Trombin zamanının uzadığı durumlar ?
Trombin zamanının uzadığı durumlar
- hipofibrinojemi
- heparin tdv
- kanda finrinojen / fibrin yıkım ürünleri varlığı
- disfibrinojemi
- paraproteinemi
Trombin time ile fibrinojenin fibrine dönüşümü değerlendirilir. Heparine bağlı uzamayı diğer nedenlerden ayırmak için Reptilaz zamanı testi kullanılabilir.
Kanama zamanını uzatanlar
- trombositopeniler
- heredite / akkiz trombosit fonksiyon bzk.
- vWF eksikliği
- afibrinojemi / disfibrinojemi
- vasküler hastalıklar
Lenfadenomegali yapmayan hemtolojik hastalıklar ?
- Bruton agamaglobulinemisi
- Fankoni
- Hairy cell lösemi
- Aplastik anemi
- Miyelofibrozis
Megaloblastoz yapmaksızın makrosito yapan anemiler ?
- aplastik anemi
- hipotiroidi
- myelodisplastik sendrom
- karaciğer hastalığı
- hemolitik anemiler
Bazofilik noktalanma ?
Bazofilik nok. : eritrosit stoplazmasında düzgün şekilli RNA birikintileri
- Kurşun intoksikasyonu (Cabot halkası)
- Hemoliz (megaloblastik anemi, unstabil hemoglobinopatiler, herediter pirimidin 5’ nükleotidaz eksikliği, sideroblastik anemi)
- Talasemi
- karaciğer yetmezliği
Sideroblastik anemi nedenleri ?
D-ALA sentaz veya ko-enzimi pridoksal fosfat / ferroşelataz eksikliklerine bağlı hücrede demir birikimi
- Alkol
- INH (en sık ilaç)
- kloramfenikol
- MDS (ring sideroblastlı alt tip)
- Romatoid artrit (en sık sistemik hast.)
- kurşun zehirlenmesi
- bakır eksikliği
- hipotermi
Folik asit / Vitamin B12 eksikliği ayrımı ?
Homosistein her ikisinin eksikliğinde de artar
Metil Malonil KoA sadece B12 eksikliğinde artar
B12 eksikliği bulguları ?
5P bulgusu
- papiller atrofi
- pansitopeni
- piramidal tutulum
- periferik nöropati
- posterior kolon tutulumu
B12 eksikliğinin erke dönemde en duyarlı ölçüm yöntemi ?
holo Transkobalamin II seviyesi
holo TC II
G6PD eksikliğinde hemolize yol açan ilaçlar ?
G6PD X’e bağlı kalıtılır (sadece erkekler hasta)
- sulfonamidler (sulfodiyazin, sulfometaksazol)
- fenil hidrazin
- naftalen
- metilen mavisi
- primakin
- anti-malaryal ilaçlar
- K vitamini
Sedimentasyonun artmadığı hastalıklar ?
- orak hücreli anemi
- siroz
- viral hepatit
- polisitemia vera
- ülseratif kolit
Hemoglobin C hastalığı ?
glutamik asit yerine Lizin geçmiştir
Hemoglobin C hastalığı : Glu6Lys
Hemoglobin E hastalığı : Glu26Lys
Coombs ve indirek Coombs testlerinin anlamları ?
Direk Coombs
Eritrosit yüzeyindeki komponentlere karşı …..
( tüm hemolitik anemilerde + )
İndirek Coombs
Dolaşan serbest antikorlara karşı ….
( yenidoğan Rh uyuşmazlığı, yanlış kan transfüzyon )
Sıcak ve Soğuk tip Otoimmün Hemolitik Anemiler ?
Sıcak tip
Rh antijenine karşı IgG tipi antikor, direk coombs (+)
Lysis için kompleman aktivasyonuna gerek yok
KLL, Lenfoma, SLE, kinidin, alfamet, penisilin
Soğuk tip
İ antijenine karşı IgM tipi antikor
Lysis için kompleman gerekli
komplemanlı coombs (+), indirekt coombs (+)
Mikoplazma pnömonisi, infeksiyoz mononükleoz
NOT : Soğuk aglutinin hastalığının akut ve kronik formu vardır
Akut form (poliklonal IgM) : mikoplazma pneumonia, EBV
Kronik form (monoklonal IgM) : B-cell lenfoma, KLL, Waldenström
* İstisnası paroksismal soğuk hemoglobinürisi IgG tipi soğuk antikor
Düşük LAP skoru görülen hastalıklar ?
- KML
- Miyelodisplazi
- Sideroblastik anemi
- ITP
- PNH
- AML
- Kollagen doku hastalıkları
- Siroz
- Konj. Kalp Yetmezliği
- Diyabet
- Gut
- Sarkoidoz
NOT : Polisitemia Vera’da LAP > 100
Plazma hücre diskrazileri ?
- Selim monoklomal gamopati
- Multiple Myeloma
- Primer amiloidoz
- Waldenström makroglobulinemisi
- Ağır zincir hastalığı
Multiple Myelom tedaviye yanıtı izlemede kullanılan teknikler ?
- plazma hücre işaretleme indeksi (en güvenilir)
- M protein
- Beta 2 mikroglobulin
Multiple Myeloma / Waldenström makroglobulinemisi arasındaki farklar ?
_Multiple Myelom _
Ig G yüksek
Litik lezyonlar (+)
Waldenström Makroglobulinemisi
Ig M yüksek
LAP, HSM, Hipervizkosite semptomları
* Nöropati Waldenström MG için tipiktir ve en önemli bulgusudur.
Polisitemia Vera tanı kriterleri ?
Majör
- Eritrosit kitlesi E > 36, K > 32 ml/kg
- PO2 sat > % 92
- Splenomegali
- EPO düşük
Minör
- Trombosit > 400.000
- Lökosit > 12.000 (lenfosit normal iken)
- LAP > 100 veya B12 > 900
Tanı = 1 + 2 + 3 veya 1 + 2 + iki minör
Kurşun zehirlenmesi tedavisinde kullanılan ajanlar ?
( Kurşun PED‘i yerleştirin hastaya )
- edetat kalsiyum disodyum
- penisilamin
- dimerkaprol
Demir şelatörleri ?
- Deferoksamin (IV, SC)
- Deferipron (Oral)
Doğal antikoagulanlar ?
- Protein C - S
- Antitrombin III
- TFPI
- Protein Z
Primer Fibrinolizis / DIC ayrımı ?
Primer fibrinolizis
KC hastalığı ve prostat ca. gibi durumlarda plazminin kontrolsüz aktivasyonu sonucu gelişir.
PT, aPTT normal, hemoliz yok
Euglobin clot lizis time kısalmış (hiperfibrinoliz)
DIC
PT, aPTT (uzun), trombositopeni (+), hemoliz (+)
Euglobin clot lizin time (N)
** Euglobin Clot Lysis time : hastanın plazmasına asit ile müdahale edilir ve bir dizi işlem sonrası Euglobin elde edilir. Euglobin içinde fibrinojen, plazminojen, tPA vardır fakat fibrinoliz inhibitörleri yoktur. Euglobin trombin ile pıhtılaştırılır ve sonra bu pıhtının çözülme zamnı (lysis time) ölçülür, normali 90-240 dk. Kısalmış test zamanı hiperfibrinolitik durumu gösterir. DIC’te özel bir aktivasyon olmadığından ve faktörler tüketiliğinden zaman normaldir.
Multipotent kök hücreyi uyaran faktörler ?
( SFT yap, kök hücreleri uyansın )
- Steel factor
- FLT-3 ligand
- Trombopoetin
IL-6 ile ilişkili hastalıklar ?
- Castleman
- Atriyal miksoma
- Multiple myeloma
Pappenheimer ?
Howell - Jolly ?
Bazofilik noktalanma ?
Toksik granulasyon ?
Rulo formasyonu ?
Eritrosit kümelenmesi ?
Döhle cisimciği ?
Heinz cisimciği ?
Pappenheimer (E) : sideroblastik anemi
Howell-Jolly (E) : asplenizm
Bazfilik noktalanma (E) : kurşun z, ağır anemi, B-talasemi, pirimidin 5’nükleotidaz eks.
Toksik granulasyon (N) : bakteriyel infeksiyon
Rulo (E) : multiple myelom
Eritrosit kümesi : soğuk aglutinin varlığı
Döhle (N) : ağır infeksiyon
Heinz (E) : G6PD’deki h.içi Hb çökeltileri
PNH’da eksilen yüzey proteinleri ?
CD 55 (Decay Accelerating Factor)
CD 59 (Membrane Inhibitor of Reactive Lysis)
C8 - Binding Protein
* C8 binding protein eritrosit yüzeyinde bulunur ve C5b9‘un eritrosit yüzeyine bağlanmasını engeller.
** Eculizumab : anti CD 5
Oral demir preparatlarında en iyi emilim ?
Ferröz (+2) sulfat
( parenteral tedavide ferrik “+3” formlar tercih edilir, ferrik hidroxi dextran gibi )
Eritropoez inhibitörleri ?
- interferon-gama (en potent inhibitör)
- IL-1
- TNF-alfa
- interferon-alfa
- interferon-beta
Transkobaamin I - II - III ?
Transkobalamin I : serumdaki taşıyıcı
Transkobalamin II : h.içi ve dokudaki taşıyıcı
Transkobalamin III : KC’den safraya atılım
Schilling testi ?
Eğer kanda yeterli kobalamin var ise işaretli kobalamin 24 saat içinde idrar ile atılacaktır (1.basamak)
IF azalmış (pernisyöz anemi gibi) ise < %8’i atılacaktır, IF verilince durum düzelecektir (2.basamak) tdv IF
Bakteriyel aşırı çoğalma var ise test öncesi 7-10 gün tedavi verilir ve malabsorbsiyon düzelir (3.basamak)
von Willebrand hastalığı tipleri ?
Tip I : (%80) en sık, vWF yapısaıl olarak normal, antijenik aktivitesi azalmış (ristosetin agg -)
Tip II : (%20) miktarı azalmış, ADAMTS-13 ile yıkım vardır
(ristosetin aktivasyon tip IIB ve IINormandia’da +)
Tip IIa : büyük ve orta multidimer yokluğu
Tip IIb : büyük multidimer yokluğu
Tip III : hiç yok (ristosetin -)
Başka bir açıdan (Gökhan)
Tip I –> desmopressin cevabı çok iyidir (tedavide kullanılır)
Tip IIA –> desmopressine cevap zayıftır
Tip IIB –> desmopressin sonrası trombositopeni derinleşir, kontrendikedir
Tip III –> desmopressine cevap vermez, prognozu en kötü tip.
Multiple Myeloma kötü prognostik faktörler ?
- B2 mikroglobulin > 3.5 mg/dL
- kreatinin > 2 mg/dL
- Hgb < 10 g/dL
- Albumin düşüklüğü
Abetalipoproteinemi patofizyolojisi ?
Şilomikronların intestinal epitel hücresinden kan dolaşımına sunumunda gerekli transport protein defekti
- Yağ malabsorbsiyonu ve Vitamin E eksikliği (retinopati, spinoserebellar dejenerasyon)
- Apoprotein B, Trigliserid, Kolesterol seviyeleri düşük
- Eritrositlerde membran lipid problemi (akantoz = burr cell)
- İntestinal bx’de epitel hücrelerinin lipid damlacıkları ile dolu olması
SLE’de görülen anemi tipleri ?
- kronik hastalık anemisi
- pure red cell aplazi
- sıcak otoimn hemolitik anemi
HbA, HbA2ve HbF bileşenleri ?
HbA —> 2 alfa + 2 beta
HbA2 –> 2 alfa + 2 delta
HbF —> 2 alfa + 2 gama
CD 2 ‘nin önemi nedir ?
T lenfositler CD 2 rec. sayesinde rozet formasyonu yapar,
Bu şekilde CD2, B - T lenfosit ayrımında kullanılır.
Orak Hücreli anemide HbF’i artıran ve tedavide kullanılan ilaçlar ?
( 5 Asalı DEHA orağımı düzeltti )
- 5-azacytidine
- decitabine
- eritropoietin
- hydroxyurea
- arginin butirat
AML’li hastalarda KİT endikasyonları nelerdir ?
- AML M7 çocuklar
- ilk remisyon sonrası
- HLA uygun donör mevcutsa
KML hastasında KİT ne zaman tavsiye edilir ?
Teşhisin ilk yılı içerisinde
Akut GVHD gelişme zamanı ve hastalığın tipik bulguları ?
ortalama 19. gün
Eritroderma, kolestatik hepatit, enterit
Fibrinojen’in görevi nedir ?
Gp IIb/IIIb aracılığı ile trombositleri birbirine bağlar
( prim. hemostaz )
Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi (MAHA) ile beraberlik gösteren malignite ?
Gastrik adenoca.
** Sferositoz yapanlar : HS, hipofosfatemi, MAHA, otoimmün hemolitik anemi
Meme ca hastasında katepsin d düzeyi neyi gösterir ?
yüksek metastaz riski
Hangi durumlarda ITP tanı ve tedavisinde kemik iliği aspirasyonu mutlaka yapılmalıdır ?
steroid tedavisi planlanmış ise
( lösemiyi dışlamak için )
HbA2‘nin yükseldiği durumlar ?
Normalde insanda HbA (2 alfa + 2 beta) bulunur
Beta zincir defekti olursa bunun yerine diğerleri, örneğin HbA2 (2 alfa + 2 delta) yapılır.
- Beta talasemi
- vit B12 ve folat eksikliğine sekonder megaloblastik anemiler
TRALI nedir ?
TRALI (transfüzyon ilişkili akut akciğer hasarı)
Transfüzyondan 2-4 saat sonra ortaya çıkan akut akciğer ödemi. Eğer fazla mayi yüklenmesi yapılmadı ise bu klinik TRALI’dir.
Kemik iliği bx gerekli olan durumlar ?
- myelofibrozis
- myelofitizi
- hairy cell lösemi
- plazma hücre diskrazileri
- AML M7
Kanama zamanını uzatan hastalıklar ?
- trombositopeniler
- heredite / akkiz trombosit fonksiyon bzk.
- vWF eksikliği
- afibrinojemi / disfibrinojemi
- vasküler hastalıklar
Ristosetin ile agregasyon hangi hastalıklarda görülmez ?
- Bernard Soulier
- vWF eksikliği
Hasta plazmasına normal insan plazması karıştırılınca vWF hastalarında ristosetin yanıtı düzelirken, Bernard Soulier astalarında yanıt düzelmez
(Ristosetin GpIbIX etkileşimi ile çalışır)
D-Dimer arttığı durumlar ?
- venöz tromboz
- akciğer embolisi
- sekonder fibrinoliz
- diğer (majör cerrahi, malign tm, kanama, sepsis)
Kök hücre özellikleri ?
_Kök Hücre Özellikleri : _
- CD 34 (+)
- c-kit (+)
- HLA DR (-)
NOT : CD 34 (+)’liği kök hücrede varken matür hücrelerde CD 13 ve CD 33 (+) liği bulunabilir.
- kromozom - miyeloid lösemi ilişkisi ?
- kromozom uzun kolunda GM-CSF, M-CSF rec, IL-3, IL-4 ve IL-5 kodlayan gen bölgeleri mevcuttur.
Bu bölgedeki delesyonlar (5q-) myeloid lösemiler ile ilişkilidir.
NOT : 5q sendromunda Auer Rod bulunmaz, 5q delesyonu q21-q32 arasındadir
Sideroblastik anemi patogenezi ?
D-ALA sentaz eksikliğinde veya bloke olduğunda eritrosit içinde porfirin kümeleşerek birikir, hem sentezi kilitlenir. Eritroid öncülünde kullanılamayan demir mitokondri çevresinde birikir (pappenheimer) ve sideroblastik anemi gelişir
HEMOGLOBİN
Hem ( 4 porfirin + demir) + Globulin (alfa, beta, gama)
Papenheimer cisimciği = sideroblastik anemi
2,3 DPG hangi yolaktan üretilir ?
Luebering Rapaport yolağı
Masif splenomegali yapan hastalıklar ?
- myeloid metaplazi (myeofibrozis) –> en fazla büyüten hastalık
- Gaucher hastalığı
- lenfoma
- KLL
- Hairy cell lösemi
- sarkoidoz
- KML
- otoimmün hemolitik anemi
- polisitemia vera
- difüz splenik hemangiomatozis
Sferositoz yapan hematolojik hastalıklar ?
Sferositoz = hiperkromi
- herediter sferositoz
- otoimmün hemolitik anemi
- mikroanjiopatik hemolitik anemiler
- hipofosfatemi
H.Sferositoz : ankrin mut. bağlı spektrin defekti
Ağır kemik iliği aplazisi yapabilen ilaçlar ?
Fena KaPaT
- fenilbutazon
- kloramfenikol
- PTU (propil tiyourasil)
- TCA (trisiklik antidepresanlar)
Kİ supresyonu yapmayanlar : Bleomisin, vincristin, L-asparaginaz, Cisplatin (BaVuLCu)
Pansitopenik genç hasta, MCV artmış ?
Aplastik anemi düşün
Haptoglobin artıran / azaltan faktörler ?
İntravasküler ve ekstravasküler hemolizlerde azalır
İnflamasyonda artar
Aşikaar splenomegali + periferik yaymada hedef hücreleri ve eritrositlerde blok benzeri kristaller ?
Hemoglobin C hastalığı
6.aminoasit bölgesinde Glutamik asit yerine Lizin
Orak hücreli anemi elektroforez bulguları ?
Normal : HbA2 + HbA
Orak.H. (taşıyıcı) : HbS %35 + HbA %65
Orah.h. (hasta) : HbS > %85 + HbA yok
(HbA2 ve HbF normal/yok)
Lösemiye en sık dönüşen MDS alt tipi ?
RAEB-II
( 1 veya daha fazla seride tutulum + PY’da blast %10-19 )
* MDS en sık AML M4 (myelomonositik) veM5 (monositik)’e dönüşür.
** AML M4, M5 –> serum ve idrarda lizozim (muramidaz) artışı
*** daha önceki tümör tedavisine sekonder en sık gelişen malignite AML
HSM + Monositoz ?
MDS alt tiplerinden KMML
İyi prognozlu MDS altı tipi ?
5q-
NOT : 5q sendromunda Auer Rod bulunmaz, 5q delesyonu q21-q32 arasındadir
<span>NOT : AML için t (9;11), trizomi 8 ve kromozom 5 ve kromozom 7 anomalileri kötü prognostik.</span>
Lösemik myeloid hücreleri tanımlamada kullanılan en iyi kriter ?
Auer rod
AML en sık alt tipi ve özelliği ?
AML M2 (myeloblastik)
t(8;21) vardır ve iyi prognoz bulgusudur
AML iyi prognoz
- t(8;21) –> M2 myeloblastik
- t(15;17) –> M3 promyelositik(ATRA), t(8;21),
- inv 16 veya t(16;16)–> M4 myelomonositik
AML kötü prognostik faktörler ?
- < 2 yaş, > 60 yaş
- lökosit > 100.000
- kültürde hızlı çoğalan blastlar
- Auer body (-) liği
- LDH yüksekliği
- M0, M5, M6, M7
- sekonder AML
- MDR-1 (multi drug resistance) gen (+)
- t (9; 11), trizomi 8
- 5, 7 kromozom anomalileri (5q- gibi)
Akut lösemi tanısı nasıl koyulur ?
Kİ bx / aspirasyonunda > % 20 blast
MY1 ALL subgrup ?
t (4; 11) ile ilişkiliir
kötü prognozludur
* en kötü prognoz –> ph (+) olanlar t (9; 22)
CALLA ?
Common ALL Antigene, CD 10
erken pre-B ALL markerıdır, iyi prognoz göstergesi
* MY1 ALL ve ph (+)’liği kötü prognoz
Serum ve idrarda lizozim (muramidaz) artışı ?
AML M4, M5
ALL kötü prognostik faktörler ?
- < 1 yaş, > 10 yaş
- erkek cinsiyet
- lökosit > 30.000 (T-ALL’de lökosit artışı kötü değil)
- ph (+) yani t(9;22)
- komplet remisyona ulaşma > 4 hf
- aşikar SSS tutulumu
- mediastinal kitle
* t(4;11) MY-ALL ilişkilidir ve kötü prognozludur
** ALL’nin en sık metastaz yaptığı yer SSS’dir.
Alösemik lösemi ?
periferde blast yok iken pansitopeni gözlenmesi
tanı = Kİ aspirasyonu
AML hastasında omurga veya göz küresini tutan, myeloblastlardan oluşan tümör kitlesi ?
Kloroma
* Kloroma ve Granülositik sarkom sadece AML’de gözlenir.
Çocuklarda sık görülen ALL’deki en sık mutasyon ?
t (12; 21)
Akut lösemilerde en önemli remisyon kriteri ?
Blast sayısının < % 5 olması
KML hastasında trizomi 8’in önemi ?
Blastik forma giden hastalardaki en sık bulgu tri 8
KML hastalığı tanısı ?
Kİ benzeri periferik yayma + ph kromozom + düşük LAP skoru
40’lı yaşlar, silik bir başlangıç, splenomegali (+), periferik LAP (-)
KML, KLL’ye göre daha erken yaşlarda görülür. LAP yoktur, splenomegali ile prezente olur. (*Gökhan)
KML tedavisinde ilk tercih ?
İmatinib mesilat (Gleevec)
( kronik olgularda hidroksiüre tercih edilebilir )
KML’de kötü prognoz bulguları ?
- ph (-)
- ateş
- belirgin LAP
- deri tutulumu
- lökosit sayısı > 100.000
Gökhan Özgür
yaş > 60
masif splenomegali
Plt 700.000
KLL tipik özellikleri ?
CD 5 (+) lenfositoz karakteristik, lenfozitoza reğmen vizkosite artmaz, PY’de ezilmiş parçalanmış lenfositler
Hipogamaglobulinemi
60 yaş, erkek, başka sebeple doktora gider
anemi, halsizlik, LAP vb.
RAI evre III ve üstü tedavi edilir
(tdv fludarabin + rituximab, yaşlıda ilk seçenek klorambusil)
NOT : KML’de LAP olmaz, KLL’de (+)
KLL evrelemesi ?
RAI Evrelemesi (SeLaHAT)
Evre 0 : mutlak lenfositoz
Evre I : Lenfositoz + LAP
Evre II : Lenfositoz + Hepatomegali/Splenomegali
Evre III : Lenfositoz + Anemi (Hgb < 11)
Evre IV : Lenfositoz + trombositopeni ( < 100.000 )
_TDV _
Evre I - II tedavi verilmez
Evre III - IV fludarabin + rituximab, yaşlıda klorambusil
refrakter vakalarda Alemtuzumab (anti CD52)
başlangı. tedavisi başarısız olduysa 2-Cda (klordeoksiadenozin) + pentostatin
KLL - Mantle cell lenfoma ayrımı ?
Mantle Cell Lenfoma da CD 5 (+)’tir.
- CD 23 olmaması
- daha agresif seyirli olması
- t (11; 14) pozitifliği
ile KLL’den ayrılır.
B ve T cell KLL gamaglobulin ilişkisi ?
B cell KLL –> hipogamaglobulinemi
T cell KLL (nadir) –> hipergamaglobulinemi
Hairy Cell lösemi tanısı ?
- 50 yaş, erkek,
- masif splenomegali (+) ve buna bağlı sitopeni
- LAP yok
- Eritema nodosum, vaskülit, PAN vb eşlik edebilir
- hücreler CD 25 (+) yani IL-2 rec (+)
- TRAP (+)
- CD 4 / CD 8 oranı sıklıkla tersine dönmüştür
- Tdv : splenektomi + klordeoksiadenozin ve ifn
Hodgkin / non-Hodgin evreleme / tedavi ?
Ann Arbor evrelemesi
Evre I : tek lenf nodu veya tek ekstrabodüler organ
Evre II : diaframın aynı tarafında > 1 bölge
IIA1 –> diafram üstü
IIA2 –> diafram altı
Evre III : diaframın 2 tarafında > 1 bölge
Evre IV : dissemine veya ekstralenfatik tutulum veya Kİ tutulumu
TDV : Evre I ve IIA –> radyoterapi
Evre IIB ve üstü –> kemoterapi (MOPP / ABVD)
Hodgkin lenfoma tedavisi ?
Evre I ve IIA ——–> Radyoterapi
Evre IIB ve üstü —> Kemoterapi
MOPP (N.Mustard, Oncovin, Procarbazin, Prednizolon)
ABVD (Adriamisin, Bleomisin, Vincristin, Dakarbazin)
Hodgkin lenfoma kötü prognoz kriterleri ?
_Hodgkin Lenfoma Kötü Prognoz Kriterleri : _
- ileri yaş
- ileri evre (evre III, IV)
- lenfositten fakir tip
- erkek
- CD 30 (+)
- IL-2 rec yüksek hastalar
Uluslarası sınıflandırma örgütü ileri evre Hodgkin kötü prg.
- yaş > 45
- erkek cins
- Hgb < 10.5 g/dL
- Evre IV hastalık
- lökosit > 15.000
- lendosit < 600 veya lökosit sayısının %8’inden az olması
non-Hodgkin lenfoma en sık genetik anormallik ?
t (14; 18)
Folliküler B hücreli lenfomada görülür
Burkitt lenfoma tipleri ?
Burkitt Lenfoma, t (8; 14)
Endemik tip : orta afrika, çene kemiği
Sporadik tip : non-afrika, GIS, ileoçekal bölge, servikal bölge tutulumu, EBV ilişkili
AIDS ilişkili tip : turnover hızı en yüksek tm.
BCL-2 ?
_BCL-2 (+) _( B Cell Lymphoma - 2 )
non-Hodgkin lenfomaların alt grubu olan
nodüler lenfomalarda (+)
apopitozisin inh. ile ilişkilidir ve varlığı kötü prognoz göstergesidir
Mycosis fungoides etyolojisi ?
T lenfositler (en tık CD4 fenotipi)
Sezary send. : MF’in lösemik formu
Otoimmün lenfoproliferatif sendrom tiplerine ait mutasyonlar ?
Otoimmün Lenfoproliferatif Sendrom (lenfosit seride ölümsüzlük)
Normalde enfeksiyon bitiminde FAS yolakları ekspresyonu ile lenfositlerde apopitoz indüklenmekte ve immün sistem baskılanmaktadır. FAS ligandlar etkilerini Caspas sistemlerini tetikleyerek yapmaktadır. Bu sistemdeki mutasyonlar lenfoproliferasyon ile sonuçlanır.
Tip IA : FAS mutasyonu
Tip IB : FAS ligand mutasyonu
Tip IIA : caspase 10 mutasyonu
Tip IIB : caspase 8 mutasyonu
Tip III : mutasyonsuz
Castleman hastalığı ?
ateş, kilo kaybı, LAP, hipergamaglobulinemi, otoimmün hastalıklar
IL-6 hastalığı
( HHV-8 ile IL-6 arasında homoloji vardır )
Multiple myelom histolojik tanısı ?
Kesin tanı : Kİ’de > %30 plazma hücresi
Diğer :
IgG > 3,5 ve IgA > 2 olması halinde de tanı konulur.
Multiple Myelomda litik lezyonlar sıklık sırasına göre nerelerde görülür ?
- vertebra
- kosta
- kafa kemikleri
Hemakromatoziste demir yüklenmesinin en güvenilir göstergesi ?
- transferrin satutasyonu > %50 (en güvenilir)
- ferritin artışı
Şelatörler ?
- demir
- bakır
- kurşun
Demir (hemakromatoz)
- deferoksamin (IV)
- deferipron (PO)
**Bakır **
- d-penisilamin
- trientin
- tetrathiomılibdat
- çinko
Kurşun
- edetat kalsiyum disodyum
- penisilamin
- dimerkaprol
Serumda bulunmayan faktör ?
Yarı ömrü en uzun faktör ?
Faktör I (fibrinojen)
( serum + fibrinojen = plazma )
Serumda bulunmayan: Faktör 1
Plazmada bulunmayan: Faktör 3 (Doku faktörü)
Yarı ömrü en kısa : Faktör VII
Eksikliğinde kanama olan ama testlerde anormallik olmayan faktör ?
Faktör XIII
NOT. : eksikliğinde kanama olmayan, eksikliği fark edilmeyen ise Faktör XII
Akut / Kronik ITP patogenezi ?
Akut ITP
- çocuklarda viral enf sonrası
- Trombosit Fc rec. bağlanan viral antijenler
- eozinofili ve lenfositoz görülebilir
Kronik ITP
- yetişkinlerde, kadınlarda sık
- Trombosit Gp IbIX, GP. IIbIIIa rec karşı antikor
- eozinofili ve lenfositoz yoktur
- viral ÜSYE olmayabilir
Hemofili geçiş paterni ?
X’e bağlı resesif
( erkekler ve homozigot kızlar hasta )
Allojenik KİT sonrası ilk bir yıl içinde en sık gözlenen malignensi ?
EBV ilişkili lenfoproliferatif sendrom
Lökosit adezyon defekti tip I ve Tip II ?
LAD tip I :
- lökosit adezyonu (-), migrasyon (-), rulo yapma (+)
- CD11/CD18 ölçülür
LAD tip II :
- lökosit adezyonu (-), rulo yapma (-)
- CD 15s ölçülür
<strong>NOT :</strong>
- bu defektlerde hastalarda rekürren piyojenik enfeksiyonlar vardır fakat püy oluşturamazlar.
- LAD’de nötrofil yüzey tutunma proteinleri CD11/CD18 rec. eksikliği bulunmaktadır
Kronik granulomatöz hastalık patofizyolojisi ?
Kronik Granülomatöz Hastalık
- Normal nötrofil seviye ve morfolojisi vardır
- NADPH oksidaz eksikliği
- Granulositler enfeksiyon bölgesine varır, organizmayı sindirir ama öldüremez
- katalaz (+) organizmalar öldürülemez (en sık s.auerus)
- Yenidoğan ve çocuklukta rekürren abseler, enfeksiyöz dermatit ve pnömoni
- X’e bağlı resesif (hastaların çoğu erkek)
TANI :
- nötrofil analizi CD 11 ve CD 18
- Flow sitometri ile H2O2 tarafından dihirorodamin –> rodamin’e dönüştürülürken açığa çıkan florasanstaki artış öçülebilir.
- Periferik yaymada nötrofil yapısal anomalileri
NOT :
Nötrofili varsa LAD düşün,
nötropeni varsa konj.agranülositoz veya siklik nötropeni,
anormal nötrofil morfolojizi varsa MPO eksikliği veya Chediak Higashi düşün
Kök h / Öncü h. için en etkili mobilize edici rejim ?
önce Siklofosfamid
ardından steel faktör + G-CSF
FTL-3 ligand ?
çok potansiyelli kök hücre uyarımı yapar
( Steel faktör ve trombopoietin ile birlikte )
Elastaz 2 gen mutasyonu ?
- siklik nötropeni
- kostmann sendromu (ağır konjenital nötropeni)
Eritropoez inhibitörleri ?
- interferon gama (en potent inhibitör)
- IL-1
- TNF-alfa
- interferon alfa
- interferon beta
Sideroblastik anemi genetik anormallikler ?
**ALAS-2 : **delta aminolevulinik asit sentaz gen bzk.
**hABC7 : **bu tip X’e bağlı kalıtılır ve Ataxi ile ilişkilidir
CD 59’un görevi nedir ?
Membran Atak Komplex C5b9’daki C9 un atak yapmasını önler
( CD 59 = DIF = protektin )
Eculizumab : C5 blokan antikor (PNH’da transfüzyon ihtiyacı ve atakları azaltır)
Heredite sferositozda ne zaman splenektomi yapmalı ?
- Ciddi herediter sferositozda (Hgb < 8 g/dL ve retkülosit > %10 olan çocuklar)
- Anemi derecesi fiziksel aktiviteyi engelleyen orta derece HS’da (Hgb 8-11 g/dL, retikülosit %8-10 olan çocuklarda)
Piruvat kinaz eksikliğinin em sık bulgusu ?
Splenomegali
( muhtemelen ATP’den yoksun eritrositlerin dalaktan geçememesinden )
Methemoglobinemi ile ilişkili ilaç ve maddeler ?
- asetaminofen
- anestezikler (benzokain, lidokain, prilokain)
- dapson
- flutamid
- metoklopramid
- nitrik oksit
- nitritler (amilnitrit, nitrogliserin)
- nitrofurantoin
- sulfometaksazol
- primakin
N2O, kobalamin, lökovorin ilişkisi ?
N2O kobalamini irreversible deaktive eder ve fonksiyonel intrasellüler Vit12 eksikliğine yol açabilir. Bu etkisi Lökovorin ile antagonize edilebilir.
NOT : Cerrahi sırasında uzamış nitröz oksit maruziyeti düşük VitB12 deposu olan hastalarda megaloblastoza ve nöromyelopatik belirtilere yol açabilir
Vit B12 eksikliğine bağlı posterior kolon tutulumu nasıl anlaşılır ?
Ayak başparmağında pozisyon duyusu kaybı ve yüksek tonlarda titreşim duyusu kaybı ilk bulgulardır.
Aplastik anemi görüntülü bir hastada tromboz hikayesi ve hemoliz bulgusu ?
PNH
Diskeratozis konjenita ?
Deride hiperpigmentasyon, distrofik tırnak, oral lökoplaki
kısa boy, GIS - Genitoüriner ve pulmoner sistem anomalileri
Hastaların büyük kısmında Aplastik anemi gelişir
Ekzokrin pankreas yetersizliği + kısa boy + nötropeni
çocuk ?
Schwashman Diamond sendromu
- ekzokrin pankreas yetersizliği
- kemik iliği disfonksiyonu (pansitopeni)
- iskelet anormallikleri ve kısa boy
Çocuklarda ekzokrin pankreas yetmezliğinin kistik fibrozdan sonra ikinci en sık nedenidir.
Polisitemia vera ilişkili pruritus tedavisinde kullanılabilecek ilaç ?
Paroksetin (paxera)
SSRI
** Potent antihistaminik etkinliği olan H1 ve H2 rec.e bağlanan trisiklik antidepresan : Doksepin (TCA)
Kostmann sendromu ?
Kostmann send = ağır konjenital nötropeni
- Elastaz 2 gen mutasyonu (nötrofil öncüllerinin apopitozuna neden olur)
- omfolit, stomatit ve solunum yolu enfeksiyonları
- LAB = monositoz + eozinofili
- AML gelişim riski artmıştır.
Akut inflamasyon olmaksızın nötrofili var ise ?
- steroid
- lityum klorid
- epinefrin
- G-CSF veya IL-5 salgılayan malignite
- kronik myeloproliferatif hastalıklar
Nötrofili olan hastada düşük LAP skoru = KML
Trombosit sayısını azaltmak için kullanılan ajanlar ?
( Trombositleri IHA‘larla vurduk )
- hidroksiüre
- anagrelid
- interferon-alfa (gebede kullanılabilen)
aPTT uzamış ama hastada kanamadan ziyade trombotik komplikasyonlar gelişiyor ise ?
lupus antikoagulan (+)
HIT (heparin induced trombositopeni) patofizyolojisi ?
heparin-PF4 komplekslerine karşı gelişen IgG antikorları
Ortalama trombosit 50.000 - 60.000
ama tromboz en korkulan komplikasyondur
mutlaka alt ext. DVT araştırması yapılmalıdır.
PF = Platelef factor
HIT tedavisi ?
Heparini kes, damar yolunu çıkar
DMAH’de kontrendike
Fondaparinux, Argatroban, Lepirudin verilebilir.
( Heparini kes FAL‘a bak )
* MI hastası + heparine bağlı trombositopeni –> bivaluridin ver
Hemofililerde görülen en sık mutasyon ?
Intron 22
(faktör VIII eksikliğinde)
** testis ca.’da görülen en sık mutasyon : izokrom 12p defekti
Hemofili C ?
Faktör XI eksikliği
Glu117stop mutasyonu
Hemofili A ve B’den farklı olarak Hemofili C’de faktör eksikliğinin düzeyi ile kanama eğilimi arasında korelasyon yoktur.
Faktör VII eksikliğ ile Faktör X eksikliği nasıl ayırt edilir ?
**F VII eks. : **PT uzamasına eşlik eden aPTT uzaması
**F X eks. : **PT + aPTT uzaması
Russel Viper venom faktör X’u direk aktive eder.
F X eksik ise test uzun devam eder, değilse kısalır.
Ağır sepsisli hastalarda gelişen DIC’te mortaliteyi belirgin olarak azaltabilen preparat ?
rhAPC
( rekombinan insan aktive Protein C )
Hem bir antikoagulan, hem de antienflamatuar
Faktör V leiden mutasyonu patofizyolojisi ?
Normalde Protein C ve S, faktör VIIIa ve faktör Va’yı inaktive eder.
Mutasyonlu faktör Va, protein C-S tarafından inaktive edilemez
Protein C, aktive protein S’in ko-faktörüdür.
Akut lösemilerin köken aldıkları klonun ortak özellikleri ?
CD 34++
CD 38 -
ALL tedavisi ?
1. Remisyon - indüksiyon
Prednizon + Vinkristin
+/- antrasiklin, siklofosfamid, L-asparaginaz
Ph (+) –> imatinib
2. Konsolidasyon
aynı tedavi düşük doz, relapsı azaltır
**3. SSS profilaksi **
intratekal Mtx + RT
4. İdame tdv
oral Mtx + 6-MP
**KİT : **2. relapstan sonra
AML tedavisi ?
1. Remisyon indüksiyonu
ARA-C + Antrasiklin (M3 –> ATRA)
2. Konsolidasyon
KİT ya da yüksek doz ARA-C
**3. İdame **(önerilmez)
**KİT : **2. remisyondan sonra
NOT :
* ALL’den farklı olarak konsolidasyonda aynı ilaçlar yüksek doz verilir.
* Gemtuzumab : AML tedavisinde kullanılan anti-CD33
* ATRA’ya bağlı lökostaz send. gelişirse tdv : Glukokortikoid + Amikasin
KML akselere ve blastik faz kriterleri ?
Akselere faz
- blast > %15
- bazofil > %20
- blast + promiyelosit > %30
- tedavi ile ilişkisiz trombositopeni (
- Philadelphia kromozomuna ek yeni anormallikler
**Blastik faz **
- Kİ ve periferdeki blastlar > %30
- immatür blastlarla beraber ekstramedüller hematopoez
NOT : Akselere ve Blastik fazda tek tedavi Allojeneik KİT
KMML tanı ?
Klinik KML gibi
yaş biraz daha ileri 65-70
Philadelphia kromozomu (+ / -)
- kromozom anormallikleri + RAS mutasyonu
Tek tedavi : allojeneik KİT
“RASim 80 yaşında KMML olmuş”
Hairy Cell lösemi önemli noktalar ?
- 50 yaş erkek, splenomegali –> pansitopeni
- CD 25 (+) –> düşük afiniteli IL-2 rec.
- TRAP (+)
- Monositopeni nedeniyle Tbc, atipik mikabacteriel ve fungal enfeksiyonlar sık görülür
Kladrabin : tek kür sonrasında bile %80 kür sağlar
Kladrabin ?
Hairy Cell Lösemide tek kürde bile %80 kür sağlayabilen adenozin deaminaz inhibitörü ilaç
t (11 ; 14)
Mantle cell lenfoma
t (11; 14) ile Siklin D1 over ekspresyonu karakteristik
arıca CD 5 (+)’tir
Klinik : yaşlı erkek, ekstranodal tutulum (waldeyer halkası, GİS’te polipler), tanı konulduğunda ileri evre
Difüz Büyük B Hücreli lenfoma standart tedavisi ?
CHOP-R
Cyclophosphamide + Doxorubicin + Oncovine + Prednisone + Rituximab
Hodgkin lenfoma hücre markerları ?
- Reed Stenberg hücreleri
- BSAP (+) –> B hücre spesifik aktive edici protein
- CD 15 (+)
- CD 30 (+)
İleri evde Hodgkin lenfomalarda en sık kullanılan rejim ?
ABVD
adriamisin + bleomisin + vincristine + dacarbasine
MGUS, Smoldering MM, Multiple Myeloma ?
Multiple myeloma : smoldering MM + anemi, hiperkalsemi, renal yetm. vb
Multiple Myeloma en sık nörolojik tutulum tipi ?
**Radikülopati **
NOT : Periferik nöropati MM’da nadir görülür, periferik nöropati varlığında MM + Amiloidoz düşünülmelidir.
Multiple Myelom ideal tedavisi ?
Dexametazon + Talidomid
sonrasında
Otolog KİT
KİT yapılamayacak hastaların başlangıç tedavisi Melfalan + Prednizolon
PNH tedavisinde kullanılan anti-CD 5 antikoru ?
Eculizimab
Gemtuzumab ?
AML tedavisinde kullanılan anti-CD33
HCV ilişkili lenfoid maligniteler ?
- splenik marginal zon lenfoma
- lenfoplazmositik lenfoma
Otoimmün hemolitik anemiye en sık yol açan malignite ?
KLL
Polisitemia Vera tedavisinde JAK1 ve JAK2 kinaz inhibitörü 2 yeni ilaç ?
Ruxolitinib
Lestaurtinib
İleri evre Hodgkin lenfoma için Uluslarası Kötü Prognoz Kriterleri ?
( Laboratuarı dağılmış ileri evre Erkek hodgkin hasta )
- yaş > 45
- erkek cins
- Hgb < 10.5 g/dL
- Evre IV hastalık
- lökosit > 15.000
- lendosit < 600 veya lökosit sayısının %8’inden az olması
_Hodgkin Lenfoma Kötü Prognoz Kriterleri : _
- ileri yaş
- ileri evre (evre III, IV)
- lenfositten fakir tip
- erkek
- CD 30 (+)
- IL-2 rec yüksek hastalar
Trombopoetin diğer ismi ?
c-mpl ligand
Hematopoesiste rol alan büyüme faktörleri ?
**Stem cell fac. : **eritroid, myeloid, megakaryopoez (+)
**Eritropoetin : **eritrositer seri (BFU-E)
**G-CSF : **nötrofil (+)
GM-CSF : nötrofil ve makrofajları (+)
**Trombopoietin : **megakaryositer seriyi (+)
**IL-2 : **eritropoez ve miyelositer serinin aktivasyonunda rol alır
**IL-3 : **multi-CSF (en geniş etki alanı olan)
**IL-6 : **eritropoez, megakaryopoez
Trombositopeni yapan ilaçlar ?
trombositopenik HASKi
- Heparin
- Altın tuzları
- Sulfonamidler
- Kinidin
serum IgG seviyeleri düşük, CD 5 (+) B hücre sayısı artmış ve tek bir immunglobulin hafif zinciri mevcut ?
B cell KLL
HHV-8 ilişkili hastalıklar ?
- Castleman hastalığı
- Kaposi sarkomu
- Primer efüzyon Lenfoma
- Deri hastalıkları (anjiosarkom, pemfigius vulgaris, geniş plaklı parapsöriazis, mikozis fungoides)
- Multiple myeloma
- Sarkoidoz
- ketozise meyilli DM
NOT : HHV-8 ile IL-6 arasında homoloji bulunmaktadır
Soliter plazmositom ?
MM benzeri tablo, iskelet sisteminde myelom ile aynı kemikleri tutar
Kemik dışı lezyonlar en sık üst solunum yollarındadır
TTP ile ilgili bilgiler ?
- Hemolitik anemi + Renal fonk.bzk. + Trombositopeni + Ateş + Nörolojik bzk.
- konj.TTP = ADAMTS-13 eksikliği (vWF komponenti)
- Arteriol, kapiller, venüllerde inflmasyon olmadan hyalen trombüs oluşumu
- TDV = plazmaferez
- Coombs (-) anemi (SLE ile karışabilir, TTP’de compleman düzeyi normal)
- Plazma vWF düzeyi artmıştır
Agregasyon testlerinin farkları ?
ADP, kollagen, adrenalin ile agregasyon testleri
Fibrinojen etkileşimi gerektirir
- Bernard Soulierde normal agrege olur
- Glanzman’da defektlidir.
Ristosetin ile agregasyon testi
GpIbIX etkileişimi gerektirir.
- Bernard Soulier’de agregasyon görülmez.
- Glanzman’da ristosetin ile agregasyon görülür.
Faktör X’u inaktive eden K vitamini bağımlı doğal antikoagulan ?
Protein Z
Methemoglobinemi tedavisi ?
Asemptomatik olgular tedavi gerektirmez.
Toksik olgular veya tip I sitokrom b5R eksikliğine bağlı methemoglobinemide :
%1 metilen mavisi 5 dk verilir
Glukoz 6 Fosfat Dehidroegenaz eksikliği olanlarda Metilen Mavisi kullanılmaz., oral askorbik asit verilir.
Antifosfolipid antikor sendromu testleri ?
PT ve/veya aPTT’de uzama
Hasta plazması ile normal plazma karıştırılır
- aPTT’nin hızla normale dönmesi ya da
- 2 saatlik inkübasyon sonrası PT’de başlangıca göre uzama görülmemesi ile tanı netleştirilir.
- Kaolin pıhtılaşma zamanı (en duyarlı testtir)
Antirombin III eksikliği patofizyolojisi ?
Antitrombin : trombin ve diğer aktive olmuş faktörlerin doğal inhibitörüdür.
Eksikliği kontrol altına alınamayan proteaz aktivitesine, fibrin birikimine ve tromboza eğilime yol açar.
Gebelikte tromboza eğilime neden olan enzim ?
Gebelik süresince plasental plazminojen aktivatör tip II‘nin etkisinden dolayı fibrinolitik sistem progresif olarak etkisini kaybeder.
Allojenik / Otolog KİT için uygun olmayan hastalıklar ?
Otolog KİT uygun olmayan hastalıklar :
- aplatik anemi,
- fankoni anemisi
Otolog KİT rutinde yapılmayan hastalıklar :
- KML,
- MDS
Allojeneik KİT rutinde yapılmayan hastalıklar :
- Hodgkin,
- Nöroblastom
Hemoglobin < 12 g/dL olduğunda eritropoietin sentezini başlatan faktör ?
HIF-1
(Hipoksi inducible factor)
Demir seviyeleri ile ilgili testler ?
Serum demir seviyesi : transferrine bağlanan demir miktarı (50-150 ug/dL)
TDBK : transferrin tarafından bağlanabilen demir miktarı (300-360 ug/dL)
Ferritin : depo (50-150 ug/L ferritin = 600-1000 mg depo demiri)
(KC hastalıkları ve inflamasyon muhtemelen doku ferritinini açığa çıkararak serum ferritinini orantısız yükseltir)
Multiple Myeloma evreleme ?
Multiple Myeloma (Uluslarası evreleme sistemi)
**Evre I : **serum B2 mikrolubolin < 3.5 mg/L ve serum albumin > 3.5 g/dL
Evre II : arada kalan değerler
Evre III : serum B2 mikroglobulin > 5.5 mg/L
Diepoksibutan testi ?
Kalıtsal aplastik anemi (Fankoni anemisi)
YDUS 2013
Aplastik anemi - Hemolitik anemi EPO farkı ?
Aplastik anemide kompansatuar olarak EPO artmış,
Hemolitik anemide EPO azalmıştır.
IL-3’ün diğer hematopoietik büyüme faktörlerinden farkı nedir ?
MULTI - CSF ( IL-3 )
Diğerlerinden farklı olarak T Lenfositlerden üretilir
İsmi o yüzden interlökindir.
Trombosit sayısını artıran IL’ler ?
**IL-6 : **çok güçlü değildir.
**IL-11 : **trombosit sayısını artırır ve su tutulumu yapar. Kemoterapi sonrası trombosit sayısını artırmak için kullanılırken diüretik ile birlikte verilir.
Eritrosit seri olgunlaşma basamakları ?
Eritrosit seri (ProBa PORE)
Proeritroblast
Bazofilik eritroblast (Hgb sentezinin başladığı)
Polikromazik eritroblast (bu evre sonrasında mitoz yok)
Ortokromatik eritroblast (bu evreden sonra çekirdek atılır)
Retikülosit
Eritrosit
Ateş yapan hematolojik hastalıklar ?
Ateş yapan hematolojik hastalıklar
- lenfomalar
- hairy cell lösemi
- akut / kronik lösemiler
- aplastik anemi
- demir eksikliği anemisi (çok nadir)
Hedef hücre yapan hematolojik hastalıklar ?
Hedef hücreler :
- talasemiler
- kr. karaciğer yetmezliği
- abetalipoproteinemi
- orak hücreli anemi
- Hb C hastalığı
- demir eksikliği
Demirin eritrosit içine alınmasını inhibe eden akut faz proteinleri ?
- alfa - 1 antitripsin
- alfa - 2 makroglobulin
Kronik olmasına rağmen kr.hastalık anemisi görülmeyen hastalıklar ?
Kronik Hastalık Anemisi Görülmeyen Hastalıklar :
- hipertansiyon
- ateroskleroz
- astım
- KKY
Tam kanda bulunmayan faktörler ?
faktör V ve VIII
NOT : nefrotik sendromda sentezi artanlar da faktör V ve faktör VIII
Evre I lenfomalarda ilk tedavi ?
Radyoterapi
Eritrosit yüzey kanal inh. ile hücre dehidratasyonunu azaltarak oraklaşmayı azaltan ilaçlar ?
Klotrimazol
Mg pidolat
Anagrelid etki mekanizması ?
Trombosit üzerindeki cAMP 3‘ü etkiler, trombosit düzeylerini azaltır.
(primer trombositoz tedavisi)
Multiple Myeloma yüksek riskli hasta ?
MM yüksek riskli hasta :
- CRP yüksek
- LDH yüksek
- Plazma hücre işaretleme indeksi > %1
- t (14;16)
- t (4;14)
- kromozon 13q ve 17q delesyon
Kronik ITP tedavisinde yeni kullanılan trombin reseptör antagonistleri ?
ITP tedavisi
- prednizolon (ilk tercih)
- IVIG
- anti D antikorları (Rh + olanlarda)
- Rituximab
- Splenektomi
- trombopoietin rec. antagonistleri (Romiplostim, Eltrombopag)
aPTT uzun bir hastada kanama yoksa ne düşünülür ?
Faktör XII eksikliği
tedavi gerektirmez, tromboz eğilimi olduğu iddia edilmektedir.