Fx - Behcet, Wilson, Hemocromatose

Question 1

• Behcet é mais grave em que sexo? - Afro-americanos sao raramente ou frequentemente afectados?

Answer 1

• Homens- Afro-americanos sao raramente afectados

Question 2

Behcet - clinica- ulceraçao oral e genital. Qual e que e indolor? E quais sao mais especificas?- A patergia (reatividade cutanea inflamatoria e inespecifica a qualquer arranhao ou injeção) e comum e especifica. V/F

Answer 2

• ulceraçao oral e genital. Qual e que e indolor? E quais sao mais especificas? Genitais indolores e mais espec- A patergia (reatividade cutanea inflamatoria e inespecifica a qualquer arranhao ou injeção) e comum e especifica. V

Question 3

Behcet - lesoes oculares podem dar cegueira. V/F

Answer 3

V

Question 4

O prgnostico do behcet e pior para quem tem doença dos grandes vasos e(ou neurobehcet. V/F

Answer 4

V

Question 5

Doença de Wilson e de transmissao autossomica dominante ou recessiva?Quais sao os dois orgaos mais afetados por esta doença?

Answer 5

ARFigado e cerebro

Question 6

Na doença de wilson pode haver hemolise porque?

Answer 6

Pelas grandes quantidades de cobre libertadas aquando da necrose hepatocelular

Question 7

Doença de wilson. No cerebro que estrutura e mais frequentemente afectada?Anormalidades sensoriais, fraqueza musc e diminuição da cognição sao frequentes?

Answer 7

Ganglios basais Anormalidades sensoriais, fraqueza musc e diminuição da cognição sao frequentes? Nao

Question 8

Niveis de ceruloplasmina estao normais em 10% dos doentes com D. Wilson. V/F

Answer 8

V

Question 9

Zinco e eficaz no tx da doença de wilson e e essencialmente atoxico, ao contrario da penicilamina e do triantereno. V/F

Answer 9

V

Question 10

Quais sao as 5 principais manifetações clinicas da hemocromatose?

Answer 10

• cirrose - miocardiopatia- artrite - diabetes mellitus- hipogonadismo hipogonadotrofico

Question 11

90% dos casos de hemocromatose clinica sao provocados por mut em que gene? Modo de hereditariedade?Doença clinica é mais nos homens ou nas mulheres?Sintomas surgem mais comummente em que fase da vida?

Answer 11

HFE (AR)Doença clinica e mais nos homens Sintomas surgem mais comummente na idade adulta

Question 12

Em todas as formas de hemocromatose nao HFE o acumulo de ferro e so nos hepatocitos, poupando as celulas de Kupfer. V/F

Answer 12

F! Na mut da ferroportina, os macrofagos nao sao poupados

Question 13

Tipos de hemocromatose (so para relembrar)

Answer 13

Tipo 1 - HFETipo 2 - juvenil (2A - hemojuvelina, 2B é hepcidina)Tipo 3 - receptor da transferrina 2 Tipo 4 - ferroportina

Question 14

Na hemocromatose muitos individuos com sobrecarga excessiva de ferro sao assintomaticos. V/F?

Answer 14

V

Question 15

A HTP e as varizes esofagicas sao mais ou menos comuns do que na cirrose de outras etiologias?

Answer 15

São menos

Question 16

Pode ocorrer mut do HFE em doentes com EHNA e porfiria cutanea tarda. V/F

Answer 16

V