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déficit immunitaire Flashcards

(47 cards)

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1
Q

effecteurs immunité innée

A
  • cellules phagocytaires: PNN, monocytes, macrophages
  • lymphocytes NK
  • système du complément
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Q

effecteurs de l’immunité acquise

A
  • immunité humorale: lB producteurs d’Ig

- immunité cellulaire: lT CD4 et CD8

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3
Q

Circonstances révélatrices

A
  • infections anormalement fréquentes
  • infections chroniques (otite, sinusite, diarrhée infectieuse)
  • infections récidivantes (VZV, HSV)
  • infections anormalement graves
  • mauvaise réponse aux AB / récidive à l’arrêt
  • infections à germes opportunistes (pneumocystose, candidoses systémiques, aspergillose pulmonaire)
  • infections invasives après un vaccin vivant atténué
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4
Q

Fréquence d’infections anormale évoquant un déficit immunitaire

A
  • 2-4 ans: > 8 infections ORL / an
  • > 4 ans: 2-4 infections ORL / an
  • adultes: > 8
  • quel que soit l’âge: >= 3 pneumopathies ou sinusites bactériennes /an
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Q

bécégéite

A

infection invasive par le BCG

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6
Q

Autres causes d’infections récidivantes

A
  • corps-étranger intra-bronchique / intra-sinusien
  • muco
  • autres causes de DDB: BPCO, DCP
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7
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit de la phagocytose

A 
Bactéries EC et champignons
Tableaux:
* pleuro-pneumopathie
* abcès profond (hépatique)
* angine nécrotique
* cellulite
* septicémie
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8
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit du complément

A

Neisseria meningitidis

  • méningite
  • méningococcémie
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9
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit de l’immunité humorale

A
  • germes encapsulés: pneumocoque, haemophilus
  • giardia intestinalis
  • entérovirus
  • infections ORL et broncho-pulmonaires
  • diarrées chroniques
  • méningo-encéphalite
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10
Q

Germes et tableau clinique dans le déficit de lT

A
  • bactéries IC: chlamydia, legionella, listeria
  • mycobactéries
  • virus
  • parasite: pneumocystis jiroveci
  • champignon: cryptococcus neoformans
  • mycobactériose
  • infection à CMV
  • pneumocystose
  • cryptococcose neuro-méningée
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11
Q

Immunité efficace contre entérovirus

A

neutralisation et élimination Ac-dépendante

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12
Q

Cancers liés aux déficits immunitaires

A
  • lymphomes

- cancers épithéliaux

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13
Q

MAI liées aux déficits immunitaires

A
  • cytopénies AI: anémie hémolytique AI et purpura thrombopénique AI
  • maladie de Biermer
  • vitiligo
  • LED (lupus)
  • arthrites
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14
Q

Signes de déficits immunitaires syndromiques

A
  • ataxie: ataxie télengiectasie
  • eczéma: sd de Wiskott-Aldrich
  • sd vélo-cardio-facial: sd Di-George
  • thymome: sd de Good
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15
Q

Causes de déficits immunitaires secondaires

A
  • médicaments ++
  • cancers
  • virus (VIH, HTLV-1)
  • dénutrition
  • asplénisme
  • syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
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16
Q

Cancers entraînant un déficit immunitaire

A
  • tous les cancers solides

- toutes les hémopathies malignes mais surtout les sd lympho-prolifératifs B (myélome multiple et LLC)

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17
Q

Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité

A

= ALPS = autoimmune lymphoproliferative syndrome

  • maladie rare caractérisée par une apoptose lymphocytaire déficitaire avec accumulation de lymphocytes
  • hyperplasie lymphoïde: granulomatose, adénopathies, splénomégalie jusqu’au lymphome
  • susceptibilité aux infections
  • association à des manifestations AI
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18
Q

Déficits immunitaires primitifs de l’immunité aspécifique

A
  • neutropénie congénitale sévère

- granulomatose septique chronique

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19
Q

neutropénie congénitale sévère

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A
  • blocage de maturation de la lignée des granuleux, provoquant une agranulocytose (PNN<500/mm3)
  • clinique: infections sévères dès la naissance
20
Q

Physiopath de la granulomatose septique chronique

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A
  • mutation inactivatrices de la NADPH oxydase
  • enzyme responsable de la production d’anions superoxydes qui détruisent un germe phagocyté
  • défaut de bactéricidie par les cellules phagocytaires
21
Q

Clinique de la granulomatose septique chronique

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A
  • infections précoces et sévères

- des granulomes peuvent se développer dans tous les organes

22
Q

Déficits primitifs de l’immunité humorale

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A
  • déficit immunitaire commun variable
  • agamma-globulinémie
  • déficit en IgA
  • déficits en sous-classes d’IgG
23
Q

Déficits primitifs de l’immunité cellulaire

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A
  • déficit immunitaire combiné sévère

- syndrome de Wiskott-Aldrich

24
Q

déficit immunitaire le + fréquent chez l’adulte

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A

Déficit immunitaire Commun Variable

25
Déficit immunitaire Commun Variable: terrain
pic entre 20 et 30 ans | peut se révéler à tout âge
26
Déficit immunitaire Commun Variable: EPS
hypogammaglobulinémie prédominant sur les IgG, avec des taux de lymphocytes normaux
27
Déficit immunitaire Commun Variable: clinique
- susceptibilité aux infection ORL (sinusites, otites) et pulmonaires (bronchites, pneumonies, DDB) à germe encapsulé (pneumocoque, haemophilus inf) - susceptibilité aux diarrhées chroniques (giardia, enterovirus) - déficit immunitaire aggravatif - association à des maladies auto-immunes: AHAI, PTI, arthrite +/- hyperplasie lymphoïde: granulomatose, adénopathies, splénomégalie, jusqu'au lymphome
28
agammaglobulinémie la + fréquente
maladie de Bruton
29
maladie de Bruton
- maladie liée à l'X - mutation de la Bruton tyrosine kinase indispensable à la différenciation des lB à partir du stade pré-B - atteint les garçons - hypogammaglobulinémie profonde et absence de lB - survenue d'infections à pyogènes et entérovirus très tôt dans la vie
30
Déficit en IgA
- fréquent (1/700) - majoritairement asymptomatique - souvent révélé à l'âge adulte - survenue d'infections surtout si associé à déficit en IgG1 et 2 (toujours rechercher un déficit en IgG associé)
31
DICS
Déficit immunitaire combiné sévère - défaut de différenciation des lT et lB - lymphopénie profonde et atrophie thymique dès la naissance - infections à germes opportunistes (pneumocystis, candida)
32
pronostic DICS
en l'absence d'allogreffe de CSH: décès constant dans les premières années de vie
33
Syndrome de Wiskott-Aldrich
- lié à l'X - association d'un défaut d'activation des lT, d'une thrombopénie importante avec microplaquettes, d'un eczéma et de manifestations AI
34
TTT formes sévères du syndrome de Wiskott-Aldrich
allogreffe de CSH
35
Examens paracliniques de 1ère intention
- NFS - EPS - dosage pondéral des Ig G, A, M - sérologie VIH
36
Examens paracliniques de 2nde intention
- dosage des sous-classes d'IgG (1 à 4) - sérologies post-vaccinales - Radio thorax (ombre thymique?) - immunophénotypage lymphocytaire (B, T CD4 et 8, NK) - dosage du complément (C3, C4, CH50) - test fonctionnel des lT - test fonctionnel des PNN +/- recherche de mutations selon l'orientation
37
TTT étiologique des déficits immunitaires primitifs
allogreffe de CSH
38
TTT prophylactique
- Ig polyvalentes - antibioprophylaxie - anti-viraux - vaccination
39
Indications du ttt par Ig polyvalentes
déficits immunitaires humoraux (primitifs ou secondaires)
40
Ig polyvalentes
- produit sanguin stable | - administration en IV en HDJ toutes les 3-4 semaines ou en SC hebdomadaire à domicile
41
Efficacité des Ig polyvalentes
- clinique: régression du nb d'épisodes infectieux | - bio: dosage des IgG (cible 5-8 g/L)
42
Antibioprophylaxie des infections invasives à pneumocoque
pénicilline V = ORACILLINE
43
Antibioprophylaxie de la pneumocystose
BACTRIM forte 1 cp x 3 / semaine + supplémentation en acide folique
44
Prévention des virus par anti-viraux
virus du groupe herpès: Valaciclovir 500 mg x 2 /j
45
Vaccinations à réaliser chez les déficits immunitaires
VHB, grippe, pneumocoque, ménincocoque, H. influenzae | - CI des vaccins vivants atténués
46
Vaccins vivants atténués
- ROR - fièvre jaune - varicelle - tuberculose - vaccin oral de la poliomyélite - rotavirus (gastro-entérites)
47
Mesures ttt associées
kiné respi, soutien psy, PEC sociale, conseil génétique
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