304 - Hipertensão Pulmonar Flashcards

1
Q

A hipertensão pulmonar é um espectro de doenças que envolve a vasculatura pulmonar e é definida como uma elevação na pressão arterial pulmonar média superior a…

A

22 mmH

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2
Q

A hipertensão arterial pulmonar é uma forma _____ de HTP e é caracterizada por sintomas como dispneia, desconforto torácico e __________

A

A hipertensão arterial pulmonar é uma forma RARA de HTP e é caracterizada por sintomas como dispneia, desconforto torácico e SÍNCOPE

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3
Q

V ou F

Caso a HTP não seja tratada, a doença tem uma elevada taxa de mortalidade, com a IC direita descompensada como causa mais comum de mortalidade

A

V

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4
Q

V ou F

É comum existir um atraso substancial, de até 2 anos, no diagnóstico da HTP

A

V

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5
Q

Quais são os 4 factores que parecem estar na génese da HAP?

A

Vasoconstrição
Proliferação vascular
Trombose
Inflamação

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6
Q

Que achados patológicos podem-se encontrar na vasculatura pulmonar na HTP?

A
  1. Proliferação e fibrose da íntima
  2. Hipertrofia da média
  3. Trombose in situ
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7
Q

O remodelling vascular nas fases iniciais da hipertensão pulmonar pode estar confinado às artérias pulmonares de ___________ calibre

A

O remodelling vascular nas fases iniciais da hipertensão pulmonar pode estar confinado às artérias pulmonares de PEQUENO calibre

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8
Q

Quais são as anormalidades genéticas e moleculares relacionadas com o endotélio vascular pulmonar e as células do músculo liso que já foram identificadas?

A
  1. Expressão reduzida dos canais de K regulados pela voltagem.
  2. Mutação receptor-2 da proteina morfogenica óssea.
  3. Expressão aumentada do factor tecidular.
  4. Sobreactivação do transportador da Serotonina.
  5. Activação do Factor Induzido pela Hipóxia 1α [HIF-1α]
  6. Activação do factor nuclear de células T activadas.
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9
Q

Qual é o sintoma mais frequentemente presente na apresentação da HTP?

A

Dispneia

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10
Q

Que achados no exame objectivo podem estar presentes num doente com HTP?

A

Aumento da PVJ
Edema MI e Ascite
Acentuação do componente Pulmonar [P2] de S2
S4 ou S3 direito
Sopro holossitólico de insuficiência tricúspide

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11
Q

Qual é o exame de rastreio mais importante para a HTP?

A

Ecocardiograma com bubble study

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12
Q

V ou F

Todas as formas de HTP podem apresentar um VD dilatado ou hipertrofiado com uma PAP sistólica estimada elevada

A

V

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13
Q

Qual é o exame gold standard para o diagnóstico de HTP?

A

Cateterismo do coração direito com teste de vasodilatação pulmonar

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14
Q

Num doente com uma capacidade funcional razoável, uma prova de esforço pode ajudar a identificar uma limitação fisiológica _________________ e diferenciar causas _________________ e ______________ para dispneia

A

Num doente com uma capacidade funcional razoável, uma prova de esforço pode ajudar a identificar uma limitação fisiológica VERDADEIRA e diferenciar causas PULMONARES e CARDÍACAS para dispneia

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15
Q

V ou F

Mesmo que um doente tenha uma prova de esforço normal, continua a existir indicação para a realização de um cateterismo direito

A

F

Um doente que tenha uma prova de esforço normal NÃO TEM INDICAÇÃO para realizar um cateterismo direito

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16
Q

V ou F

O apuramento da etiologia da HTP é fundamental, uma vez que a abordagem terapêutica é dependente da etiologia

A

V

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17
Q

Um sinal de HTP que pode ser evidente na radiografia de tórax consiste no _________________ das artérias pulmonares __________ associado a “vascular pruning”, uma ausência relativa dos vasos ______________

A

Um sinal de HTP que pode ser evidente na radiografia de tórax consiste no ALARGAMENTO das artérias pulmonares CENTRAIS associado a “vascular pruning”, uma ausência relativa dos vasos PERIFÉRICOS

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18
Q

V ou F

A cardiomegália, com evidência de alargamento auricular e ventricular direito, pode ser observada raramente na radiografia de tórax

A

F

A cardiomegália, com evidência de alargamento auricular e ventricular direito, pode ser observada FREQUENTEMENTE na radiografia de tórax

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19
Q

Na ausência de doença cardíaca esquerda, a presença de sinais de congestão venosa como infiltrados centrilobulares em vidro despolido e linhas septais espessadas é sugestiva de…

A

Doença pulmonar veno-oclusiva, uma causa rara de HAP

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20
Q

V ou F

O papel da angioTC no diagnóstico de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica é controverso

A

V

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21
Q

Uma cintigrafia ventilação perfusão negativa virtualmente exclui hipertensão pulmonar tromboembólica crónica. V/F?

A

V

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22
Q

Qual é o achado clássico da HAP nas provas de função pulmonar?

A

Uma redução isolada da capacidade de difusão do CO

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23
Q

V ou F

A dessaturação nocturna é um achado frequente da HTP, mas apenas nos doentes que têm PH associada a um distúrbio respiratório do sono

A

F

A dessaturação nocturna é um achado frequente da HTP, MESMO nos doentes que NÃO têm PH associada a um distúrbio respiratório do sono

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24
Q

V ou F

Oximetria nocturna de rastreio encontra-se recomendada em todos os doentes com suspeita de HTP

A

V

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25
Q

O BNP e o NT-proBNP correlacionam-se com a função ventricular ____________, gravidade __________________ e status funcional na HAP

A

O BNP e o NT-proBNP correlacionam-se com a função ventricular DIREITA, gravidade HEMODINÂMICA e status funcional na HAP

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26
Q

Quais são os critérios necessários para o diagnóstico da HTP pré capilar?

A
  1. Aumento da Pressão Média da Arteria Pulmonar (mPAP ≥ 25mmHg)
  2. PCWP/Pressão na AE/Pressão diastólica final do VE inferior ou igual a 15mmHg
  3. RVPulmonar > 3 unidades Wood
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27
Q

Qual é a diferença entre a HTP pós capilar e a HTP pré capilar?

A

A HTP pós capilar tem uma PCWP superior a 15 mmHg

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28
Q

Quais são os dois subtipos em que se pode diferenciar a HTP no que toca ao gradiente transpulmonar?

A

HTP passiva, quando o gradiente transpulmonar é inferior a 12 mmHg

HTP reactiva, quando o gradiente transpulmonar é superior a 12 mmHg e tem uma RVPulmonar aumentada

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29
Q

Quais são os vasodilatadores preferidos para o teste de vasorreactividade?

A

Vasodilatadores com uma curta duração, como:
NO inalado
Epoprosterenol inalado
Adenosina IV

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30
Q

Como é que é definida uma resposta vasodilatadora pulmonar positiva?

A

Descida da pressão média da artéria pulmonar (mPAP) ≥ 10 mmHg para um nível absoluto inferior ou igual a 40 mmHg, sem descida do débito cardíaco

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31
Q

Qual é a terapêutica indicada para os doentes com uma resposta vasodilatadora pulmonar positiva?

A

Tratamento de longo prazo com BCC

32
Q

Apenas menos de ___% dos doentes têm teste de vasorreactividade positivo, e ainda menos exibem resposta a longo prazo a BCC

A

Apenas menos de 12% dos doentes têm teste de vasorreactividade positivo, e ainda menos exibem resposta a longo prazo a BCC

33
Q

Reduções agudas da RVP e mPAP induzidas por vasodilatadores, prevêm ____________ sobrevida a longo prazo, mesmo em doentes não tratados com BCC

A

Reduções agudas da RVP e mPAP induzidas por vasodilatadores, prevêm MELHOR sobrevida a longo prazo, mesmo em doentes não tratados com BCC

34
Q

Quais são as 5 categorias da OMS para a HTP?

A
  1. Hipertensão pulmonar arterial
  2. Hipertensão pulmonar associada a doença cardíaca esquerda
  3. Hipertensão pulmonar associada a doença pulmonar crónica
  4. Hipertensão pulmonar associada a tromboembolismo crónico
  5. Hipertensão pulmonar associada a outras doenças
35
Q

A HAP consiste num grupo de doenças que resultam em remodeling pré-capilar arterial pulmonar marcado por…

A
  1. Fibrose da Íntima
  2. Espessamento da média
  3. Oclusão arteriolar pulmonar
  4. Lesões plexiformes
36
Q

Tendo em conta que a HAP tem um PCWP normal e uma mPAP elevada, este grupo de doenças demonstra um…

A

Aumento do gradiente transpulmonar aumentado (mPAP-PCWP) -> HTP reactiva

37
Q

Em que doentes é que é tipicamente vista a HAP idiopática?

A

Jovens mulheres

38
Q

V ou F

O HIV é uma causa rara de HAP, sendo uma importante causa de mortalidade nos doentes com HIV

A

V

39
Q

V ou F

Existe correlação entre o estadio da infecção HIV e o desenvolvimento da HAP

A

F

Não existe correlação entre o estadio da infecção HIV e o desenvolvimento da HAP

40
Q

Qual é a única patologia do tecido conjuntivo que tem associação estabelecida com a HAP?

A

Esclerose sistémica, em particular a esclerodermia

41
Q

V ou F

A HAP associada a HIV é indistinguível da HAP Idiopática

A

V

42
Q

V ou F

A HAP por esclerodermia está associada a bom prognóstico

A

F

A HAP por esclerodermia está associada a mau prognóstico

43
Q

A hipertensão portopulmonar ocorre em __-__% dos doentes com hipertensão portal estabelecida

A

A hipertensão portopulmonar ocorre em 2-10% dos doentes com hipertensão portal estabelecida

44
Q

V ou F

A hipertensão portopulmonar está limitada a determinadas etiologias de doença hepática

A

F

A hipertensão portopulmonar ocorre independentemente da etiologia da doença hepática, sendo observada em doentes com causas não hepáticas de hipertensão portal

45
Q

A HTP grupo II da OMS inclui doentes com…

A

Insuficiência cardiaca sistólica esquerda
Doença da válvula mitral e aórtica
IC com fracção de ejecção preservada

46
Q

A principal característica da HTP grupo II da OMS é…

A

Pressão da aurícula esquerda aumentada resultando em hipertensão venosa pulmonar

47
Q

V ou F

Na HTP grupo II da OMS o gradiente transpulmonar e a resistência vascular pulmonar encontram-se normais

A

V

48
Q

Qual das patologias associadas à HTP com doença do coração esquerdo parece estar aquela com maior risco de desenvolver HTP?

A

A IC com FEj preservada

49
Q

A presença de HTP em qualquer tipo de IC associa-se a um ____ prognóstico

A

A presença de HTP em qualquer tipo de IC associa-se a um MAU prognóstico

50
Q

V ou F

A hipertensão venosa pulomonar crónica pode levar a uma vasculopatia arterial pulmonar reactiva

A

V

51
Q

V ou F

A doença pulmonar intrínseca é a causa mais comum de HTP

A

F

A doença pulmonar intrínseca é a SEGUNDA causa mais comum de HTP

52
Q

V ou F

O diagnóstico de HTP está associado a mau prognóstico num doente com fibrose pulmonar

A

V

53
Q

V ou F

Tal como nos doentes com doença cardíaca esquerda, os doentes com HTP associada a doença pulmonar crónica normalmente têm uma HTP grave

A

F

Tal como nos doentes com doença cardíaca esquerda, os doentes com HTP associada a doença pulmonar crónica normalmente têm uma HTP modesta

54
Q

V ou F

A HTP associada com os distúrbios respiratórios do sono é normalmente ligeira

A

V

55
Q

V ou F

A incidência da hipertensão pulmonar após um único evento embólico pulmonar é elevada

A

F

A incidência da hipertensão pulmonar após um único evento embólico pulmonar é BAIXA e provavelmente aumenta com a recorrência dos episódios

56
Q

Se a HTP é desproporcional em relação à doença parenquimatosa pulmonar, é sugestivo de…

A

Doença arterial pulmonar intrínseca

Estes doentes têm tipicamente uma HTP mais grave com uma capacidade de difusão do CO muito baixa

57
Q

V ou F

A maioria dos doentes com HTP associada à sarcoidose não respondem à terapêutica para a HAP

A

V

No entanto, existe um subgrupo de doentes com sarcoidose e com HTP grave que tem uma resposta benéfica à terapêutica

58
Q

V ou F

A presença de HTP nos doentes com anemia de células falciformes é rara

A

V

59
Q

V ou F

A schistosomiase é uma das causas mais raras de HTP

A

F

A schistosomiase é uma das causas mais COMUNS de HTP, ocorrendo no contexto de doença hepatoesplénica e hipertensão portal

60
Q

Como é que é feito o diagnóstico da schistosomiase?

A

Pela pesquisa de ovos do parasita na urina ou nas fezes dos doentes com sintomas

61
Q

O iloprost e o treprostinil inalados são fármacos aprovados para o tratamento da HTP classe…

A

3 e 4 da OMS

62
Q

V ou F

A adição de um inibidor da fosfodiesterase-5 aumenta os benefícios hemodinâmicos e na capacidade funcional dos prostanóides na HAP

A

V

63
Q

V ou F

Os níveis de endotelina-1 encontram-se diminuídos nos doentes com HAP

A

F

Os níveis de endotelina-1 encontram-se AUMENTADOS nos doentes com HAP

64
Q

V ou F

Os antagonistas não selectivos dos receptores da endotelina ligam-se tanto aos receptores da endotelina A ou B

A

V

65
Q

Qual é a função dos receptores da endotelina A e B, respectivamente?

A

ET-A: estes receptores encontram-se presentes nas células de músculo liso das arterias pulmonares levam à vasoconstrição

ET-B: estes receptores encontram-se presentes nas células endotelias e provocam vasodilatação via produção de prostaciclina, NO e clearence de ET-1

66
Q

Quais são os antagonistas dos receptores da endotelina utilizados na HTP?

A

bosentan - antagonista não selectivo da endotelina
macitentan - antagonista não selectivo da endotelina
ambrisentan - antagonista selectivo da ET-A

67
Q

Mesmo com tratamento a sobrevida mediana de um indivíduo com HAP é de apenas __ a __ anos

A

Mesmo com tratamento a sobrevida mediana de um indivíduo com HAP é de apenas 5 a 6 anos

68
Q

Níveis de prostaciclina sintetase encontram-se _______________ nas artérias de doentes com HAP

A

Níveis de prostaciclina sintetase encontram-se DIMINUÍDOS nas artérias de doentes com HAP

69
Q

V ou F

Muitos doentes com HTP associada com doença tromboembólica crónica não têm história de tromboembolismo venoso

A

V

70
Q

__-__% dos doentes com uma obstrução da vasculatura pulmonar desenvolvem doença semelhante a HAP após ressecção do trombo proximal

A

10-15% dos doentes com uma obstrução da vasculatura pulmonar desenvolvem doença semelhante a HAP após ressecção do trombo proximal

71
Q

A hipertensão pulmonar é um grupo misto de patologias nas quais a única característica comum é o aumento da pressão da artéria pulmonar relativamente à pressão da auricula esquerda. V/F?

A

V

72
Q

A categorização da HTP é usada como guia de decisão terapêutica. V/F?

A

Falso

Categorização por conveniência. Não é baseada nos mecanismos moleculares nem é guia para terapêutica

73
Q

A PGI2 tem efeitos anti proliferativos no musculo liso vascular e inibe a agregação plaquetária. V/F?

A

V

74
Q

Não existem estudos que comprovem a vantagem dos antagonistas ET-A selectivos vs. os não selectivos. V/F?

A

V

75
Q

O Riociguat está aprovado para o tratamento de HAP e HTP tromboembólica crónica. V/F?

A

V

76
Q

A ecocardiografia é importante para o diagnóstico de HTP e frequentemente essencial para determinar a causa. V/F?

A

V

77
Q
qual destes não faz parte da fisiopatologia da HTP na Drepanocitose?
1-hemólise crónica
2-hipoxémia
3- diminuição crónica do DC
4-tromboembolismo crónico
5- doença hepática crónica
A

3.

é AUMENTO crónico do DC