1
Q
La carotide interne (segment dans le crâne) donne quelles branches pour la vascularisation du CNS
A
- Artère cérébrale antérieure (ACA)
- Artère cérébrale moyenne (ACM)
- Artère ophtalmique : entre le foramen optique avec le nerf optique et fournir la circulation à la rétine.
- Artère choroïde antérieure
2
Q
Explique l’entrée de la carotide interne dans le cerveau
A
1) Artère carotide commune droite :
- Provient du tronc brachio-céphalique
- Le tronc brachio-céphalique se sépare ensuite en :
- Artère subclavière droite
- Artère carotide commune droite
2) Artère carotide commune gauche :
- Provient directement de l’aorte
- Ensuite, il y a une bifurcation carotidienne, formant :
- Carotide interne
- Carotide externe
La carotide interne possède, lors de son parcours, des segments nommés :
- Un segment cervical vertical dans le cou
- Un tournant horizontal lorsqu’elle entre dans l’os temporal par le canal carotidien, le segment pétreux
- Le segment caverneux dans le sinus caverneux, en forme de S
Elle passe ensuite le processus clinoïde pour percer la dure-mère et tourne postérieurement pour entrer l’espace sous-arachnoïdien, soit le segment intracrânien ou supraclinoide.
3
Q
décrire les artères principales qui irriguent le cerveau
A
- la circulation interne aux hémisphères cérébraux dérive des carotides internes (circ ant.) et des artères vertébrales (circulation post.)
- carotides internes
- artères vertébrales
4
Q
nommer les aires qui sont vascularisés par les artères suivantes:
a) carotide interne
b) artère vertébrale
A
- 80% de l’apport sanguin
a. télé-encéphale
b. diencéphale - 20% de l’apport sanguin
a. tronc cérébral - bulbe , pont, mésencéphale
b. diencéphale (en partie)
c. cervelet
d. lobes temporaux et occipitaux
e. moelle
5
Q
décrire les segments qui divise la carotide interne
A
- segment cervical
a. dans le cou, suivi d’un tournant horizontal lorsuq’elle entre dans l’os temporal par le canal crotidien - segment pétreux
- segment caverneux
a. dans le sinus caverneux, en forme de S
6
Q
décrire la circulation antérieur du cerveau
A
- naît des artères carotides communes
a. issues de l’aorte - Gauche ou
b. des artères brachio-céphaliques -à droite - la carotide commune se divise lors de la bifurcation en carotide interne et externe
7
Q
décrire la circulation postérieur à partir du début de l’aorte
A
- les artères vertébrales naissent des artères sous-clavières puis s’incurvent par des forament dans les processus transversaux des vertèbres cervicales –> puis pénètre dans le foramen magnum –> puis elles s’anastamosent pour former l’artère basilique –> AB bifurque jusqu’au dessus du pont pour former les 2 artères cérébrales postérieures (ACP)
8
Q
Qu’est le rôle du cortex moteur primaire?
Via quels neurones?
A
- stimule les motoneurones de la moelle épinière par la voie corticospinale pour contrôler le mouvement des membres.
- La commande du cortex primaire moteur se communique par deux neurones - motoneurones supérieur et inférieur.
9
Q
décrire le polygone de Willis et son rôle
A
- Les circulations antérieure et postérieure s’anastomosent pour former le polygone de Willis.
- Le cercle de Willis permet plusieurs possibilités de circulations collatérales.
- Il ne se présente, tel que décrit dans la plupart des manuels, que chez approximativement 34% de la population.
- Il vascularise les hémisphères cérébraux
10
Q
quelles sont les 3 artères cérébrales principales et les régions du cerveau quelles irriguent
A
- artère cérébrale antérieur - ACA
a. surface ant. du cerveau - surface médiale et supéro latéral du lobe frontal et pariétal
b. Noyau caudé
c. irrigue cortex moteur primaire et somatosensitif primaire - artère cérébrale moyenne - ACM
a. Partie inféro-latérale du lobe frontal et pariétal + cortex peri-rolandique (une partie du C.M)
b. Partie latéral du lobe temporal
c. globus pallidus et putamen - artère cérébrale postérieur - ACP
a. lobe occipital
b.Thalamus
11
Q
Concernant le cortex moteur primaire:
1) Quelle est sa localisation?
2) Son organisation?
A
- Situé dans le gyrus précentral dans le lobe frontal
a. l’aire brodmann 4. - organisé de façon somatotopique (homunculus moteur), c’est-à-dire que des régions adjacentes du cortex correspondent à des régions adjacentes sur le corps. Cette organisation somatotopique se poursuit dans les voies descendantes, au niveau de la moelle.
- Cette zone contrôle le côté opposé du corps
12
Q
quelle est la vascularisation du cortex moteur primaire
A
- artère cérébrale moyenne (surtout) et les branches de l’Artère cérébrale antérieure
13
Q
le cortex moteur primaire fait des boucles de rétroaction avec quels autres organes?
A
- cervelet
- noyaux gris centraux via le thalamus
14
Q
Définir la capsule interne et son rôle
A
La capsule interne est un ensemble de fibres afférentes et efférentes du cortex.
* contient les fibres corticospinales (genou + bras post), corticobulbaires, cortico-pontiques et thalamiques
* FATL –> fibers of face (plus ant), arm, trunk, leg
* relie le téléencéphale et le thalamus
15
Q
quelles sont les 3 parties de la capsule interne
A
1) Bras antérieur : Sépare la tête du noyau caudé du globus pallidus et du putamen.
2) Bras postérieur : Sépare le thalamus du globus pallidus et du putamen. : r.
3) Genou : Transition au niveau du foramen de Monro.
16
Q
Dans le mésencéphale, la capsule interne continue jusqu’à quelle région?
a) décrire sa localisation
A
- elle continue jusqu’aux pédoncules cérébraux, plus précisément aux pédoncules de la base - en antérieurs à la substance noire
17
Q
décrire la vascularisation artérielle de la capsule interne
A
- Les structures profondes du cerveau, comme les ganglions de la base, le thalamus et la capsule interne, sont vascularisées par de petites branches pénétrantes qui naissent des segments initiaux des artères cérébrales principales près du cercle de Willis, à la base du cerveau
- artères lenticulostriées : Vx pénétrant de la ACM –> portion du bras ant. + noyau lenticulé
- l’artère choroïdienne antérieure: bras post. + qques portions du globus pallidus, du putamen, du thalamus
- L’artère récurrente de Heubner : vient de ACA –> qques parties capsule int. + tête du caudé, du putamen antérieur, du globus pallidus
- artères thalamoperforatrices : vient de ACP –> alimentent le thalamus et s’étendent parfois à une partie du bras postérieur de la capsule interne
18
Q
Nommez quelles fibres passent dans les parties suivantes de la capsule interne
a) bras antérieur
b) bras postérieur
c) genou
A
a) (beyond objectives)
b) la voie corticospinale latérale - Dans ce bras, la disposition somatotopique est préservée : la face en antérieur et les membres progressivement en postérieur
c) La voie corticobulbaire y passe
19
Q
Qu’est-ce que le faisceau CORTICO-BULBAIRE (CORTICO-NUCLÉAIRE)?
Provenance?
Rôle?
A
- Fibres allant du cortex vers le TC (différents niveaux)
- Ce sont des fibres motrices du visage qui projetent du cortex vers le tronc cérébral (bulbe rachidien).
- Les axones de ces MNS se prolongent vers le tronc cérébral où ils font synapse avec le corps cellulaire des MNI situés dans les noyaux des nerfs crâniens du tronc cérébral.
a. CN. V, VII, XI, XII
Rôle : La voie rejoint les MNI situés dans les noyaux du tronc cérébral. Ceux-ci stimulent les muscles du visage de la mâchoire, de la langue et du pharynx par l’entremise des nerfs crâniens.
20
Q
Définir la voie corticospinale et son rôle
A
- origine les neurones pyramidaux du cortex moteur (primaire, aire motrices supplémentaires).
- fonction= le contrôle volontaire du mouvement.
- Les fibres du CST qui partent du cortex moteur empruntent le bras postérieur de la capsule interne et vont stimuler les MNI responsables des mouvements des membres qui sont situés dans la moelle épinière.
21
Q
décrie le trajet de la voie corticospinale
A
- 1er neurone (MN supérieur): corps cellulaire dans le cortex moteur primaire –» (matière blanche sous-corticale) centrum semiovale-» corona radiata-» capsule interne -» pédoncule cérébral - » tronc cérébral -» décussation des pyramides (slmt voie latérale, bas du tronc cérébral) -» descend dans la moelle par la voie corticospinale (région latérale ou ant. de la moelle) -» synapse dans la corne antérieure de la moelle au segment spinal du muscle à innerver
o Attention! Capsule interne est très importante : une atteinte dans cette région affecterait toutes les fibres motrices pour tout un hémisphère - 2ème neurone (MN inférieur): corps cellulaire dans la corne antérieure -» quitte la moelle via la racine ventrale -» racine à plexus -» nerf périphérique -» synapse avec cellule musculaire
o Motoneurone inférieur commence dans le système nerveux central dans la moelle! - 85% des fibres de cette voie vont décusser pour contrôler le côté opposé (controlatéral) du corps, au niveau de la décussation pyramidale, retrouvée à la jonction entre le bulbe et la moelle épinière.
22
Q
quelles sont les 2 voies CST descendantes du cortex?
A
- la voie corticospinale (CST) qui est divisé en 2 faisceaux: latérale et antérieur
a. Corticospinale latérale - pyramidale croisée
b. Corticospinale antérieure - pyramidale directe
23
Q
Quel est le rôle de la voie corticospinale latérale
A
- Responsable de la motricité directe des muscles des extrémités des membres
- synapse avec les interneurones ou motoneurones inférieurs somatiques
24
Q
Quel est le rôle de la voie corticospinale ventrale
A
- Responsable de la musculature du tronc
- ctrl de la posture
25
Quelle est la différence entre la voie corticospinale latérale et antérieure au niveau de la décussation?
Latérale: Décussation a/n des pyramides du tronc cérébral.
Antérieure: Elle ne décusse pas à la pyramide, elle va dans la voie ventrale, se divise en 2 et fait 2 synapses avec des MNI dans la corne ant.
26
Définir la pyramide bulbaire
* Jonction entre le bulbe rachidien et la moelle épinière où **décussent** les voies pyramidales (dont la voie corticospinale).
* La décussation de ces voies donne un aspect pyramidal au niveau de cette jonction.
27
quel est le rôle de la pyramide bulbaire
* Cette structure anatomique fait passer les voies pyramides (réticulospinale, corticopsinale et d’autres voies du tronc cérébral).
* Au niveau du bulbe, les fibres diffuses du faisceau corticospinal (CST) du pont se rejoignent au niveau ventral et forment les pyramides
28
Décrire les effets d'une lésion sous vs au-dessus de la décussation pyramidale
* Une lésion sous la décussation pyramidale = déficits des membres ipsilésionnels (du même côté que la lésion)
* Une lésion au-dessus de la décussation pyramidale = déficits des membres controlésionnels
29
Décrire le contenue de la corne antérieur de la moelle épinière
* Corne ant. contient les corps des les noyaux commissuraux et des motoneurones inférieurs
* Corps neuronaux des **MNI en latérale**: permet de desservir les muscles distaux et font synapse avec les MS des voies corticospinales latérales,
* Corps neuronaux des **MNI antéro-médial** : permet de desservir les muscles du tronc et font synapse avec les MS des voies corticospinales antérieures
30
quelles sont les 3 MNI
1. alpha→innervent muscles squelettiques
2. gamma→ innervent les faisceaux neuromusculaires pour les réflexes
3. beta→ (- nombreux) innervent fibres musculaires à l’intérieur et à l’extérieur des fuseaux neuromusculaires
31
V ou F, Une fibre musculaire est contactée par un seul motoneurone, mais un même motoneurone peut contacter plusieurs fibres musculaires.
Vrai
32
Qu'est-ce que les voies motrices indirectes
o Groupe de voies descendantes dont les neurones moteurs proviennent des noyaux profonds du tronc cérébral au lieu du cortex moteur primaire.
o Elles innervent des muscles larges qui sont en charge de garder la balance du corps, la posture et l’équilibre
33
Quelles sont les voies motrices indirectes
* Rubrospinal
* Vestibulospinal
* Tectospinal
* Reticulospinal
34
Pour le tractus rubrospinal:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: Noyau rouge
2) Site de décussation: Décussation tegmentale ventrale du mésencéphale (décussation directe)
3) Fin: Moelle épinière dans la corne antérieure (synapse avec motoneurone inférieur, qui continue jusqu’au muscle)
4) Rôle: Innervation des muscles pour les mouvements des membres controlatéraux. Contrôlent le tonus des muscles fléchisseurs
35
Pour le tractus vestibulospinal latéral:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: noyau vestibulaire latéral (environ au niveau du pont)
2) Site de décussation: PAS DE DÉCUSSATION
3) Fin: Moelle épinière complète
4) Rôle: Équilibre
36
Pour le tractus vestibulospinal médial:
1) Origine:
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: : noyau vestibulaire du tronc cérébral médial ou inférieur (environ au niveau du pont)
2) Site de décussation: Projections bilatérales du noyau
3) Fin: Moelles cervicale et thoracique
4) Rôle: Positionnement tête/cou
37
Pour le tractus réticulospinal:
1) Origine
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Origine: Formation réticulée du pont et du bulbe rachidien
2) Site de décussation: PAS DE DÉCUSSATION
3) Fin: Moelle épinière complète
4) Rôle: Posture automatique et mouvements de marche
38
Pour le tractus tectospinal:
1) Origine
2) Site de décussation:
3) Fin:
4) Rôle:
1) Colliculus supérieur (a/n mésencéphale)
2) Décussation tegmentale dorsale du mésencéphale (décussation directe)
3) ME complète
4) coordination de la tête et de l'oeil + impliqué dans les réflexes
39
Qu'est-ce qui est inclus dans le SNP ?
1. Nerfs périphériques
2. Nerfs crâniens (sauf les nerfs olfactif (I), optique (II)
40
Explique le principe de base des MNS et MNI
À quels endroit ils sont situés?
Les motoneurones supérieurs (Upper Motor Neurone) comprennent les neurones corticospinaux et corticobulbaires. Les deux prennent naissance dans le cortex, siège des mouvements et actes volontaires.
Les motoneurones inférieurs (Lower Motor Neurone) comprennent les neurones de la corne antérieure dans la moelle épinière ainsi que les noyaux des nerfs crâniens.
Une lésion dans n'importe quel de ces nerfs entraîne une perte de fonction. Par exemple, si le nerf accessoire est touché, le patient pourra souffrir de dysphagie et dysarthrie, car ce nerf innerve les muscles du pharynx, du larynx, du palais mou, de l’uvula. Plusieurs maladies ou pathologies peuvent causer une destruction/perte de fonction des neurones et dépendamment de quel neurone est touché, nous observerons des effets différents.
41
Quel côté aura une atteinte si j'ai une lésion:
i. Lésion survenant au-dessus de la décussation pyramidale
ii. Lésion survenant en-dessous de la décussation pyramidale
i. atteinte du côté **controlatéral** de la lésion
ii. atteinte du côté **ipsilatéral** de la lésion
42
L’artère cérébrale antérieure (ACA) passe dans les ........... devant le corps calleux. Elle donne naissance à 2 embranchements principaux : 1) ......... et 2) ..........
L’........... fournit l’apport principal en oxygène à la surface antérieure moyenne du cerveau (du lobe frontal au lobe pariétal antérieur) ; elle permet donc de perfuser les cortex moteur primaire et somatosensitif primaire.
L’artère cérébrale antérieure (ACA) passe dans les fissures inter-hémisphériques devant le corps calleux. Elle donne naissance à 2 embranchements principaux : artère péri-calleuse et artère calloso-marginale.
L’artère cérébrale antérieure fournit l’apport principal en oxygène à la surface antérieure moyenne du cerveau (du lobe frontal au lobe pariétal antérieur) ; elle permet donc de perfuser les cortex moteur primaire et somatosensitif primaire.
43
L’artère cérébrale postérieure (PCA), qui provient ............., se courbe et s’embranche sur les lobes temporaux inférieurs et médians et sur le cortex occipital moyen. Elle permet donc la perfusion des cortex .......... et ........... et ............
L’artère cérébrale postérieure (PCA), qui provient de l’artère basilaire, se courbe et s’embranche sur les lobes temporaux inférieurs et médians et sur le cortex occipital moyen. Elle permet donc la perfusion des cortex occipitaux et temporaux inférieurs et médians.
44
L’artère cérébrale moyenne (MCA) tourne latéralement pour pénétrer le sillon latéral (Sylvian fissure), puis bifurque en une division supérieure et inférieure.
La quantité de divisions est variable selon les individus et on peut retrouver 3-4 branches principales. Elles forment des boucles autour du cortex insulaire et de l’operculum, puis quittent le sillon latéral par les convexités latérales.
* La division supérieure oxygène . 1) ......... 2) .........
* La division inférieure oxygène le 1) ......... 2) ........
* La combinaison des deux permet d’oxygéner une grande partie du cortex..........
* La division supérieure oxygène le cortex en haut du sillon latéral (lobe frontal latéral et le sillon central (scissure de Rolando)).
* La division inférieure oxygène le cortex sous le sillon latéral (lobe temporal latéral, certaines parties du lobe pariétal).
* La combinaison des deux permet d’oxygéner une grande partie du cortex dorsolatéral
45
Décrire la localisation des noyaux des nerfs crâniens moteurs et leurs rôles (en général)
* Les noyaux des NC moteurs sont divisés en 3 colonnes: somatique, brachiale, viscérale
* Les NC de la colonne motrice somatique sont:
a. CN III
b. CN IV
c. CN VI
d. CN XII
* Les NC de la colonne motrice branchiale innervent:
a. les muscles provenant des arcs branchiaux,
b. muscles de la mastication
c. de l’expression faciale
d. de l’oreille moyenne
e. du pharynx, du larynx,
f. du SCM et de la partie supérieure du muscle trapèze.
46
V ou F, Les faisceaux corticobulbaires ne suivent pas le même trajet que les faisceaux corticospinaux, mais font synapse dans le bulbe rachidien et forment les nerfs crâniens
Faux, Les faisceaux corticobulbaires **suivent** le même trajet que les faisceaux corticospinaux, mais font synapse dans le bulbe rachidien et forment les nerfs crâniens
47
Décris la relation générale entre le cortex moteur et les noyaux les nerfs crâniens (faisceau corticobulbaire) contrôlant la musculature de l’expression faciale, de la phonation et de la déglutition
Le faisceau corticobulaire est une voie motrice qui est responsable des mouvements volontaires des muscles crâniens et faciaux. Elle origine du cortex moteur primaire, où se situe le MNS comprenant les neurones corticospinaux. Elle projette vers le tronc cérébral où se situent les MNI qui sont situés dans les noyaux des nerfs crâniens.
.
48
Quels sont les NC qui participent à la déglutition
* Nerfs X, IX et XII
49
Quel nerf permet l'expression faciale?
Explique son rôle
* NC VII (7)
* contrôler l’expression faciale.
* le noyau facial localisé dans le tronc cérébral est la synapse entre le MNS et le MNI (qui est dans ce cas-ci le N.C)
50
décrire le trajet du CN 7
* Les MNS émanent du cortex primaire moteur et contrôlent les MNI dans le noyau facial controlatéral du pont.
* De plus, pour les portions supérieures du visage (front), des projections proviennent du cortex moteur primaire ipsilatéral et controlatéral (les MIs qui innervent le haut du visage reçoivent des influx bilatéraux).
MNS: contrôle ipsilatéral + controlatéral= contrôle partie supérieure du visage
MNI: contrôle controlatéral du cortex= contrôle partie inférieure du visage
51
Concernant le nerf 7, permettant l'expression faciale,
1) Une lésion des MS controlatéraux causera :
2) Une lésion du MI, causera:
3) Une lésion du noyau facial
1) causera seulement une faiblesse au niveau inférieur du visage controlatéral.
2) une paralysie controlatérale totale.
3) paralysie controlatérale totale.
Explication: Avec une lésion du MS, le haut du visage est épargné parce que les deux hémisphères contribuent au mouvement de la partie supérieure et l’hémisphère non-lésée pourra compenser. Une lésion du MI, en revanche, cause une lésion complète.
52
Quel N.C permet la phonation ET la déglutition
* Nerf X - vague
53
Nerf X (vague)
1) Localisation
Localisation : Le nerf vague sort de la médulla ventrolatérale comme plusieurs petites racines juste sous le NC IX, entre l’olive inférieure et le pédoncule cérébral inférieur. Il traverse l’espace sous-arachnoïdien puis sort de la cavité crânienne via le foramen jugulaire
54
quel est le rôle du NC X
* innervation paraS
* La composante branchiale motrice (branchial motor component) contrôle presque tous les **muscles pharyngés** et de **l’oesophage** haut (déglutition et gag reflex) ainsi que les muscles du **larynx** (voice box).
* Le noyau ambigu supporte les fibres branchiales motrices qui voyagent dans le nerf vague jusqu’aux muscles du palais, pharynx, oesophage haut et larynx jusqu’au stylopharyngé
55
définir le nerf laryngé récurrent
* Branche du nerf vague qui remonte de la cavité thoracique pour contrôler tous les **muscles laryngés intrinsèques**, à l'exception du cricothyroïde, qui est innervé par une autre branche du nerf vague, le nerf laryngé supérieur.
56
Nerf IX ( glossopharyngien)
a. rôle
b. trajet
* rôle
a. Permet la déglutition.
*b. Permet d’élever le pharynx lors de la prise de parole, la déglutition et le gag reflex.
* trajet
a. La composante moteur branchiale provient du noyau ambigu dans le bulbe rachidien --> fait protrusion par le foramen jugulaire
57
Nerf XII (nerf hypoglosse) : Son rôle ?
1) Permet la déglutition: Innervation motrice somatique à tous les muscles intrinsèques et extrinsèques de la langue, à l'exception du palatoglosse, qui est alimenté par le NC X.
58
Lésions p/r à la langue:
* Lésions du cortex moteur primaire ou de la capsule interne =
* Lésions du noyau hypoglosse, des faisceaux sortants ou du nerf =
Lésions :
• Lésions du cortex moteur primaire ou de la capsule interne = faiblesse langue controlatérale
• Lésions du noyau hypoglosse, des faisceaux sortants ou du nerf = faiblesse langue ipsilatérale (déviation de la langue vers le côté faible si lésion unilatérale).
59
Quelles sont les aires antérieur au cortex moteur primaire et leurs rôles
* aire prémotrice
* aire motrice supplémentaires
* rôles: planification, la pré-programmation et la coordination des actions motrices volontaires
60
Par quoi peut être causée une dysphagie? (5)
1) Lésions des voies descendantes corticobulbaires.
2) Noyaux NC IX, X, XII
2) Par des lésions des NC IX, X, XII
4) Dysfonctionnement de la jct neuromusculaire
5) Dysfonctionnement des muscles de la langue, du palais, du pharynx, de l'épiglotte, du larynx ou de l'œsophage,
61
V ou F, l'aire prémotrice et motrice supplémentaire projettent directement vers la moelle épinière
F, ils projettent au cortex moteur primaire
62
La fonction du langage prédomine dans quelle hémisphère?
* l'hémisphère dominant - donc gauche pour 95% des droitiers et pour 60-70% des gauchers
63
Distinguer entre le trouble du langage et le trouvle de la parole
* langage
a. prob de fonctions cognitives hautes dans laquelle la formulation du langage ou la compréhension est anormale
b. hémisphère dominant touché
* parole
a. Inclut les désordres des MNS, des MNI, désordres de la jonction neuromusculaire, problèmes musculaire et problèmes cérébelleux ou encore des ganglions de la base.
64
Définir l'aphasie
* Difficulté de langage, avec, dans l'aphasie expressive (de Broca), défaut de production verbale (hésitation, manque du mot, ou plus sévèrement, impossibilité de parler), et dans l'aphasie réceptive (de Wernicke), défaut de compréhension du langage avec, généralement, préservation de la fluidité verbale.
65
Définir l'aire de Broca et son rôle
* aire motrice de broca: aire associative dans le gyrus frontal inférieur dominant
* rôle:
a. fcx: programmation motrice de la parole, langage articulé
b. envoie des fibres efférentes vers la partie inférieur de l'aire motrice adjacente et l'aire de Wernicke
66
décrire l'aphasie de Broca
* atteinte dans la production du langage
* compréhension pas atteinte
67
Définir l'aire de Wernicke et sa fonction
* Situé dans le gyrus temporal supérieur dans l'aire auditive verbale/associative
* rôle: compréhension du langage
68
quelles sont les types de trouble de parole/voix
1.Voix rauque = vibrations asynchrones des cordes vocales
2. **Dysarthrie**
3.Mutisme
4.Aphémie (apraxie verbale)
69
définir la dysarthrie
* anomalie dans l’articulation des paroles (n’est PAS une aphasie).
* Est un problème moteur d’articulation (contenu, grammaire et langage écrit normaux).
* Peut être léger ou encore un discours incompréhensible. Peut être accompagné ou non d’aphasie.
* Les troubles dysarthriques sont plutôt reliés à un déficit neurologique moteur. En effet, le cerveau envoie les bons influx pour permettre une élocution parfaite, mais le message ne se rend pas correctement à sa destination.
70
Quelles sont les causes de la dysarthrie? (4)
1. Lésion des **MNS** qui proviennent des voies corticobulbaires
2. lésion des **MNI** jusqu’aux muscles eux-mêmes.
3. Peut aussi venir d’une **lésion cérébelleuse**
4. une dysfonction d’un **ganglion basal**.
Une dysarthrie peut survenir dans des lésions affectant les muscles de l’articulation. On parle d’une multitude de structures, soit la mâchoire, les lèvres, la langue, le palais, le pharynx, le larynx, etc. Ainsi, les nerfs 5, 7, 9, 10 et 12 sont pertinents à investiguer lors de ces troubles d’élocution.
71
Distinguer le syndrome du MNI en terme de :
a. force musculaire
b. tonus musculaire
c. atrophie musculaire
d. ROT
e. activité musculaire spontané (fasciculations et fibrillations musculaires)
a. faiblesse présente - flacidité
b. dcr
c. présente
d. dcr
e. présente
72
Distinguer le syndrome du MNS en terme de :
a. force musculaire
b. tonus musculaire
c. atrophie musculaire
d. ROT
e. activité musculaire spontané (fasciculations et fibrillations musculaires)
a. faiblesse présente - flacidité
b. incr (spasticité, hypertonie)
c. absente (mais va incr à force de ne pas utiliser le muscle)
d. incr - babinski présent
e. absente
73
Par quoi peut être expliquée l'hyperréflexie dans le syndrome du motoneurone supérieur?
Il y a une perte des signaux inhibiteurs descendants adjacents à la voie corticospinale. = Activation des neurones inférieurs sans inhibition. = hyperréflexie
74
Que veut dire hypertonie?
Contraction du muscle plus intense
75
Vrai ou faux? Dans le syndrome du motoneurone supérieur, les faiblesses sont souvent plus sévères dans les bras et les jambes.
Vrai
76
Quel est l'autre terme utilisé pour le signe de Babinski?
Réflexe cutané plantaire
| (extension = Babinski)
77
Qui suis-je: Maladie neurodégénérative des motoneurones de l’adulte la plus commune
SLA
78
Dans la SLA, quelles structures neurologiques subissent une dégénérescence progressive?
**Dégénérescence progressive des MNS et MNI**
* Cortex cérébral → destruction du faisceau
pyramidal - *atteinte MNS*
* Tronc cérébral → atteinte *NC VII à XII*
* Corne antérieure de la moelle épinière → destruction des unités motrices associées - *atteinte MNI*
79
quelles sont les critères diagnostiques de SLA
* S/S d'atteinte des MNS et MNI dans un membre ou un segment de corps **OU**
* progression ds s/s d'atteinte MNI dans au moins 2 segments du corps **ET**
* absence d'évidence d'autres maladies avec imagerie, tests additionnels (SLA est un dx d'exclusion)
80
Quelles sont les différentes présentations/phénotypes de SLA et leur % (sans les décrire)
* Commune (sporadique) - 2/3 des cas
* familiale - 10-15%
* bulbaire - 30%
* pseudo-polynévrite
* avec une autre atteinte associée (démence fronto-temporel DFT)
81
Décrire la forme commune de SLA
* Sensation de faiblesse accompagnée de fasciculations.
* Combinaison de symptômes d’atteinte des MNI et MNS (spasticité avec fasciculations).
* La faiblesse est souvent asymétrique
82
Décrire la forme bulbaire de SLA
* Atteinte des muscles de **l’élocution, de la déglutition et/ou de la respiration** qui sont les premiers affectés.
* Puis, plus tard, ils présentent une **atteinte aux extrémités**.
* progression plus rapide + aggressive
* Attention: Presque toutes les personnes atteintes de SLA ont des manifestations bulbaires aux stades plus avancés de la maladie
83
Décrire la forme familiale de SLA
* mm présentation que sporadique
84
décrire la forme pseudo-polynévrite de SLA
* Caractérisée par une faiblesse distale du MI (unilatérale évoluant vers bilatérale) avec une absence du ROT du tendon d’Achille.
* Les réflexes rotuliens sont parfois plus vifs.
* Évolution lente avec apparition secondaire d’une atteinte des MS.
85
Décrire la forme avec une autre atteinte associée (démence fronto-temporel DFT) de SLA**review???**
* Les patients peuvent développer une DFT à n’importe quel moment durant la maladie, mais les patients présentent fréquemment des symptômes de la SLA avant les symptômes de la DFT.
* La présentation est souvent insidieuse et graduelle dans les sphères interpersonnelles, de la rigidité mentale, de la désinhibition, de l’impulsivité, un manque de jugement, de l’apathie et une altération de la capacité à exprimer ses émotions.
* Surtout liés aux gènes de TDP43 et c9orf72
86
Vrai ou faux? Les facteurs environnementaux sont en cause dans la SLA
Faux, on a aucune preuve formelle
87
Quelle est la physiopathologie générale de la SLA ?
* Peu connue --> Dégénérescence neuronale du MNS et MNI = atrophie musculaire
** Atrophie msk dans atteinte MNS survient d/t sous-utilisation des membres
88
À quel niveau dans la structure du neurone se fait la dégénérescence dans la SLA ?
On ne sait pas trop, les hypothèses sont:
- Dysfonction mitochondriale
- Mauvais transport axonal
- Métabolisme ARN anormal
- Stress au réticulum enndoplasmique
- Neuro-inflammation
- Stress oxydatif
- etc...
89
Vrai ou faux? Les personnes vivant avec la SLA peuvent avoir des manifestations cliniques de démence
Vrai
Atteinte cognitive et comportement:
◦ 30-50% cas
◦ 10-15%: démence fronto-temporale
◦ Amincissement du cortex non-moteur
90
Vrai ou faux? 40% des gens souffrant de SLA souffrent également de dépression majeure
Vrai
91
Pourquoi est-il difficile de reconnaître une SLA de manière précoce en clinique?
- Début très progressif
- Signes initiaux très subtils
92
Vrai ou faux? Les gens atteints de SLA ont des troubles d'incontinence
Faux
PAS de symptômes sphinctériens
C'est ce qui permet de différencier la SLA d'une atteinte à la moelle épinière
93
Vrai ou faux? Les mouvements oculaires et le système sensitif demeurent normaux dans la SLA
Vrai
\*\*\* Dès qu'il y a atteinte sensitive, c'est pas la SLA
94
Nommez des symptômes généraux de la SLA
◦ Faiblesse des extrémités
◦ Difficulté à marcher, trébuche, pied tombant (MNI)
◦ Jambe raide, ne suit pas (spasticité du MNS)
◦ Difficulté avec mvmts fins des mains
◦ Échappe objets, difficulté à lever les bras (tout de suite, pas comme dans myasthénie)
◦ Fasciculations
◦ Troubles d'élocution, de déglutition, voix nasillarde
◦ Dyspnée
◦ Atteinte cognitive
◦ Douleur
95
La majorité des patients atteints de SLA souffrent de douleurs, à quoi sont-elles dues?
◦ Douleur neuropathique
◦ 2° à spasticité
◦ 2° crampes musculaires, contractures
◦ 2° pression sur périoste (cou, dos, sacrum) - Ulcères de décubitus
96
Quels nerfs crâniens sont atteints dans la SLA ? Comment ceci peut se manifester?
◦ Faiblesse visage (VII), voile du palais (IX, X)
◦ Faiblesse & fasciculations langue (XII)
97
Vrai ou faux? Les nerfs crâniens II, III, IV, VI: sont normaux dans la SLA
Vrai
98
Comment peut-on diagnostiquer la SLA ?
- Tableau clinique
- EMG
- Rule out les autres causes
99
De quoi décèdent les patients atteints de SLA?
◦ Arrêt respiratoire
◦ Complications systémiques (pneumonies, embolies, plaies, etc.)
100
Sur combien de temps progresse la SLA?
2-3 ans
101
Vrai ou faux? Il n'existe aucun traitement efficace contre la SLA
Vrai
102
Dans la SLA, quels muscles sont atteints ?
L'ENSEMBLE de:
◦ La musculature squelettique des membres,
◦ La musculature squelettique du tronc (y compris les muscles respiratoires)
◦ Les muscles de l'extrémité céphalique.
103
Quelle est la particularité de la SLA par rapport aux autres maladies neurologiques?
C'est une des seules maladies où le MNS ET le MNI sont atteints
104
Vrai ou faux? 80% des cas de SLA familiale sont causés par 4 gènes
Vrai
105
définir l'hémiparésie
faiblesse musculaire ou une paralysie partielle qui affecte un côté du corps
106
décrire l'hémiparésie associée avec des déficits somatosensoriel, occulomoteur, visuel ou des fct corticales supérieures
Lorsque le cortex moteur est touché en entier (soit par un AVC ou autre cause), incluant la représentation du visage, du MS et du MI du gyrus précentral, la faiblesse est controlatérale à la lésion corticale.
* En plus des s/s somatosensoriel il y a fréquemment des s/s occulomoteur, visuel ou des fonctions corticales supérieures tel l'aphasie et la négligence.
* La dysarthrie et l’ataxie peuvent aussi être présente.
* Les signes d’atteinte des MNS sont fréquemment présents (faiblesse, tonus augmenté, pas d’atrophie, ROT augmentés, sans fasciculation).
107
décrire l'Hémiparésie sans atteinte du visage:
* Signes d’atteinte des MNS sont fréquemment présents.
* Ils affectent souvent plus au niveau proximal que distal.
* Peut être associé avec l'aphasie
* La faiblesse sera controlatérale à la lésion
