HEMOSTASE/COAGULATION IV-36 Diagnostic d'un allongement du TCA et/ou du TQ Flashcards Preview

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Flashcards in HEMOSTASE/COAGULATION IV-36 Diagnostic d'un allongement du TCA et/ou du TQ Deck (32)
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1
Q
  • hématomes spontanés
  • gingivorragies
  • épistaxis
  • abondance des règles
  • extraction dentaires
  • antécédents chirurgicaux (adénoïdectomies, amygdalectomies)
  • purpura
A

hémorragie cutanéo-muqueuses
=> orientation vers un trouble de l’hémostase primaire

Analyse des antécédents personnels et familiaux
=> patho constitutionnelle ou acquise

  • rechercher majoration des troubles par des médicaments?
    rappel :
    ANTIAGREGANT PLAQUETTAIRE : aspirine, inhbiteur du récepteur à l’ADP P2Y12, anti GPIIbIIIa + médicaments pouvant avoir un effet iatrogène (AINS, ISRS)

ANTICOAGULANT

  • TCA est influencé par HFN (activité anti IIa) +++ mais HBPM et fondaparinux allongent modérément de manière inconstante)
  • AOD et AVK influencent TCA et TQ
  • mesure du TQ: ajout de polybrène = inhibiteur des héparines
2
Q

Examens de dépistage de pathologies de l’hémostase primaire ?

A

1ere intention : (réalisables par tous les labos)

  • Temps de saignement (test global in vivo)
  • Numération plaquettaire

2e intention : labo spécialisé

  • dosage du facteur de Willebrand
  • étude de l’agrégation plaquettaire (thrombopathie)
  • temps d’occlusion (TS in vitro)
3
Q

Temps de saignement : méthodes ?

A

Mesure du temps nécessaire pour qu’une lésion superficielle arrête de saigner

3 méthodes :
- Duke (oreille) : incision au niveau du lobe de l’oreille
PAS standardisé
N < 5 minutes

-Ivy : sur l’avant bras
standardisation de
→ la pression capillaire (brassard tension à 8 mmHg)
→ profondeur incision
→ 3 points avec un vaccinostyle N < 5 mins)

  • incision (N < 10 mins)
4
Q

Hémostase : définition ?

A

processus destiné à limiter les pertes au niveau d’une brèche vasculaire

5
Q

Etapes de l’hémostase primaire ?

A

1) lésion de l’endothélium : fixation du facteur de Willebrand à l’endothélium
2) fixation des plaquettes sur le vWF avec le complexe transmembranaire Gp Ib-IX-V
3) activation des plaquettes puis expression de Gp IIb-IIIa à leur surface (récepteur du fibrinogène)

4) production de TXA2 (thromboxane A2)
→ recrutement plaquettaire
→ formation du clou plaquettaire. Lors de la lésion d’un vaisseau sanguin, les plaquettes entrent en contact avec certaines parties du vaisseau lésé. Les plaquettes y adhèrent : c’est l’adhésion plaquettaire.

5) Les plaquettes s’activent alors. Elles libèrent le contenu de leurs granulations, c’est la réaction de libération plaquettaire.

Les plaquettes s’accumulent et forment un clou plaquettaire avec l’aide de la sérotonine, la thromboxane A2 agissant comme vasoconstricteur et l’ADP.

6) Le clou plaquettaire est solidifié grâce à une protéine insoluble : le fibrinogène
7) l’extension du thrombus est ensuite limitée par des inhibiteurs plasmatiques

6
Q

Synthèse des protéines de l’hémostase?

A

-cellules endothéliales vasculaires : synthèse du vWF et de l’inhibiteur du facteur tissulaire (TFPI).
→ le facteur tissulaire est une glycoprotéine à simple chaîne, présent de façon constitutive dans la média des vaisseaux, le placenta, le SNC et les promyélocytes.
→ le facteur tissulaire se lie au facteur VII pour activer le facteur X de la coagulation +++ (puis complexe prothrombinase avec V → Va qui va II → IIa)

  • hépatocytes : synthèse exclusive de toutes les autres protéines de la coagulation sauf le facteur VIII (facteur V reflète l’activité du foie)
  • activateur tissulaire du plasminogène (t-PA) est une enzyme protéolytique initiant la fibrinolyse et sécrété par l’endothélium vasculaire plusieurs jours après la lésion de celui-ci. Son rôle est d’activer le plasminogène en plasmine au niveau du caillot sanguin. Il est inhibé en fin de fibrinolyse par les inhibiteurs de l’activateur du plasminogène (PAI1 et PAI2)
7
Q

Voies de la coagulation ?

A

Deux voies :

  • voie extrinsèque : dépend du facteur VII
  • voie intrinsèque : dépend des facteurs VIII, IX, XI, XII
  • tronc commun : I (fibrinogène), II, V, X,

Ces voies se rejoignent pour activer les facteurs X et V qui permettent l’activation du facteur II (prothrombine II → thrombine IIa ) transformant lui-même le facteur I (fibrinogène) en fibrine

8
Q

La coagulation est régulée par…? rôles?

A

-antithrombine (AT) : inhibe les facteurs de la coagulation (voie intrinsèque) II, IX, X, XI, XII sauf le Va et le VIIIa
= Inhibiteur naturel des sérine-protéases, l’antithrombine agit principalement sur la thrombine IIa et le facteur Xa activé, ainsi que sur les formes activées des facteurs IX, XI et XII. Cette réaction est catalysée par l’héparine.

  • TFPI (inhibiteur de la voie du facteur tissulaire) : inhibe les facteurs VII, X et le facteur tissulaire
  • protéines C et S : vitamine-K dépendantes, elles protéolysent les facteurs Va et VIIIa.
9
Q

Examen clinique devant un syndrome hémorragique ?

A

1) interrogatoire :
- antécendants familiaux, antécédents personnels, antécédents chirurgicaux et éventuels accidents hémorragiques au décours
- traitements en cours
- caractéristiques des saignements : spontanés ou provoqués, localisation, abondance

2) Examen clinique :
-contexte : hémorragie isolée ou contexte de maladie rénale, hépatique, infectieuse
-type d’hémorragie
→ cutanées : ecchymose, purpura
=> plutôt évocateur de troubles de l’hémostase primaire (vasoconstriction et en l’adhésion plaquettaire au vaisseau sanguin lésé et en l’agrégation plaquettaire)
→ muqueuses : épistaxis, gingivorragie, méno/métrorragie, hématémèse, méléna, hématurie, héorragie intracrânienne
=> en faveur d’un trouble de l’hémostase primaire également vasoconstriction et en l’adhésion plaquettaire au vaisseau sanguin lésé et en l’agrégation plaquettaire)
→ hématome, hémarthrose
=> plutôt trouble de la coagulation (formation d’un caillot)

Retentissement de l’hémorragie: rechercher une anémie aigue, une hypovolémie, ou un choc hémorragique, un collapsus, des signes d’hémorragie grave (localisation neurologique)

10
Q

Explorations biologiques

A

-bilan d’orientation
Hémogramme avec numération plaquettaire

HEMOSTASE
Temps de saignement par méthode d’Ivy (N entre 2 et 4 mins)
- méthode peu sensible et peu reproductible donc source d’erreurs
- explore l’hémostase primaire
- mesure du temps de saignement après une incision à la face antérieure l’avant bras
- TS entre 4 et 8 minutes
Attention, cela n’a d’intérêt que si plaquettes > 50G/L

COAGULATION
1ere intention : 
- Temps de Quick = taux de pro-thrombine
- Temps de Céphaline avec Activateur
- Dosage du Fibrinogène (↓ de fibrinogène non détectée par TQ ou TCA)

2e intention

  • Dosage spécifique des facteurs de la coagulation
  • Temps de Thrombine (analyse de la fibrinoformation)
  • Temps de reptilase

→ Temps de Quick ou Taux de prothrombine (TP)
= temps de coagulation d’un plasma recalcifié en présence d’un excès de facteur tissulaire (= thromboplastine = facteur III qui se lie au facteur VII)
-valeur usuelle : TP = 70% à 130%
-ce test explore la voie extrinsèque de la coagulation, qui dépend du facteur VII
=> explore les facteurs I, II, V, VII, X (3/4 des facteurs K-dépendants)

→ TCA (temps de céphaline + activateur)
= Temps de coagulation d’un plasma recalcifié en présence de phospholipides après activation des facteurs de la phase contact
- on utilise le rapport TCA malade/TCA témoin qui doit être entre 0,8 et 1,2
- le TCA permet d’explorer la voie intrinsèque de la coagulation
=> explore les facteurs de la phase contact (XII, XI), les facteurs antihémophiliques (IX, VIII), et les facteurs X, V, II (tronc commun)
↪ dépistage des hémophiles
↪ surveillance des traitements par héparine standard
↪ recherches d’inhibiteurs (Ac) contre les phospholipides

→ Taux de fibrinogène
= Mesure du temps de coagulation d’un plasma en présence d’un excès de thrombine purifiée
- N : 2 à 4 g/L
- ↑ dans les syndromes inflammatoire
- ↓ dans les coagulopathies de consommation (CIVD, fibrinolyse) et les déficits constitutifs en fibrinogène (rares)

→ Temps de thrombine
Le temps de thrombine est le temps de coagulation d’un plasma citraté en présence de thrombine. Il explore les premières étapes de la fibrinoformation (action protéolytique de la thrombine et polymérisation) soit le facteur I ou fibrinogène, mais pas la stabilisation du caillot par le facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine). Il est sensible à l’héparine, à l’hirudine et à tous les inhibiteurs de la thrombine (bivalirudine ou Angiomax®, argatroban ou Arganova®, dabigatran ou Pradaxa®…).

Si allongement de TQ

  • isolé = un déficit en FVII, très exceptionnel, ou un début d’hypovitaminose K ; le FVII, ayant la demi-vie la plus courte (6 à 8 heures), est le premier abaissé ;
  • associé à un allongement du TCA : un déficit isolé en FII, FV, FX ou un déficit combiné affectant ces trois facteurs mais aussi le FVII, et parfois le fibrinogène.

→ Temps de reptilase
La reptilase transforme le fibrinogène en fibrine. Elle est insensible à l’héparine, aux héparinoïdes et à l’hirudine. Le temps de reptilase explore donc la fibrinoformation chez les patients traités par l’héparine. L’allongement du temps de reptilase traduit une anomalie de la fibrinoformation : anomalie du fibrinogène (quantitative ou qualitative), présence d’une activité antithrombine anormale (produits de dégradation du fibrinogène, antithrombine des myélomes).

Bilan de 2e intention
> TS complété par le temps d’occlusion in vitro
> TP et TCP (Test de consommation de la prothrombine) complétés par une exploration de la fibrinoformation :
- temps de thrombine (TT) : attention, sensible à la présence d’héparine
- temps de reptilase (TR) : insensible à l’héparine

NB :La fixation de l’héparine sur l’antithrombine (anciennement antithrombine III) augmente considérablement (x 1000) l’activation naturelle de l’inhibiteur vis-à-vis de la thrombine, du facteur Xa et de tous les facteurs activés de la coagulation

11
Q

orientation diagnostique devant un allongement du temps de saignement ?

A

1) numération plaquettaire
> thrombocytose ?
> thrombopénie ?

=> Si entre 50 et 650G/L
2) dosage du facteur VIII, du vWF et du fibrinogène
> causes évidentes ? maladie de Willebrand, Afibrinogénémie, CIVD, IHC

=> pas d’anomalies = thrombopathie

  • constitutionnelle : rare
  • acquise : médicaments (AI = ASA = acide 5-aminosalicylique, AINS)? anémie, cirrhose hépatique, insuffisance rénale, myélodysplasie, syndrome myéloprolifératif
12
Q

Evaluation du temps de saignement ?

Allongement du TS si… ?

A

-explore l’hémostase primaire : interaction entre le vaisseau, les plaquettes, le fibrinogène et le facteur de Willebrand

-on retrouve un allongement du TS en cas de
=> hématocrite bas (<25%)

=> thrombopénie (< 50G/L)

=> si les plaquettes sont normales (entre 50 et 650G/L)
Avec TCA N :
> thrombopathie acquise (médicaments, insuffisance rénale, gammapathie monoclonale)
> thrombopathie congénitale (Glanzmann, Bernard-Soulier)

Avec TCA augmenté
> fibrinogène bas : CIVD, IHC, afibrogénémie
> fibrinogène N : maladie de Willebrand (mais parfois TCA normal)

13
Q

Interprétation devant un allongement du TQ / diminution de TP ?

A

-TP signifie taux de prothrombine et est exprimé en %. Il est également appelé temps de Quick (TQ) exprimé en secondes.

-TP bas devant
✯ TCA allongé
→ Soit une diminution des cofacteurs du TP Vitamine K dépendants avec FV et fibrinogène normaux
- début insuffisance hépatocellulaire
- avitaminose K : carence d’apport, malabsorption, augmentation du catabolisme (rifampicine, barbituriques)

En cas de doute entre ces deux étiologies, une épreuve à la vitamine K peut être effectuée, on observera une correction du TP en cas d’avitaminose K +++

→ Soit une diminution des cofacteurs du TP vitamine K dépendants avec FV et fibrinogène abaissés :

  • IHC sévère (cirrhose, hépatite)
  • CIVD
  • déficit isolé en un cofacteur du TP : anomalie constitutionnelle

✯ TCA N
→ déficit isolé en FVII

14
Q

TP bas avec facteur V normal et fibrinogène normal ?

A

doser les facteurs II-VII-X

> II-VII-X diminués
=> traitement par AVK, hypovitaminose

> diminution isolée du facteur VII
=> mesurer le facteur VII sur un mélange plasma témoin + plasma patient
> pas de correction : anticorps circulant anti-facteur VII
> correction par le témoin ; déficit en facteur VII, le TCA est alors normal +++

15
Q

TP bas avec facteur V et fibrinogène diminués ?

A

-si PDF (produits de dégradation de la fibrinogène augmente
> complexe soluble + => CIVD
> complexe soluble -
=> temps de lyse des euglobulines < 30 ? => fibrinolyse primitive

-si II-VII-X diminuent : IHC

Le TCA est alors allongé dans tous les cas

16
Q

Interprétation devant un allongement du TCA?

A

1) déficits en facteurs de la coagulation
→ Test de correction du TCA par mélange avec du plasma normal
↪ TCA non corrigé = présence d’un ACC
Anticorps antiphospholipides => Caractérisation (ELISA)
Anticorps spécifiques => dosage spécifique
↪ TCA corrigé : déficit en VIII, IX, XI, XII ou KHPM, PK
=> dosage spécifique

2) anticoagulant circulant

3) rechercher traitement par héparine
↪ temps de thrombine
↪ temps de reptilase normal

17
Q

Traitement par héparine et allongement du TCA ?

A

-héparine oui
TT (temps de thrombine) allongé
temps de reptilase N
héparinémie

-héparine non
TT normal : doser le TCA sur le mélange plasma témoin + plasma patient

→ TCA corrigé
=> dosage spécifique des facteurs VIII, IX, XI XII

déficit en facteur VIII (hémophilie A)
déficit en IX (hémophilie B)
déficit en facteur XI ou XII

Un TCA allongé peut aussi être dû aux causes d’allongement du TQ (facteurs du tronc commun)

→ TCA non corrigé
=> ajout de phospholipides en excès
» si TCA corrigé : Ac anti-phospholipides
» si TCA non corrigé : dosage des facteurs VIII, IX, XI, XII : Ac dirigé contre un des facteurs

Le mélange plasma + malade témoin permet de corriger le TP ou le TCA en cas de déficit en facteurs de la coagulation (ça permet d’apporter des facteurs). EN cas d’Ac anti-facteurs, les facteurs apportés par le plasma témoin sont également inhibés.

Si TP bas associé, doser PDF (si augmentation : CIVD ou fibrinolyse primitive) et II-XII-X IHC si diminution)

18
Q

Grandes causes d’anomalies de la coagulation ?

A
  • hypovitaminose K
  • insuffisance hépato-cellulaire
  • CIVD
  • fibrinolyse
  • Anticoagulants circulants
  • Hémophilie A et B
  • thromboses
19
Q

Anomalies de l’hémostase primaire

A
  • thrombopathies

- maladie de Willebrand

20
Q

Hypovitaminose ?

A

-caractéristiques biologiques
> allongement du TQ (diminution du TP) et +/- TCA
> diminution des facteurs II, VII, IX, X
> taux de fibrinogène et de facteurs V normaux
> plaquettes normales

-causes :
> nouveau-né : carence d’apport
> adulte : carence d’apport (rare), malabsroption (lithiase), traitement médicamenteuses (AVK, antibiotiques), destruction de la flore intestinale (antibiotiques)

Traitement
> préventif : supplémentation systématique en vitamine K chez le nouveau-né
> curatif : essentiellement étiologique et supplémentation en vitamine K

21
Q

Conséquences du syndrome de malabsorption

A

-carence en vitamines liposolubles
• A : héméralopécie
• D : ostéomalacie, ostéoporose en rapport avec une hypocalcémie (douleurs osseuses, crise de tétanie)
• E : troubles neurologiques
• K : syndrome hémorragique avec diminution du TP à facteur V normal
-autres anomalies : diminution des facteurs de la coagulation vitamine K dépendants, ainsi que les inhibiteurs de la coagulation (protéine C et S)

-principales étiologies
> cholestase +++ (absence de sels biliaires donc diminution de l’absorption des vitamines liposolubles ADEK)
> insuffisance pancréatique exocrine (pancréatite chronique : diminution de lipases)
> médicaments (QUESTRAN = cholestyramine en cas d’hypercholestérolémie essentielle)

22
Q

Insuffisance hépato-cellulaire

A

-caractéristiques biologiques
> allongement du TQ (diminution du TP) et du TCA
> déficits multiples en facteurs de la coagulation (II, V, VII, X) et en inhibiteurs (antithrombine, protéine C)
> facteur VIII normal ++++ car sa synthèse n’est pas hépatocytaire

-traitement
> plasma frais congelé en cas de saignement
> contre-indication aux concentrés de facteurs de coagulation ++++ (déficit en inhibiteurs (antithrombine, protéine C))
> supplémentation en vitamine K inutile sauf en cas de cholestase surajoutée

23
Q

CIVD = coagulation intravasculaire disséminée

  • définition ?
  • physiopathologie ?
  • diagnostic clinique ?
A

activation systématique excessive, aigue ou chronique, du système de la coagulation : présence de facteur tissulaire

différents éléments peuvent être à l’origine de la CIVD

> exposition non contrôlée du facteur tissulaire
=> expression pathologique du facteur tissulaire (néoplasie, obstétrique)
=> présence anormale d’enzymes protéolytiques en circulation (venins par exemple, néoplasie)

Physiopathologie
> la production de thrombine entraine la transformation du fibrinogène en monomère de fibrines et l’activation des plaquettes, d’où la formation de micro de thrombis
> consommation des plaquettes et des facteurs de la coagulation entraîne des hémorragies, pouvant être encore majorées par une fibrinolyse réactionnelle
> état très instable entre hémorragie et thrombose

Diagnostic clinique
> CIVD aigue : microthromboses diffuses, hémorragies provoquées ou spontanées, hypovolémie ++ choc
> purpura fulminans : CIVD sévère liée à une infection bactérienne avec purpura extensif, syndrome infectieux sévère et défaillances organiques
> CIVD chronique : tableau essentiellement thrombotique, avec des hémorragies plus discrètes chez le patient cancéreux

24
Q

Diagnostic biologique d’une CIVD

A

> allongement du TCA, TQ et du TT

  • diminution du fibrinogène < 1g/ +++
  • thrombopénie +++
  • diminution des facteurs II, V, VIII, X, XII, XIII (en pratique, on dose surtout les facteurs du TP)
  • diminution des protéines C et S et de l’AT
  • augmentation des D-dimères (produits de dégradation de la fibrine) +++
  • hémolyse possible : diminution de l’haptoglobine et augmentation des LDH, schizocytes au frottis sanguin
25
Q

Définition biologique de la CIVD

CIVD : dignostics différentiels?

A

Définition biologique de la CIVD repose sur une augmentation des D-dimères > 500µg/L associée à un critère majeur ou deux critères mineurs de CIVD

Critères majeurs :
thrombopénie ≤ 50G/L
TP < 50%
fibrinogène ≤ 1g/L

Critères mineurs
thrombopénie entre 50 et 100G/L
TP entre 50 et 65%

Diagnostics différentiels
-fibrinolyse
-insuffisance hépatique
=> dans ces cas, il n’y a pas de manifestation thrombotique

26
Q

Causes de la CIVD ?

A

-CIVD chronique
= cause médicale : cancer, vascularite, cirrhose, SDRA (syndrome de détresse respiratoire aigu)
(cancer: cellules cancéreuses se décrochent et qq cellules expriment du facteur tissulaire dans le sang
OU monocytes activés dans les cas de sepsis)

-CIVD aigue
> cause médicale : infection (purpura fulminans, sepsis sévère), hémopathie maligne (LAM3)+++, insuffisance hépatique aigue, syndrome hémolytique et urémique
> cause obstétricale : éclampsie, HELLP syndrome (association d’hémolyse - cytolyse hépatique - thrombopénie), mort foetale
> cause chirugicale : circulation extracorporelle, traumatisme
> transfusion : incompatibilité ABO +++

27
Q

Traitement de la CIVD?

A
  • Etiologique+++
  • traitement substitutif par tranfusion de concentré plaquettaire, plasma frais congelé, concentré d’AT, concentré de protéines C parfois héparinothérapie (dose faible)

⚠ CI du PPSB (ex : Kanokad) car potentiellement thrombogène (= Prothrombine-Proconvertine-Stuart-B.= quatre facteurs de la coagulation dont la synthèse dépend de la vitamine K : prothrombine, proconvertine (facteur VII), facteur Stuart (facteur X) et facteur antihémophilique B (facteur VIII))
↪ amplification du CIVD

-antifibrinolytiques déconseillés car ils bloquent la réponse fibrinolytique => à voir en fonction du cas

28
Q

Fibrinolyse

A

génération excessive de plasmine (qui lyse la fibrine)

étiologie : surtout secondaire à une CIVD, éventuellement primitive (cancer sécrétant des activateurs du plasminogène, souffrance endothéliale = état de choc)

-manifestations clinqiues : hémorragies

-manifestations biologiques
> plaquettes normales
> fibrinogène bas
> absence de complexes solubles
> temps de lyse des euglobulines très raccourci
29
Q

Anticoagulants circulants

A

Auto-Ac dirigés contre un des acteurs de l’hémostase
1) anticoagulants circulants antiphospholipides
↪ leur activité peut être prothrombotique (☞ SAPL) chez l’adulte, souvent symptomatique
↪ PAS de risque hémorragique (pas de précaution particulière si chirurgie)
↪ étiologies :
MAI : lupus+++
-infectieux : (chez l’enfant +++)
-dysglobulinémie, lymphomes
-pathologie néoplasique
-médicaments ; antibiotiques, phénothiazines

Manifestation biologique
→ en fonction de leur cible : coagulation (TP bas, TCA allongé)
→ absence de normalisation du TP et du TCA en présence de plasma témoin

2) anticorps dirigé contre un des facteurs de la coagulation

30
Q

Thrombopathies

A

-acquises
+ causes rénales : insuffisance rénale chronqiue, syndrome néphrotique
Plusieurs mécanismes entrent en jeu, notamment une accumulation plasmatique de métabolites toxiques qui inhibent la réponse des plaquettes à l’ADP et au collagène, une diminution de la synthèse de TXA2 et une dégranulation des plaquettes. L’hémodialyse améliore partiellement cette thrombopathie.
+ cause hématologique : syndrome myélodysplasique ou myéloprolifératif, hémopathie, immunoglobuline monoclonale, anémie profonde
+ cirrhose
+ médicaments : AINS, anti-plaquettaires (anti récepteur à l’ADP P2Y12 et aspirine), detxran, pénicilline et céphalosporine à fortes doses !
+ L’alcool inhibe les fonctions plaquettaires et potentialise l’effet inhibiteur de l’aspirine et des AINS, probablement en inhibant la libé- ration d’acide arachidonique.

-constitutionnelles (rares)
+ déficit en récepteur du TXA2
+ syndrome de Scott (défaut d’exposition de phosphatidylsérine à la surface des plaquettes stimulées, mécanisme essentiel pour l’assemblage des complexes d’activation de la coagulation).
+ Anomalies de l’adhésion :
Le syndrome de Bernard Soulier se caractérise par un déficit du complexe glycoprotéique GPIb-V-IX, récepteur du facteur de Willebrand (vFW). En son absence, les plaquettes ne peuvent ni adhérer à la paroi au site de la lésion, ni changer de forme. Cette pathologie se traduit dans l’enfance par des ecchymoses, des saignements du nez et de la bouche puis par des hémorragies digestives et des ménorragies chez les femmes.
Si la maladie de Willebrand est liée à un déficit complet ou partiel du vFW, le
pseudo-Willebrand IIb est dû à une anomalie du récepteur plaquettaire au vFW, la GPIb, qui fixe alors le vFW avec une avidité accrue et rend les grands multimères de vFW peu disponibles pour la coagulation normale.

+ Anomalie de l’agrégation
La thrombasthénie de Glanzmann, causée par un déficit du complexe glycoprotéique IIb-IIIa (récepteur au fibrinogène), a pour consé- quence l’absence d’agrégation plaquettaire. Il s’agit de l’un des syndromes hémorragiques les plus graves.

NB :
— Pénicillines et céphalosporines
Ces antibiotiques interfèrent avec les récepteurs membranaires de l’ADP, de l’adrénaline et du facteur de Willebrand. A très fortes doses, ils inhibent l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium, l’agrégation et la sécrétion, ce qui peut entraîner un syndrome hémorragique.

31
Q

Déficit en facteur XII ?

A

☞ aucun risque hémorragique, même si taux < 1%

  • risque de thrombose discuté pour les déficits sévères en XII : défaut d’activation de la fibrinolyse
  • facteurs de la phase de contact sont physiologiquement plus bas les premières années de vie
32
Q

Déficit en facteur XI

A
  • Risque hémorragique variable (XI plaquettaire ?) si taux < 20%
  • Fréquence plus élevée chez les juifs ashkénazes
  • Déficits transitoires possibles en fin de grossesse
  • Traitement:
  • Facteur XI purifié (Hémoleven®) pour obtenir un taux > 40%
  • Demi-vie longue (≈50 heures)

Decks in Hématologie (hémato-oncologie + hémostase/coagulation) Class (44):