CAP-NET GI

Question 1

Quelles tumeurs doivent être rapportées en utilisant les différents protocoles CAP des NET GI?

Answer 1

Les WDNET

Ne pas utiliser pour les carcinomes NE pauvrement différenciés, les adénocarcinome à cellules à gobelets, les lymphomes, les GIST, les sarcomes et les MINEN

Question 2

Quels sont les éléments inclus dans les différents protocole CAP des NET GI?

Answer 2

• Procédure
• Site tumoral
• Type histologique et grade
• Activité mitotique
• Indice Ki-67
• Taille tumorale
• Extension tumorale
• LVI
• PNI
• Limites chirurgicales
• Ganglions lymphatiques régionaux
• Métastases à distance
• Stade pTNM
• Trouvailles complémentaires

Pancréas :

On rajoute l’histoire clinique, le type de WDNET fonctionnelle et la présence de nécrose tumorale

Question 3

Quels sont les seuils de Ki-67 et d’activité mitotique délimitant les différents grades de NET de l’appendice?

Answer 3

• G1 :
  
  • <2 mitoses/2 mm²
  • Ki-67 <3%
• G2 :
  
  • 2-20 mitoses/2 mm²
  • ki-67 3-20%
• G3 :
  
  • >20 mitoses/2 mm²
  • Ki-67 >20%

Il faut évaluer 10 mm² pour le décompte mitotique (dans la portion la plus mitotiquement active de la tumeur)

Il faut évaluer au-moins 500 cellules pour le Ki-67

Si le score mitotique et le Ki-67 sont discordants, il faut prendre le plus haut des deux

Question 4

Décrivez la classification pT des NET de l’appendice.

Answer 4

• pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
• pT1 : 2 cm et moins
• pT2 : >2-4 cm
• pT3 : >4 cm OU atteinte de la sous-séreuse OU atteinte du méso-appendice
• pT4 : perforation du péritoine OU invasion directe d’organes/structures adjacentes

Question 5

Décrivez les stades pNM des NET GI.

Answer 5

• Appendice, côlon, duodénum, ampoule de Vater et estomac :
  
  • pN0 : absence de métastase ganglionnaire
  • pN1 : présence de métastase ganglionnaire régionale
• Jéjunum et iléon :
  
  • pN0 : absence de métastase ganglionnaire
  • pN1 : métastase ganglionnaire dans <12 ganglions
  • pN2 : grosse masse mésentérique (>2 cm) ET/OU 12 ganglions métastatiques ou plus
• pM1a : métastase hépatique
• pM1b : métastase extra-hépatique
• pM1c : métastases extra-hépatique et hépatique

Question 6

Décrivez le stade pT des NET du côlon.

Answer 6

• pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
• pT1 : invasion de la lamina propria ou de la sous-muqueuse ET
  
  • pT1a : <1 cm
  • pT1b : 1-2 cm
• pT2 : invasion de la musculaire propre OU >2 cm avec invasion de la lamina propria ou de la sous-muqueuse
• pT3 : invasion des tissus mous sous-séreux sans pénétration de la séreuse
• pT4 : invasion de la séreuse OU des organes/structures adjacentes

Question 7

Quelles sont les 3 principaux sites d’origines possibles des NET GI?

Answer 7

• Foregut :
  
  • Comprend l’estomac et le duodénum proximal
• Midgut :
  
  • Comprend le jéjunum, l’iléon et le côlon proximal
• Hindgut :
  
  • Comprend le côlon distal et le rectum

Question 8

Décrivez le stade pT des NET du duodénum et de l’ampoule de Vater.

Answer 8

• pT1 :
  
  • Duodénum : tumeur envahissant la muqueuse/sous-muqueuse et mesurant 1 cm ou moins
  • AdV : tumeur confiné au sphincter d’Oddi et mesurant 1 cm ou moins
• pT2 :
  
  • Duodénum : tumeur envahissant la musculaire propre OU mesurant >1 cm
  • AdV : tumeur envahissant au-delà du sphincter jusque dans la sous-muqueuse duodénale ou la musculaire propre duodénale OU mesurant >1 cm
• pT3 : tumeur envahissant le pancréas ou les tissus adipeux péri-pancréatiques
• pT4 : tumeur envahissant le péritoine viscéral OU les autres organes

Question 9

Décrivez les stades pT des NET du jéjunum et de l’iléon.

Answer 9

• pT0 : absence d’évidence de tumeur primaire
• pT1 : tumeur envahissant la lamina propria/sous-muqueuse et mesurant 1 cm ou moins
• pT2 : tumeur envahissant la musculaire propre OU >1 cm
• pT3 : tumeur envahissant les tissus sous-séreux
• pT4 : tumeur touchant la séreuse OU les organes adjacents

Question 10

Décrivez les stades pT des NET de l’estomac.

Answer 10

• pT0 : pas d’évidence de tumeur primaire
• pT1 : tumeur envahissant la lamina propria ou la sous-muqueuse et mesurant 1 cm ou moins
• pT2 : tumeur envahissant le muscle propre ou mesurant >1 cm
• pT3 : tumeur envahissant la sous-séreuse
• pT4 : tumeur perforant la séreuse OU envahissant les organes/structures adjacents

Question 11

Décrivez les 3 différents types de WDNET gastriques en ce qui a trait à leur fréquence relative, leur multifocalité, leur taille, leur localisation, leur association avec l’hypergastrinémie et la sécrétion d’acide, les entités étiologiques associées, l’état de la muqueuse gastrique en arrière-plan, leur comportement clinique et leur profil démographique.

Answer 11

• Type 1 :
  
  • Fréquence : 80-90%
  • Multifocalité : oui
  • Taille : 0.5-1.0 cm
  • Localisation : corps
  • Hypergastrinémie : oui
  • Production d’acide : faible/absente
  • Étiologies : gastrite chronique atrophique
  • État de la muqueuse : hyperplasie des cellules ECL; perte partielle/totale des cellules pariétales; métaplasie intestinale
  • Clinique : indolent (survie à 5 ans de 100%)
  • Démographie : 4F : 1H; 50-60 ans
• Type 2 :
  
  • Fréquence : 5-7%
  • Multifocalité : oui
  • Taille : moins de 1.5 cm
  • Localisation : corps
  • Hypergastrinémie : oui
  • Production d’acide : augmentée
  • Étiologies : MEN1
  • État de la muqueuse : hyperplasie des cellules pariétales; hyperplasie des cellules ECL
  • Clinique : 10-30% sont associés à des métastases
  • Démographie : H = F; âge moyen de 50 ans
• Type 3 :
  
  • Fréquence : 10-15%
  • Multifocalité : non
  • Taille : variable, souvent >2 cm
  • Localisation : partout dans l’estomac
  • Hypergastrinémie : non
  • Production d’acide : normal
  • Étiologies : sporadique
  • État de la muqueuse : normale
  • Clinique : les lésions de >2 cm sont souvent associées à des métastases (71%)
  • Démographie : homme de 55 ans en moyenne

Question 12

Décrivez le stade pT des NET du pancréas.

Answer 12

• pT1 : tumeur limitée au pancréas de <2 cm
• pT2 : tumeur limitée au pancréas de 2-4 cm
• pT3 : tumeur de >4 cm OU envahissant le duodénum OU le canal biliaire commun
• pT4 : tumeur envahissant les organes adjacents OU la paroi d’un gros vaisseau (axe cœliaque ou artère mésentérique supérieure)

Question 13

Quelle est la taille minimale permettant le diagnostic de WDNET pancréatique?

Answer 13

Les lésions de 5 mm ou moins ET qui sont des trouvailles incidentelles sont considérées comme des micro-adénomes et n’ont pas besoin d’être rapportées

Question 14

Quels sont les principaux types de WDNET pancréatiques fonctionels?

Answer 14

• Insulinome
• Gastrinome
• VIPome
• Glucoganome
• Somatostatinome
• TNE produisant de l’ACTH
• TNE produisant de la sérotonine
• Autres

Question 15

Quels sont les types de contexte clinique pouvant être rapportés en contexte de WDNET pancréatique?

Answer 15

• Syndrome associé :
  
  • von-Hippel-Lindau
  • MEN1
  • Sclérose tubéreuse
  • NF1
• Syndrome de cancer pancréatique familiale
• Syndrome hypoglycémique (insulinome)
• Érythème nécrolytique migratoire (glucagonome)
• Diarrhée aqueuse (VIPome)
• Hypergastrinémie (gastrinome)
• Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome)
• Syndrome carcinoïde (NET produisant de la sérotonine)
• Syndrome de Cushing (NET produisant de l’ACTH)