente megaloblástica.

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52
Q

Em termos de números, como se apresentam os megacariócitos na medula óssea de um doente com anemia aplásica?

A

Números bastante reduzidos e muitas vezes nulos.

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53
Q

Qual é a utilidade do estudo de quebras cromossómicas no diagnóstico diferencial da anemia aplásica?

A

Este exame permite excluir a anemia de Fanconi. Deve ser realizado em crianças e adultos jovens e é feito com recurso ao diepoxibutano ou mitomicina C.

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54
Q

Quais são os achados que podem facilitar a distinção entre uma anemia aplásica e um SMD com medula hipocelular (Ddx difícil)?

A

O diagnóstico de SMD é favorecido pelos seguintes achados:

  • ANORMALIDADE MORFOLÓGICAS - em particular dos megacariócitos e das células percursoras mieloides;
  • ANORMALIDADES CITOGENÉTICAS típicas.
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55
Q

Como se define a anemia aplásica grave?

A

Define-se quando dois dos seguintes parâmetros se encontram presentes:

  • Contagem absoluta de neutrófilos menor que 500/uL
  • Contagem plaquetária menor que 20 000/ uL
  • Contagem corrigida de reticulócitos menor que 1% (ou contagem absoluta menor que 60 000/uL)
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56
Q

Verdadeiro ou falso.

Os glucocorticóides são úteis enquanto terapêutica primária da anemia aplásica.

A

Falso.

Os glucocorticóides são INÚTEIS enquanto terapêutica primária da anemia aplásica.

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57
Q

Qual é o único tratamento que permite a cura da anemia aplásica grave?

A

A reposição das células hematopoiéticas ausentes (e do sistema imune) mediante TRANSPLANTE da MO

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58
Q

Quais são os doentes que mais beneficiam do tratamento com transplante de medula óssea?

A

Doentes jovens com um irmão dador completamente compatível.

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59
Q

Qual é a taxa de sobrevida a longo prazo em crianças submetidas a transplante alogénico de familiares totalmente histocompatíveis?

A

90%. Os adultos têm maior mortalidade e morbilidade

associadas ao transplante, devido ao maior risco de GVHD crónica e infecções graves.

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60
Q

Qual é a taxa de sobrevida a longo prazo em doentes com anemia aplásica que fazem tratamento imunossupressor com ATG + ciclosporina?

A

60 a 70%. As crianças são as que têm maior sobrevida, enquanto que os adultos muitas vezes sofrem complicações devido à presença de comorbilidades.

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61
Q

Verdadeiro ou falso.

Uma resposta hematológica robusta correlaciona-se com a sobrevida a longo prazo.

A

Verdadeiro.

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62
Q

A melhoria na contagem dos granulócitos ocorre normalmente quantos meses após o início da terapêutica imunossupressora para a anemia aplásica?

A

2 meses.

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63
Q

Verdadeiro ou falso.

A recivida é rara na anemia aplásica tratada com imunossupressão.

A

Falso.

A recidiva, que é detectada com o ressurgimento da pancitopénia, é frequente, ocorrendo normalmente com a remoção da ciclosporina.

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64
Q

Qual é a percentagem de doentes com anemia aplásica tratados com imunossupressão que evolui para SMD? e leucemia?

A
  • 15% desenvolvem SMD

- Alguns doentes desenvolvem leucemia

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65
Q

Verdadeiro ou falso.

A sobrevida global é equivalente entre transplante e
imunossupressão na anemia aplásica.

A

Verdadeiro.

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66
Q

Quais são os principais factores que influenciam a escolha entre transplante e imunossupressão na anemia aplásica?

A

A idade do doente e a gravidade da neutropénia. Doentes com idade avançada normalmente têm melhores resultados com ATG + ciclosporina, enquanto que os doentes com neutropénias mais graves têm melhores resultados com transplante.

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67
Q

Quais os doentes com anemia aplásica para os quais se encontra indicada a terapêutica com hormonas sexuais?

A

Encontra-se indicada nos doentes com doença moderada, sobretudo se está presente um defeito na telomerase, ou com pancitopenia grave em que a imunossupressão falhou. Este tratamento é feito de forma empírica durante 3 a 4 meses.

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68
Q

A anemia costuma ser um achado hematológico isolado ou mesmo o achado major nos estados de insuficiência da MO. V/F?

A

Falso

Não costuma ser achado hematológico isolado ou mesmo achado major

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69
Q

A anemia aplásica é mais comum no sexo masculino. V/F?

A

Falso

Razão 1:1

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70
Q

A maioria dos casos de anemia aplástica tem origem idiopática. V/F?

A

V

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71
Q

Na ________(patologia), a exposição de benzeno está correlacionada com a exposição cumulativa e com susceptibilidade individual.

A

Leucemia

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72
Q

Quais os fármacos que produzem depressão da MO regularmente como toxicidade major?

A
  • Agentes alquilantes
  • Antimetabolitos
  • Antimitóticos
  • Alguns antibióticos

Efeitos são dose-dependente e ocorrem em todos os doentes

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73
Q

Doentes com insuficiência da MO pós-hepatite geralmente são jovens do sexo masculino que recuperaram e um episódio de inflamação hepática __ a ___ antes, dando origem a uma pancitopenia _________ (gravidade)

A
  • 1 a 2 meses antes

- Pancitopenia muito grave

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74
Q

Anemia aplásica ocorre frequentemente após mononucleose infecciosa. V/F

A

Falso

Raramente

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75
Q

A anemia aplásica está fortemente associada a fasceite eosinofílica. V/F?

A

V

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76
Q

A aplasia é uma consequência major e causa de morte inevitável em doentes com doença do enxerto vs hospedeiro. V/F?

A

V

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77
Q

A anemia aplásica ocorre muito raramente durante a gravidez. V/F?

A

V

Resolve com o parto ou aborto

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78
Q

Mutações no PIG-A levam invariavelmente ao desenvolvimento de hemoglobinuria paroxistica nocturna. V/F?

A

Falso

É necessária uma mutação no PIG-A. Porém, mutações PIG-A provavelmente são comuns em indivíduos normais

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79
Q

É possível detectar pequenos clones de células deficientes em ___% ou mais dos doentes com anemia aplásica à apresentação com HPN.

A

50% ou mais

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80
Q

A anemia de Fanconi é uma patologia autossómica _________ que se manifesta por ______________, ______________ e risco aumentado de _________

A
  • Autossómica recessiva
  • Anomalia congénita do desenvolvimento
  • Pancitopenia progressiva
  • Risco aumentado de malignidade
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81
Q

Quais as características morfológicas de um doente com anemia de fanconi?

A
  • Baixa estatura
  • Manchas cafe com leite
  • Anomalias do polegar, rádio e tracto GU
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82
Q

A síndrome de Shwachman-Diamond apresenta-se numa fase precoce/tardia da vida com ___________, ________ e _________

A
  • Fase precoce da vida
  • Neutropenia
  • Insuficiência pancreática e má absorção
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83
Q

Qual o gene que pode afectar a biogénese do ribossoma e a função do estroma medular

A

Mutação SBDS (associado a síndrome Shwachman-Diamond)

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84
Q

As mutações TERT e TERC representam factores de risco para insuficiência da MO. V/F?

A

V

85
Q

Como se encontra a MO num doente com anemia aplástica?

A

Substituição da MO por gordura

86
Q

Estudos sugerem que o reservatório de células estaminais é inferior ou igual a __% em doentes com doença grave na apresentação da anemia aplásica.

A

1%

87
Q

Os dados laboratoriais disponiveis confirmam que o sistema imune desempenha um papel importante na anemia aplásica. V/F?

A

V

88
Q

Na anemia aplásica existe um aumento de clones de células T citotóxicas activadas, aumento das citocinas tipo 1 assim como aumento das células CD34+. V/F?

A

Falso

  • Aumento das células T citotóxicas
  • Aumento das citocinas tipo 1
  • Diminuição das células CD34+ (apoptose induzida por IFN-gama)
89
Q

Derivados das hidroquinonas e quinolonas são responsáveis por lesão tecidual induzida pelo benzeno. V/F?

A

V

90
Q

Anemia aplásica

Na presença de trombocitopenia a hemorragia maciça é comum. V/F?

A

Falso

INCOMUM

91
Q

Quais os achados hematológicos no sangue periférico na anemia aplásica?

A
  • Grandes eritrócitos (aumento do VGM)
  • Ausência ou diminuição de Reticulócitos
  • Diminuição de plaquetas e granulócitos
  • Linfócitos N ou diminuidos
92
Q

Em casos graves de anemia aplásica, a biópsia da MO pode ser virtualmente só gordura. V/F?

A

V

93
Q

Na anemia aplásica, a biópsia da MO deve ser superior a __cm e é constituida principalmente por gordura, com as células hematopoiéticas a ocuparem menos de __% dos espaço medular

A
  • superior a 1cm

- menos de 25% do espaço medular

94
Q

Na anemia aplásica as células hematopoiéticas residuais devem exibir morfologia normal. V/F?

A

V

95
Q

Estudos cromossómicos das células da MO são frequentemente reveladores nas SMD e devem ser negativos na anemia aplásica típica. V/F?

A

V

96
Q

A RMN pode ser útil para avaliar o conteúdo adiposo nas vertebras de forma a distinguir aplasia de SMD. V/F?

A

V

97
Q

O diagnóstico de anemia aplásica geralmente é baseado na combinação de?

A

Pancitopénia com MO hipocelular e adiposa

98
Q

A anemia aplásica é o principal diagnóstico a colocar num adolescente ou jovem adulto com pancitopenia. V/F?

A

V

Tipicamente em jovens

99
Q

A biópsia da MO na AA constitucional é morfologicamente distinguivel do aspitado na doença adquirida. V/F?

A

Falso

Morfologicamente INDISTINGUIVEL

100
Q

Na anemia aplásica, o número absoluto de reticulócitos e linfócitos podem ser melhores preditores de resposta ao tratamento e prognóstico a longo prazo. V/F?

A

V

101
Q

Os corticoides são uteis como terapêutica primária na anemia aplásica. V/F?

A

Falso

Inuteis

102
Q

Na anemia aplásica é raro haver recuperação espontanea da depressão acentuada das contagens hematológicas. V/F?

A

V

Assim não deve haver um periodo de espera antes de iniciar o tratamento

103
Q

(Anemia aplásica) A maioria dos doentes tratados com imunosupressão continua a exibir alguma depressão das contagens hematológicas, mantém aumento do VGM e um retorno muito lento da celularidade da MO. V/F?

A

V

104
Q

O desenvolvimento de novos anti-fungicos e a instituição precoce dos mesmos quando a infeção é suspeitada contribuiram para a melhoria do prognóstico na anemia aplásica. V/F?

A

V

105
Q

Infeção na presença de neutropenia grave deve ser tratada agressivamente. Qual o tx?

A
  • Ceftazidima OU
  • Aminoglicosideo + cefalosporina + penicilina
    Se contaminação de cateter - + Vanco
    Se febre persistente ou recrudescente: + antifungico
106
Q

Quando deve ser iniciada a transfusão de CE na anemia aplásica? Qual o regime?

A
  • Se Hb inferior a 7g/dL (9g/dL caso dç cardiaca ou pulmonar subjacente)
  • 2 unidades a cada 2 semanas
  • Quelantes de ferro a partir da 50ª transfusão
107
Q

As transfusões de plaquetas devem ser feitas 1 a 2x/semana de modo a manter a contagem > ______ /uL

A

> 10,000/uL

108
Q

Na aplasia eritróide pura geralmente as linhagens não afectadas são normais em termos quantitativos e qualitativos. V/F?

A

V

Em contraste com anemia aplásica e SMD

109
Q

Em todas as síndromes de insuficiência de uma única linhagem, a evolução para pancitopenia ou leucemia é incomum. V/F?

A

V

110
Q

Qual é a sindrome de insuficiência de uma unica linhagem mais comum?

A

Agranulocitose - geralmente complicação de fármaco e geralmente resolve com a descontinuação

111
Q

Qual a etiologia da anemia de Diamond-Blackfan?

A

Mutação genes de proteinas do ribossoma

112
Q

Quais as características da aplasia eritroide pura?

A
  • Anemia
  • Reticulocitopenia
  • Ausencia ou escassez de Células eritroides precursoras na MO
113
Q

Quais as neoplasias linfoides associadas a aplasia eritroide pura?

A
  • Linfocitose de grandes linfócitos granulares (manifestação major)
  • Leucemia linfocitica crónica (complicação)
114
Q

Uma minoria de casos de aplasia eritroide pura ocorre em associação com timoma. V/F?

A

V

115
Q

A aplasia eritroide pura como consequência de uma reação idiossincrática é mais comum do que na agranulocitose. V/F?

A

Falso

Menos comum

116
Q

A infeção crónica por parvovirus é uma causa importante tratável de aplasia eritroide pura. V/F?

A

V

117
Q

Em doentes com hemólise subjacente, a infeção por parvovirus pode causar _____

A

Crise aplásica transitória

118
Q

Como é feito o diagnóstico de infeção por parvovirus?

A

Deteção de sequências do DNA viral no sangue - (IgM e IgG comummente ausentes)

119
Q

Na aplasia eritroide pura por timoma, a sua excisão está indicada, com melhoria imediata em todos os doentes após a cirurgia. V/F?

A

Falso

A anemia não melhora necessariamente com a cirurgia

120
Q

O tropismo viral do parvovirus para progenitores eritroides é devido ao ______

A

Antigénio P

121
Q

Qual o tx da aplasia eritroide pura?

A

-Transfusão de eritrócitos + Quelantes de ferro - compatível com sobrevida a longo prazo

122
Q

Qual o tx da infeção por parvovirus persistente?

A

Ig IV - resposta em quase todos os doentes

123
Q

A maioria dos doentes com aplasia eritroide pura idiopática responde a imunosupressão. V/F?

A

V

- GCx

124
Q

Presença de colónias eritróides na M.O. é preditiva de resposta à Imunossupressão na aplasia eritroide pura idiopática V/F?

A

V

125
Q

Megacariócitos uninucleares e precursores microblásticos eritroides são tipicos de?

A

SMD 5q-

126
Q

As SMD um grupo heterogéneo de doenças hematológicas caracterizadas por?

A
  • Citopenias devido a insuficiencia da MO

- Elevado risco de desenvolvimento de LMA

127
Q

Nas SMD existe anemia, frequentemente com trombocitopenia e neutropenia que ocorrem com uma MO dismórfica e normalmente celular. V/F?

A

V

128
Q

Doentes com SMD de “baixo-risco”, a insuficiência da MO domina o quadro clínico. V/F?

A

V

129
Q

Uma grande proporção de doentes com SMD morre de?

A

Doença concomitante - comorbilidades tipicas da pop idosa

130
Q

Se os blastos no sangue periférico situam-se entre 2-4%, o diagnóstico é _________ mesmo que blastos medulares inferiores a 5%

A

Anemia refractária com excesso de blastos tipo 1

131
Q

Se os bastonetes de Auer estiverem presentes, a OMS considera o diagnóstico como _______ se a proporção de blastos for inferior a 20% (ou mesmo 10%) ou como _______ se existirem pelo menos 20% blastos

A
  • Anemia refractária com excesso de blastos tipo 2

- LMA

132
Q

Todos os subtipos de SMD têm monócitos no sangue periférico inferiores a 1 x 10^9. V/F?

A

V

133
Q

A SMD relacionada com a terapêutica não está incluida na classificação da OMS de SMD. V/F?

A

V

Está incluída na classificação da OMS de neoplasias mieloides

134
Q

Qual é a % de doentes com SMD com anemia refractária com excesso de blastos tipo 1?

A

40% (a mais comum)

135
Q

% de doentes com SMD com citopenias refractárias com displasia multi linhagens?

A

30%

136
Q

% de doentes com SMD com anemia refractária?

A

10-20%

137
Q

Na anemia refractária com sideroblastos em anel pelo menos __% dos precursores eritroides são sideroblastos em anel

A

15%

138
Q

As SMD são tipicas do idoso, com predominância no sexo masculino com uma idade média de inicio > 70 anos.

A

V

139
Q

A SMD é uma forma relativamente incomum de insuficiência da MO. V/F?

A

Falso

COMUM

140
Q

O doente tipico com SMD tem história sugestiva de exposição ambiental sugestiva ou doença hematológica prévia. V/F?

A

Falso

NÃO TEM - a mielodisplasia e uma dç do envelhecimento

141
Q

Anomalias citogenéticas são encontradas em cerca de _______ dos doentes com SMD

A

metade

142
Q

Nas SMD, a aneuploidia é mais frequente que as translocações. V/F?

A

V

143
Q

As anomalias citogenéticas na SMD são aleatórias. V/F?

A

Falso

NÃO SÃO aleatórias e podem estar relacionadas com a etiologia

144
Q

Qual é a anomalia citogenética que está associada a inibidores da topoisomerase?

A

11q23

145
Q

O tipo e o número de anomalias citogenéticas correlacionam-se fortemente com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida. V/F?

A

V

146
Q

Defeitos no spliceossoma estão associados a bons outcomes. V/F?

A

V

147
Q

Mutações no TP53 estão associados a anomalias complexas citogenéticas. V/F?

A

V

148
Q

Mutações no TET2 estão associadas a?

A

Citogenética normal

149
Q

Quais as mutações associadas a mau outcome?

A
  • TP53
  • EZH2
  • RUNX1
  • ASXL1
150
Q

Mutações nos genes de splicing de RNA, especialmente SF3B1 associam-se fortemente a ___________

A

Anemia sideroblástica

151
Q

A trissomia 8 parece ter uma patologia imunológica e doentes com esta anomalia frequentemente tem melhoria das contagens hematológicas após tx imunosupressora. V/F?

A

V

152
Q

Nos SMD, o número de células morfologicamente alteradas subestima a magnitude de clones displásicos na medula. V/F?

A

V

153
Q

O que domina o quadro inicial na Mielodisplasia?

A

Anemia

154
Q

Qual a % de doentes assintomáticos no inicio da Mielodisplasia?

A

50%

155
Q

A febre e a perda peso devem apontar para uma patologia _________

A

Mieloproliferativa e não mielodisplásica

156
Q

A Mielodisplasia em crianças é rara e, quando diagnosticada, aumenta a probabilidade de uma doença genética subjacente. V/F?

A

V

157
Q

Aproximadamente __% dos doentes com mielodisplasia têm esplenomegalia

A

20%

158
Q

Síndromes auto-imunes que acompanham a mielodisplasia são raros. V/F?

A

Falso

Não são raros

159
Q

Podem ocorrer lesões cutâneas raras na mielodisplasia. V/F?

A

V

160
Q

O número de mieloblastos circulantes geralmente correlacionam-se com o número de blastos medulares, sendo importante para o prognóstico V/F?

A

V

161
Q

Qual o achado laboratorial na maioria dos doentes com mielodisplasia?

A
  • Anemia isolada ou como parte de bi ou pancitopenia
162
Q

Na mielodisplasia a neutropenia ou trombocitopenia isolada é pouco comum. V/F?

A

V

163
Q

Na mielodisplasia a microcitose é comum. V/F?

A

Falso

Macrocitose é comum

164
Q

Como se encontram as plaquetas na mielodisplasia? e os neutrofilos?

A
  • Plaquetas grandes com poucos grânulos

- Neutrófilos hipogranulados; nucleo hiposegmentados em anel ou anormalmente segmentado; contém corpos de Dohle

165
Q

Na mielodisplasia, os leucócitos geralmente são normais ou baixos excepto na?

A

Leucemia mielomonocitica crónica

166
Q

A mielodisplasia pode estar associada a uma população clonal de células de _____

A

HPN

167
Q

Como se encontra a MO na mielodisplasia?

A

Geralmente Normal ou Hipercelular

168
Q

Em cerca de __% dos casos de mielodisplasia, a MO é hipocelular

A

20% - pode ser confundida com AA

169
Q

Na mielodisplasia nenhuma característica morfológica da MO é distintiva. V/F?

A

V

170
Q

O prognóstico da mielodisplasia correlaciona-se fortemente com a proporção de blastos da MO. V/F?

A

V

171
Q

Qual o DDx de mielodisplasia?

A
  • Défice de ácido fólico, vitamina B12 e B6
  • Infeções virais agudas (displasia transitória)
  • Farmacos e quimicos (transitória)
  • Leucemia aguda na fase inicial
172
Q

A sobrevida em doentes com mielodisplasia é muito variável. Quais alterações associadas a maior sobrevida?

A

Anemia sideroblástica ou Del 5q - sobrevida de anos

173
Q

A AREB e pancitopenia grave por monossomia 7 estão associados a sobrevida de alguns meses. V/F?

A

V

174
Q

A maioria dos doentes com mielodisplasia morre devido a transformação leucémica. V/F?

A

Falso

A maioria morre devido a complicações da pancitopenia

175
Q

A mielodisplasia relacionada com a terapêutica tem, independentemente do tipo, muito mau prognóstico. V(F?

A

V

A maioria destes doentes progride para LMA em alguns meses

176
Q

Cerca de ___ dos doentes com mielodisplasia morre devido a outra patologias não relacionadas

A

1/3

177
Q

Mesmo a SMD de baixo risco tem morbilidade e mortalidade significativas. V/F?

A

V

178
Q

Quais os componentes de prognóstico da IPSS?

A
  • % Blastos da MO
  • Cariótipo
  • Citopenias
179
Q

Quais os carótipos associados a bom prognóstico?

A
  • -Y
  • Del 5q
  • Del 20q
180
Q

Qual o cariotipo associado a mau prognóstico?

A
  • Anomalias do cromossoma 7

- Complexo (3 ou mais anomalias)

181
Q

Na mielodisplasia: Quais os factores associados a mau prognóstico?

A
  • Agravamento abrupto da pancitopenia
  • Novas anomalias cromossomicas
  • Aumento do numero de blastos
  • Fibrose da MO
182
Q

Novos regimes de tx têm melhorado as contagens hematológicas, atrasado o inicio da leucemia e apresentam melhoria na sobrevida. V/F?

A

V

183
Q

A terapêutica da mielodisplasia é historicamente insatisfatória. V/F?

A

V

184
Q

O único tratamento curativo da mielodisplasia é? Qual a % de sobrevida?

A
  • Transplante de MO

- 50% sobrevida a 3 anos

185
Q

A mielodisplasia é particularmente refractária a regimes de QT. V/F?

A

V

A toxicidade farmacologica é frequente e é frequentementel FATAL

186
Q

O nível global de metilação de genes correlaciona-se com a eficácia clinica dos analogos da pirimidina. V/F?

A

Falso

Não se correlacionam com a eficácia

187
Q

A azacitidina melhora as contagens hematológicas e sobrevida na mielodisplasia. V/F?

A

V

diminui necessidade de transfusão em 50%

188
Q

A azacitidina não necessita de administração continuada para a existência de resposta. V/F?

A

Falso

A resposta é dependente da administração continuada

189
Q

Maioria dos doentes Azacitidina deixará de responder e desenvolver citopénias recorrentes ou progredir para leucemia. V/F?

A

V

190
Q

A azacitabina é mais potente que a decitidina. V/F?

A

Falso

Decitabina > azacitidina

191
Q

__-__% dos doentes a fazer Decitabina demonstram resposta nas contagens hematologicas, com duração de resposta de ____

A

30-50% resposta durante 1 ano

192
Q

Qual a principal toxicidade da Decitabina e Azacitidina?

A

Mielosupressão

193
Q

Em que doentes são frequentemente usados os agentes desmetiladores?

A
  • Agentes frequentemente usados no doente de alto risco que não é candidato a transplante
  • Nos doentes de baixo risco também são eficazes, mas
    terapêuticas alternativas devem ser equacionadas
194
Q

Qual é o farmaco particularmente eficaz na reversão da anemia em doentes com síndrome 5q-?

A

Lenalidomida

195
Q

Uma grande proporção de doentes com síndrome 5q- que fazem lenalidomida torna-se independente de transfusões e citogeneticamente normais. V/F?

A

V

196
Q

A maioria dos doentes a fazer lenalidomida melhora em __ meses após iniciar terapêutica

A

3 meses

197
Q

Quais as toxicidades da lenalidomida?

A
  • Mielosupressão

- TVP e EP

198
Q

ATG, ciclosporina e o alemtuzumab são especialmente eficazes em que doentes?

A
  • Doentes jovens (Abaixo de 60 anos)
  • IPSS + favorável
  • HLA-DR15+
199
Q

Os factores de crescimento apresentam maior beneficio em doentes com pancitopenia mais graves. V/F?

A

Falso

Com pancitopenias menos graves

200
Q

O uso de G-CSF isoladamente não aumenta a sobrevida. V/F?

A

V

já a EPO isoladamente ou com G-CSF parece melhorar a sobrevida e melhorar a anemia

201
Q

Qual a “definição” de anemia mieloftisica?

A

Fibrose da MO + Leucoeritroblastose

202
Q

Causas de mieloftise?

A
  • Invasão por células tumorais
  • Infeções (micobacteria, fungi, HIV, sarcoidose)
  • Sarcoidose
  • Gaucher
  • RT
203
Q

Na mieloftise, a anemia é dominante e é macrocitica normocromica. V/F?

A

V

NORMO NORMO

204
Q

A mielofibrose é notável pela pancitopénia apesar de número elevado de progenitores hematopoiéticos circulantes. V/F?

A

V

205
Q

O que sugere o diagnóstico?

A
  • Punção seca na MO

- Esfregaço leucoeritroblástico

206
Q

Quais os 3 mecanismos fisiopatologicos da mielofibrose secundária?

A
  • Proliferação de fibroblastos na MO
  • Hematopoiese extra-medular
  • Eritropoiese ineficaz
207
Q

Que fármaco encontra-se indicado para a profilaxia do P. jirovecii nos doentes com anemia aplásica que se encontram a fazer imunossupressores?

A

Pentamidina, uma inalação mensal .

208
Q

V ou F

Crianças com Síndrome de Down têm maior susceptibilidade a desenvolver SMD

A

V

209
Q

V ou F

Doentes jovens com mutações do GATA2, condicionando síndrome MonoMAC, também têm aumento da incidência de SMD

A

V

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