ExameOnline Hemato - BOM

Question 1

1 - Relativamente à anemia, indique a FALSA:
A)Alterações marcadas nos índices eritrocitários normalmente refletem distúrbios da maturação ou ferropênia.
b)As células em alvo podem ser encontradas na talassêmia e na doença hepática.
c)Cerca de 50% de todas as anemias são classificadas como hipoproliferativas.
d)A maioria das anemias hipoproliferativas são devidas a ferropênia ou inflamação.
e)A anemia hemolítica, apesar de dramática, está entre as causas menos comuns de anemia.

Answer 1

c) (pág. 398, col. Z par 2, /in. 1). Pelo menos 75%.

Question 2

2 - Tendo em conta o tema de policitémia, indique a FALSA:
A presença de cianose ou evidência de um shunt direito-esquerdo sugere cardiopatia congénita com apresentação no adulto,
a)particularmente persistência do canal arterial ou comunicação interventricular.
b)Os sintomas dominantes causados pelo aumento da massa eritrocitária estão relacionados com hiperviscosidade e trombose (venosa o e arterial).
c)A investigação diagnóstica sumária inclui a medição dos níveis de EPO, pesquisar a presença de mutação JAK2 e realizar uma ecografia o abdominal para avaliar o tamanho do baço.
d)Hematócritos >60% no homem e >55% na mulher estão quase sempre associados com aumento da massa eritrocitária.
e)Sintomas neurológicos, tais como vertigem, acufenos, cefaleia e alterações visuais podem ocorrer.

Answer 2

a) tetralogia de Fallot ou Síndrome de Eisenmenger.

Question 3

3 - Acerca da hemostasia, assinale a VERDADEIRA:

a) Relativamente à trombose arterial o aspecto mais importante é determinar se o evento foi idiopático ou preciptado.
b) D-dímeros são utilizados para a estratificação de risco de TEV recorrente, sobretudo em idosos,
c) Alfc:2-antiplasmina é um inibidor da fibrinólise fibrina-específico.
d) O aPTT é um teste sem utilidade confirmada no pré-operatório, na ausência de história de hemorragia.
e) O score de hemorragia está validado para identificar doe1tes com DvW tipo 1 e tem elevado valor preditivo positivo.

Answer 3

d)

Comentários
a) (pág. 404, co/.2, par. 4, lin. 1) trombose venosa
b) (pág. 403, co/.1, par. 2, lin. 10) sobretudo em mulheres.
c) (pág. 403, col.1, par. 3, lin. 7-9) é o principal inibidor da plasmina no plasma inativando plasmina associada a coágulo SEM fibrina.
e) o (pág. 403, col.1, par. 6, lin. 1-6) utilizado para predizer probabilidade de ter DvW tipo 1 e exclusão de distúrbios hemorrágicos - valor preditivo
negativo.

Question 4

4 - Acerca da hemostasia primária e secundária, assinale a VERDADEIRA:

a) O factor de von Willebra nd (FVW) é o principal mediador de agregação plaquetária ligando-se à Gp lb-V-IX na superfície da plaqueta.
b) A atividade da Antitrombina e do inibidor da via do factor tecidual (TFPI) é reduzida pela Heparina.

c)A trombina activa a Proteína C via trombomodulina, que por sua vez, cliva os f atores V e VIII.

d) O factor V de Leiden provoca resistência à atuação da Proteína S que condiciona um risco muito elevado de trombose arterial e venosa.
e) A trombastenia de Glanzmann causa um defeito na adesão plaquetária por diminuição da ligação ao colagénio.

Answer 4

c)

Comentário

a) (pág. 400, co/.2, par. 4, lin. 2). adesão.
b) (pág. 402, co/. 7, par. 2, lin. 5). aumentadà.
d) O factor V de Leiden provoca resistência à atuação da Proteína S que condiciona um risco muito elevado de trombose arterial e venosa. (pág. 404, col2, par. 4, lin. 12; pág. 405, tab. 78-3). relativamente pequeno .
e) (pág. 403, tab. 78-1 ). agregação ..

Question 5

5 - Relativamente à avaliação da esplenomegalia, indique a afirmação FALSA:
a) A presença de baço palpável implica sempre a presença de doença.

b) A reprodutibilidade entre examinadores é maior para a palpação do que para a percussão
c) As técnicas de palpação e percussão são, quanto muito, imprecisas.
d) Nenhum dos exames auxiliares é fiável na deteção de infiltrados irregulares.
e) A ruptura do baço pode ser indolor.

Answer 5

a) (pág. 41 O, col. 2, par. 4, lin. 13) A presença de baço palpável nem sempre implica a presença de doença.

Question 6

6. Todas as seguintes são causas imunológicas de linfadenopatia EXCETO:
   a) Cirrose biliar primária
   b) Doença do soro.
   c) Niemann-Pick.
   d) Artrite reumatóide.
   e) Difenilhidantoína

Answer 6

c)

Question 7

7 - Relativamente aos distúrbios da função dos granulócitos assinale a opção FALSA:

a) A deficiência da adesão leucocitária tipo 1 associa-se a leucocitose periférica, com aumento suscetibilidade de infeções cutâneas, genitais, gastro-intestinais e respiratórias, bem como queda tardia do cordão umbilical.
b) A doença granulomatosa crónica é ligada ao X em 2/3 dos casos e pode-se associar a doenças auto–imunes, como púrpura trombocitopénica idiopática.
c) A deficiência de grânulos específicos aumenta a suscetibilidade a infeções bacterianas e fúngicas por alteração da CAA TT.
d) A síndrome de Chediak- Higashi caracteriza-se por mutação na proteína de transporte do lisossoma e tem envolvimento sistémico.
e) A NEMO caracteriza-se por défice proximal da via do NfKB, aumentando o risco de infeções bacterianas graves em crianças.

Answer 7

e)distal

Question 8

8. Relativamente à terapêutica da anemia ferropénica, indique a opção FALSA:
   a) A gravidade e a causa da ferropénia determinam a abordagem terapêutica mais adequada,

b) A terapêutica com concentrado eritrocitário ê reservada a doentes com sintomas de anemia, instabilidade cardiovascular e perda continuada e excessiva de sangue que requeira intervenção imediata.
c) Das complicações da terapêutica com ferro oral, a mais frequente é o desconforto gastrointestinal, sendo reportada em mais de 50% dos doentes.
d) A anafilaxia é uma preocupação quando se administra ferro dextrano.
e) A administração de ferro dextrano pode dar sintomas generalizados vários dias após a infusão.

Answer 8

c) 15-25%

Question 9

9 - Relativamente à anemia da doença renal crónica (DRC), indique a opção FALSA:

a) A DRC associa-se a anemia moderada a grave.
b) Doentes com síndrome hemolitico-urémico têm eritropoiese inferior ao que seria de esperar para o grau de insuficiência renal.
c) O nível de anemia correlaciona-se com o estadio da DRC.
d) Os doentes com doença renal poliquística têm um défice de eritropoetina inferior ao que seria expectável para o grau de insuficiência renal.

e)Os doentes com anemia da DRC têm ferro normal, capacidade de fixação do ferro normal e ferritina normal.

Answer 9

b)superior

Question 10

10 - Relativamente à clínica e apresentação da anemia falciforme, indique a VERDADEIRA:
a)Os doentes com a variante HbSC têm anemia hemolítica em menor grau que os homozigóticos para HbS.
b)A hematúria indolor ê um sintoma comum e típico do traço falciforme.
c)Os acidentes vasculares cerebrais são mais comuns nos adultos.
d)Existe um aumento de susceptibilidade a osteomielite, nomeadamente a microorganismos comuns como estafilococos.
O sintoma mais comum são as crises álgicas que se associam a situações de hipóxia, febre, exercício, desidratação e corantes e)hipotónicos.

Answer 10

a) (pág. 635, co/. 1, par. 3, lin. 7) e maior tendência para retinopatia e necrose asséptica óssea.
Comentários

b) (pág. 635, co/. 1, p,,r. 5, lin. 23) incomum.
c) (pág. 634, col. 2, par. 4, Jin. 16) mais comuns nas crianças. Nos adultos são quase sempre hemorrágicos.
d) (pág. 634, col. 2, par. 4, lin. 13) Salmonela - raramente encontrada noutros contextos
e) (pág. 634, col. 2, par. 3, Jin. 4-5 + 10-12} corantes HIPERtónicos + infeção, ansiedade, mudanças de temperatura

Question 11

11 - Um dos seguintes fatores associa-se a um desvio da curva em "S" de dissociação da hemoglobina para a esquerda. Diga qual o
VERDADEIRO:
a)Diminuição do pH
b)Aumento do 2-3 BFG
c)Aumento da temperatura
d)Intoxicação por Monóxido de Carbono
e)HbKansas

Answer 11

Resposta d

a) aumento
b) Diminuição
c) Diminuição
e) / baixa afinidade->+ libertação-> aumento do P50 (desvio direito) / Desvio Esq -Hb Yakima (alta afinidade)

Question 12

12 - Relativamente às hemoglobinopatias, diga qual a afirmação FALSA:

a) A microcitose e a hipocromia estão presentes em todas as formas de Beta-talassémia
b) As transfusões de eritrócitos e a Hidroxiureia estão associadas a aumento da sobrevida na Beta-Talassémia.
c) Os agentes quelantes do ferro isoladamente não impedem a morbi-mortalidade a longo prazo dos doentes submetidos a transfusões o crónicas.
d) Os homozigotos para a mutação ?2?2 26Glu->lys são assintomáticos.
e) A presença de hemoglobina de Yakima origina hipóxia tecidual com eritrocitose e sintomas de hiperviscosidade, podendo ser o necessário o tratamento com flebotomias.

Answer 12

b) {pág. 637, col. 4 par .34, lin. 10) mas não a hidroxiureia.

Question 13

13 - Relativamente às anemias megaloblásticas, indique a afirmação FALSA:
a) A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microrganismos.
b)A transcobalamina I não promove a entrada de cobalamina nos tecidos.
c)O défice de transcobalamina li apresenta-se como anemia megaloblástica, mas com níveis séricos de folato e cobalamina normais,
d)Valores borderline de cobalamina podem ocorrer em doentes com mutações do gene da transcobalamina 1.
)
e)Os doentes com défice congénito de transcobalamina I apresentam-se com anemia megaloblástica.

Answer 13

e) (pág. 647, col. 2, p,,r. 1, lin.14). não apresentam anomalias clínicas ou laboratoriais

Question 14

14 - Relativamente à terapêutica dos doentes com anemia megaloblástica, assinale a FALSA:
a)Com tomas diárias orais de 5-15 mg de ácido fólico é absorvido folato suficiente, mesmo em doentes com má absorção grave.

b) Por rotina, deve ser prescrito cobolomina a todos os doentes submetidos a gastrcctomia parcial ou recesseção ileal.
c) Antes de se administrar altas doses de ácido fólico deve ser excluído défice de cobalamina.

d) Terapêutica a longo prazo com ácido fólico pode ser necessária no caso de Doença Celíaca que não responde a dieta sem glúten.
e) O ácido folinico ê utilizado para ultrapassar efeitos tóxicos do metotrexato ou de outros inibidores da d ihidrofolato redutase.

Answer 14

b) gastrectomia total ou resseção ileal.

Question 15

15 - Relativamente à deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase (G6PD). indique a FALSA:
a)Em várias localizações geográficas, a frequência de défice da G6PO pode ser igual ou superior a 20%.

b) A grande maioria dos doentes com défice de G6PD permanecem clinicamente assintomáticos durante a vida.
c) A icterícia neonatal relacionada com o défice de G6PD muito raramente está presente ao nascimento.
d) Na maioria dos casos de icterícia neonatal relacionada com a G6PD, a anemia é grave.
e) Tipicamente, a crise hemolítica começa com mal-estar, fraqueza e dor abdominal ou lombar.

Answer 15

d)Não é grave

Question 16

16 - São todas etiologias de anemia hemolítica auto-imune a frio EXCETO:

a) Infeção por HIV.
b) Infeção por EBV.
c) Infeção por mycoplasma.
d) Macroglobulinemia de Waldenstrom.
e) Infeção por CMV.

Answer 16

a) Infeção por HIV causa anemie hemolítica autoimune a quente.

Question 17

17 - Relativamente à anemia hemolítica assinale a VERDADEIRA:
a) Anticorpos Anti-Banda 3 e C3 são responsáveis pela opsonização e destruição de GV senescentes no sistema reticulo-endotelial.
(pág. 650, col. 1, par. 3, lin. t SJ
b) É recomendado um aspirado de medula óssea onde se pode observar macrócitos, policromatose e eritrócitos nucleados.

c) A gravidez, deficiência de Vit. 812, infeções e Insuficiência Hepática são as principais causas de descompensação hemolítica.
d) Na esferocitose hereditária por mutações AD no gene da Anqurina é recomendada a esplenectomia precoce na infância a fim de evitar complicações na idade adulta.
e) Na Eliptocitose hereditária há correlação prognóstica com a morfologia eritrocitária, sendo um dos subtipos, a Ovalocitose do Sudeste Asiático homozigótica, associada a excelente prognóstico.

Answer 17

Resposta a)

Comentários

b) O aspirado de medula óssea não é recomendado.
c) gravidez, deficiência de folato, infeções e Insuficiência renal.
d) a esplenectomia é recomendada de acordo com a gravidade da doença.
e) Não há correlação/ associadà a desfecho fatal.

Question 18

18 - Acerca da Anemia Aplásica {AA), é VERDADE que:

a) A aspiração da MO é difícil pelo facto da MO ser Hipocelular com substituição das células progenitoras (034+ por reticulina . (Pag. 664 Col. 1; Par. 3. Lin. 7-9)
b) As serologias virais são essenciais para exclusão de Hepatite como etiologia da AA.
c) É típica de indivíduos idosos do sexo masculino com citopênia de uma linhagem, mais comummente, anemia.
d) A maioria dos casos de AA ê secundária a radiação, fármacos, vírus ou doenças imunológicas e pode ser tratado com imunosupressão com Glicocorticóides.
e) A maioria dos doentes com AA têm citometrias de fluxo com clones de células negativas para CD55 e CD59.

Answer 18

Resposta e)

Comentários
a) .A aspiração do MO é fácil pelo facto da MO ser Hipocelular com substituição das células progenitoras CD34+ por
gordura.
b) Asserologias virais não sio essenciais para exclusão de Hepatite como etiologia da A4 porque a hepatite é mais frequentemente, seronegativa.
c) A distribuição é bimodal, igual em ambos os sexos, com pancitopenia
d) maioria dos casos de AA é idiopática e pode ser tratado com imunosupressão com ciclosporina e lg anti-timócito de cavalo (ATG).

Question 19

19 - Acerca dos Síndromes Mielodisplásicos (SMD), é VERDADE que:

a) São factores de mau prognóstico na SMD o desenvolvimento abrupto e o n. 0 de citopénias, o n.º de blastos circulantes, a percentagem de gordura na MO, o estado de desmetilação celular e o tipo e n.º de alterações citogenéticas,
b) O tratamento com EPO, lmunosupressores e Análogos da Pirimidina pode aumentar a sobrevida dos doentes.
c) Cerca de .50% dos doentes desenvolvem variantes com MO hipocelular e menos de 20% de blastos circulantes.
d) A maioria dos doentes apresenta anemia, com todas as linhagens celulares fu ncionalmente normais.
e) Ocorre aumento da susceptibilidade às SMD em doentes com Síndrome de Turner e Síndrome MonoMac e associada à deficiência do SF3B1

Answer 19

Resposta b)

Comentários

a) O estado de desmeti!ação celular não é prognóstico.
c) Cerca de 20% dos doentes desenvolvem variantes com MO hipocelular e menos de 20% de blastos circulantes.
d) A maioria dos doentes apresenta anemia, e as linhagens podem ser funcionalmente deficientes.
e) Ocorre aumento da susceptibilidade às SMD em doentes com Sindrome de Down e Sindrome MonoMac (GATA-2). SF3B1 -> Sideroblástica

Question 20

20 - Acerca das Síndromes Mieloftísicas, é VERDADE que:

a) Caracteriza-se por eritroblastose com células em lágrima, eritrócitos nucleados e punção aspirativa difícil de realizar
b) Há pancitopenia com diminuição do número de células progenitoras CD34+ circulantes.
c) A proliferação secundária de fibroblastos na medula é estimulada pelo TNF-? e IFN-?.
d) Assim como nas outras síndromes de insuficiência medular, a esplenomegalia é incomum.
e) É caraterística a leucopenia com aumento de infeções e neoplasias linfoides.

Answer 20

a)

Comentários

b) aumento
c) PDGF e TGF-beta
d) comum
e) leucocitose simulando uma reação leucemóide

Question 21

21 - Relativamente ao medicamento Ruxolitinib, diga qual a VERDADEIRA:

a) Trata-se de um antiagregante anti-plaquetário de última linha.
b) Pode ser usado no tratamento da policitemia vera complicada de mielofibrose, mas não da mielofibrose primária.
c) Leva a um alívio dos sintomas constitucionais e redução do tamanho esplénico na policitemia vera com metaplasia mielóide.
d) Na policitemia vera encontra-se a ser estudado para ser administrado como primeira linha em detrimento da hidroxiureia.
e) Os principais efeitos adversos são anemia e trombocitopénia e dose-independentes.

Answer 21

Resposta c)

Comentário

a) inibidor inespecífico da JAK2
b) efectio na MFP para redução dos sintomas constitucionais, esplenomegalia e aumento da sobrevida
d) intolerantes À hidroxiurreia
e) dose dependente com estabilização da anemia e resolução da trombocitopenia

Question 22

22 - Relativamente às doenças mieoloproliferativas, diga qual a VERDADEIRA:

a) Sintomas constitucionais são raros nas síndromes mieloproliferativas e dentro destas são mais comuns na policitemia vera,
b) Doença de von Willebran adquirida é indicação para tratamento com Anagrelide na Policitemia Vera.
c) Na presença de trombose da veia hepática dever-se-á suspeitar fortemente do diagnóstico de Trombocitose essencial.
d) O tratamento anticoagulante é mandatório nos doentes com Policitémia Vera.
e) Mutações da Calreticulina (CALR) são responsáveis por formas mais graves de Trombocitose Essencial.

Answer 22

Resposta b)

Comentários

a) sudorese nocturna, fadiga e perda ponderal são comums na MFP em contraste com as restantes SMP
c) policitemia Vera
d) indicado apenas se trombose tiver ocorrido
e) parecem ser mais indolentes que as formas JAK2 ou MPi

Question 23

23 - Relativamente à apresentação clínica da Leucemia Mielóide Aguda, indique a afirmação FALSA:

a) A febre, com ou sem infeção, é o sintoma inicial em 10% dos doentes.
b) 20% dos doentes têm contagens de leucócitos >100.000/?L à apresentação.
c) O grau de anemia varia consideravelmente, independentemente de outros achados hematológicos, esplenomegália ou duração dos sintomas.
d) Mais de metade dos doentes tem sintomas por ?3 meses antes do diagnóstico.
e) Hemorragia associada a coagulopatia pode ocorrer na LMA monocítica.

Answer 23

e)Menos de metade

Question 24

24 - Sobre a terapêutica da Leucemia Mielódie Aguda, indique a afirmação FALSA:

a) A toxicidade da citarabina em alta dose inclui, ocasionalmente, toxicidade cerebelosa irreversível.
b) O transplante alogénico é usado em doentes
c) A combinação de gemtuzumab ozogamicina e quimioterapia reduz as recidivas em doentes de 50.70 anos não tratados previamente.
d) A sob revida global geralmente não difere entre quimioterapia intensiva, transplante autólogo e transplante alogénico.
e) Com o regime 7 e 3, 65-75% dos doentes mais jovens e 50-60% dos doentes mais idosos atingem a remissão completa.

Answer 24

b)Alto risco

Question 25

25 - Acerca da apresentação clínica da Leucemia Mielóide Crónica, indique a afirmação VERDADEIRA:

a) O prognóstico de doentes com cromossoma Filadélfia variante ou mascarado é pior que o de doentes com cromossoma Filadélfia,
b) A fibrose reticulínica graus 3–4 está presente em 10% dos doentes e indica mau prognóstico.
c) As alterações bioquímicas incluem uma fosfatase alcalina leucocitária aumentada.
d) Oscilações cíclicas das contagens hematológicas são notadas em 25% dos doentes não tratados.
e) No sangue periférico, predominam neutrófilos, com basófilos e/ou eosinófilos frequentemente diminuídos.

Answer 25

Resposta d)
a) O prognóstico de doentes com cromossoma Filadélfia variante ou mascarado é similar ao de doentes com cromossoma Filadélfia. É diferente de translocações atípicas que apresentam pior Px (LMMC, LNC, SETBP1).
b) A fibrose reticulínica graus 3-4 está presente em 30-40% dos doentes e, na era dos inibidores tirosina cinase,. não é
indicadora de mau prognóstico. Fibrose resolve na maioria dos doentes.
c) fosfatase alcalina Jeucocitária diminuída.
d) No sangue periférico premoninam neutrófilos, com basófilos e ou eosinófilos frequentemente aumentados + formas em banda, mielócitos, metamielócitos, promielócitos e blastos

Question 26

26 - São critérios de fase acelerada de Leucemia Mielóide Crónica todos os seguintes EXCETO:

a) Trombocitopénia
b) 30% ou mais de blastos e promielócitos periféricos.
c) Evolução clonal citogenética.
d) 20% ou mais de basófilos.
e) Presença de camadas de blastos em tecidos moles.

Answer 26

e)presença de camadas de blastos em tecidos moles é critério de fase blástica

Question 27

27 - Durante o diagnóstico das neoplasias linfóides, todas as indicações são verdadeiras, EXCETO:

a) No caso de suspeita de LLA deve realizar-se punção lombar e biópsia da medula óssea.
b) A necessidade de realização de biópsia da medula óssea na LLC ê controversa.
c) Tantos os linfomas de Hodgkin como os não-Hodgkin devem ser estadiados anatomicamente com a ajuda da classificação de Ann-Arbor.
d) Nos linfomas a realização de PET e cintigrafia de gálio é acima de tudo importante para detecção de lesões persistentes/ recidivas.
e) O prognóstico dos linfomas não Hodgkin é classificado através das escalas de Rai e Binet.

Answer 27

e) O prognóstico de pacientes com LNH é melhor definido utilizando o índice prognóstico internacional | LLC->Rai e Binet

Comentários
a) Para os doente com LLA avaliaç.ão costuma envolver a biópsia de medula óssea com exames genéticos e
imunológicos,, bem como punção lombar.
b) Na LLC ( … ) alguns médicos acreditam que o diagnóstico nem sempre exige uma biópsia de medula óssea.
c) avaliação inicial de um paciente com /infama de Hodgkin. ou com linfoma não Hodgkin é semelhante. Em ambas
as situações, a determinação do estádio anatómico é parte importante da avaliação. O es0diamento é realizado utilizando o sistema de estadiamento de Ann Arbor.
d) Nem a PET nem a cintilografica com gálio são absolutamente necessárias para o estadiamento primário, ma, quando efetuadas no fim do tratamento, permitem avaliar as anormalidades radiológicas persistentes, em particular no mediastino.

Question 28

28 - Relativamente ao linfoma folicular, indique a resposta VERDADEIRA

a) Corresponde a 22% dos linfomas não-hodgkin.
b) A apresentação mais frequente é através de linfadenopatias múltiplas sintomáticas.
c) Aqueles que na morfologia da biópsia apresentam células predominantemente grandes associam-se a uma evolução mais indolente.
d) Até 70% têm uma remissão espontânea.
e) A confirmação do diagnóstico pode ser feita pela presença da translocação t(11 :1 4).

Answer 28

Resposta a)

Comentários

b) linfadenopatia indolor recente
c) células predominantemente grandes têm uma fração maior de proliferação, progridem mais rapidamente e apresentam sobrevida global mais curta
d) até 25% sofrem regressão espontânea – em geral transitória – sem terapêutica
e) a comprovação do imunofenótipo de células B e a existência da t(14;18) e da expressão anormal da proteína BCL-2 são confirmatórias| t(11;14) Linf. Do Manto

Question 29

29 - Relativamente ao linfoma MALT extranodal, indique a FALSA:

a) É um linfoma de células pequenas que se apresenta em locais extra-nodais.
b) Cerca de 95% dos linfomas MALT gástricos associam-se a H, pyfori,
c) A maioria dos doentes com linfoma MALT tem bom prognóstico.
d) Cerca de 50% dos linfomas MALT gástricas expressam a translocação t(14;18).
e) As infeções por Borrelia associam-se a linfoma MAL T cutâneo.

Answer 29

d) Cerca de 50% dos linfomas MALT gástricos expressam a translocação t(11;18)

Question 30

30 - Relativamente ao linfoma de células T do adulto, indique a FALSA:

a) Nos doentes em que ocorre aquisição do vírus por via materna, o período de latência ronda os 55 anos.
b) As células são pleiomórficas com núcleos indentados, frequentemente denominadas células em flor.
c) O envolvimento da medula óssea normalmente ê extenso, e a anemia e a trombocitopénia são proeminentes.
d) Um subgrupo de doentes têm um curso clínico indolente, com sobrevida longa.
e) A maioria dos doentes apresenta-se com adenopatias, hepatoesplenomegália, infiltração cutânea, infiltração pulmonar, lesões líticas e LDH elevada.

Answer 30

c) O envolvimento da medula óssea normalmente não é extenso, e a anemia e a trombocitopénia não são proeminentes.

Question 31

31 - Em relação ao diagnóstico diferencial de Mieloma Múltiplo (MM) assinale a opção FALSA:

a) O plasmocitoma ósseo solitário caracteriza-se por uma lesão óssea única sem plasmocitose medular associada com boa resposta à radioterapia
b) Pode-se prevenir a progressão de mieloma múltiplo assintomático com lenalidomida e dexametasona nos doentes de alto risco.
c) Na GMSI a presença de subtipo não lgG, uma relação anormal de cadeias leves livres kappa/lamba e um componente M > 15 associa-se a um maior risco de progressão de doença.
d) As lesões de órgão alvo típicas do MM incluem hipercalémia, lesão lítica, anemia e lesão renal.
e) A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) pode evoluir para Mieloma Múltiplo, pelo que o seu tratamento deve ser agressivo

Answer 31

e)

Question 32

32 - Relativamente aos distúrbios de plasmócitos, indique a afirmação VERDADEIRA:

a) A Doença de Franklin é uma doença de cadeias pesadas alfa,
b) O sintoma mais distintivo da Doença de Seligmann é o edema do palato.
c) A Doença de Franklin é a mais frequente das doenças de cadeias pesadas.
d) O linfoma do Mediterrâneo afeta indivíduos idosos em áreas onde os parasitas intestinais são comuns.
e) Na Doença de cadeias pesadas mu, ocorre excreção urinária de cadeias leves kappa.

Answer 32

Resposta e)

Comentários

a) A Doença de Franklin é uma doença de cadeias pesadas gama
b) O sintoma mais distintivo da Doença de Franklin é o edema do palato.
c) Doença de Seligmann é a mais frequente das doenças de cadeias pesadas.
d) O /infama do Mediterrâneo, afeta indivíduos jovens em áreas onde os parasitas intestinais são comuns

Question 33

33 - Em relação às manifestações de amiloidose primária (AL), assinale a opção VERDADEIRA:

a) A macroglossia ocorre em 50% dos casos, sendo patognomónica da doença.
b) O rim é o órgão mais frequentemente afetado (70-80%), sendo a lesão renal tubular com acidose tubular renal a manifestação mais frequente.
c) O envolvimento cardíaco caracteriza-se por miocardiopatia restritiva com diminuição da função sistólica global nas fases iniciais da doença.
d) A disfunção contráctil auricular, mesmo não associada a fibrilhação auricular, tem indicação para anticoagulação.
e) O envolvimento hepático caracteriza-se por hepatomegália com aumento das transaminases.

Answer 33

Resposta d)

Comentários

a) 10%
b) proteinúria
c) diastólica
e) colestase

Question 34

34. Relativamente à trombocitopénia induzida pela heparina (TIH), assinale a FALSA:
    a) Geralmente não é grave.
    b) 50% dos doentes que desenvolvem anticorpos vão ter trombose.
    c) A aplicação do algoritmo dos 4Ts é muito útil na exclusão de TIH.
    d) Os ensaios de ativação plaquetária são mais -específicos, mas menos sensíveis que a deteção de anticorpos anti-PF4/heparina por ELISA
    e) O diagnóstico de TIH é clínico.

Answer 34

b) uma parcela daqueles que produzem anticorpos irá desenvolver TIH, e até 50% deles irá apresentar trombose
(TTIH).

Question 35

35 -Tendo em conta a avaliação laboratorial da púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), indique a FALSA.

a) A pesquisa laboratorial de anticorpos (teste sorológico) normalmente é útil.
b) O esfregaço de sangue periférico mostra plaquetas grandes, com restante morfologia normal.
c) Na PTI, a anemia ferropénica pode estar presente.
d) Na presença de anemia, deve ser excluída Síndrome de Evans.
e) Consoante a suspeita clínica, pode ser útil pesquisar presença de infeção por H. pylori e défice seletivo de lgA.

Answer 35

a)normalmente não é útil

Question 36

36 - Relativamente à terapêutica da púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), indique a FALSA:

a) O diagnóstico de PTI não implica necessariamente que se deva iniciar terapêutica.
b) Num doente com 9 .000 plaquetas/?L a terapêutica inicial deve ser instituída em regime de internamento,
c) A lmunoglobulina anti-Rh (D) só pode ser utilizada em doentes Rh positivo.
d) A lgG endovenosa é mais eficaz que a lmunoglobulina anti-Rh (O) nos doentes esplenectomizados.
e) Muitos doentes com PTI não têm niveis de trombopoetina elevados.

Answer 36

b) ambulatório

Question 37

37 - Tendo em conta o tema de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), assinale a FALSA.

a) A PTT é uma doença devastadora se não for diagnosticada e tratada prontamente,
b) Em doentes com trombocitopenia deve ser excluída coagulação intravascular disseminada e anemia hemolítica microangiopática.
c) Acantócitos estão frequentemente presentes na PTT e são provocados provocados por enfartes na microcirculação da medula óssea.
d) A troca de plasma é o pilar fundamental da abordagem terapêutica da PTT.
e) A esplenectomia também é uma opção terapêutica com algum sucesso na PTT.

Answer 37

c) Eritrócitos nucleados estão frequentemente presentes na PTT e são provocados por enfartes na microcirculação da medula óssea.

Question 38

38 - Relativamente à hemofilia, assinale a FALSA:

a) As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis.
b) Infusão de 1 U/kg fVIII leva a um aumento de fVIII plasmático em 2%.
c) O objetivo da profilaxia primária é manter os níveis de factores de coagulação iguais ou superiores a 10%.
d) A formação de inibidores é a principal complicação do tratamento da hemofilia .
e) Os grupos com maior risco de formação de inibidores são os com défice grave de fator, com história familiar, ascendência africana ou os que têm grandes deleções do gene.

Answer 38

c)manter níveis de cerca de 1% ou mais, de forma regular, como objetivo de evitar hemorragias, especialmente o início das hemartroses.

Question 39

39 - Relativamente aos mecanismos de Trombose Arterial e Venosa, assinale a VERDADEIRA:

a) As infeções estão associadas a um aumento transitório no risco de eventos cardiovasculares agudos pela estimulação do complexo principal de histocompatibilidade tipo li (MHC-I1) plaquetário
b) Os receptores de adenosina P2Y são importantes para agregação plaquetária induzida pela trombina e tromboxanos.
c) Os polimorfismos do CYP2C19 afetam a resposta de todos os inibidores P2Y12.
d) Cerca de 5% da população tem mais de um fator de risco para tromboembolismo venoso.
e) O aumento de fenómenos trombóticos na Síndrome Metabólica é devido a alterações da função plaquetária, um estado pró-coagulante e hipofibrinolítico, documentado pela diminuição dos níveis de PAI-1.

Answer 39

Reposta d)

a) P-selectinas plaquetárias
b) pelo ADP
c) dopidogrel e prasugrel, não ticagrelor
e) aumento

Question 40

40 - Relativamente aos agentes anti-plaquetários, assinale a FALSA:

a) O Prasugrel inibe irreversivelmente o P2Y12.
b) A associação clopidogrel+AAS é recomendada por 4 semanas aquando da implantação de stents metálicos.
c) A administração de inibidor da bomba de protões diminui o efeito do clopidogrel.
d) Como efeito adverso da toma de ticagrelor está descrita dispneia em 15% dos doentes.
e) Em doentes com clearance da creatinina

Answer 40

e) não precisa de ser ajustada