HPIM 315: Doenças Pulmonares Intersticiais

Question 1

Quais são, normalmente, os sintomas de doença pulmonar intersticial (DPI) que motivam a ida ao médico?

Answer 1

1) Dispneia progressiva aos esforços;
2) Tosse improdutiva (exceção: PAP);
3) Hemoptise;
4) Dor torácica.

Question 2

Que tecidos são acometidos pelas DPIs?

Answer 2

Estruturas distais ao bronquíolo terminal:

1) Unidade alveolar;
4) Espaço inter-alveolar;
5) Tecidos peri-vasculares;
6) Tecidos linfáticos.

Question 3

Qual é o sistema preferencial de classificação das DPIs?

Answer 3

1) Inflamação e fibrose predominantes;

2) Reação granulomatosa predominante.

Question 4

Como se caracteriza a doença pulmonar inflamatória e fibrótica?

Answer 4

1) Lesão da superfície epitelial;
2) Progressão para fibrose e cicatriz intersticiais;
3) PIU, PII, BR/PID, POC, PIL e lesão alveolar difusa.

Question 5

Como se caracteriza a doença pulmonar granulomatosa?

Answer 5

1) Linfócitos T + macrófagos + epitelióides organizadas;
2) Muitos permanecem com função pulmonar normal;
3) Outros evoluem para fibrose;
4) Causas + comuns: sarcoidose e PH.

Question 6

Quais são as DPIs mais comuns de causa desconhecida?

Answer 6

1) Sarcoidose;
2) Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI);
3) Fibrose Pulmonar associada a DTC.

Question 7

Quais são as DPIs mais comuns de causa conhecida?

Answer 7

Exposições ocupacionais e ambientais.

Question 8

Quais são os MCDTs de excelência no estudo e diagnóstico de DPIs?

Answer 8

1) TC de alta resolução (TCAR);

2) Biópsia pulmonar toracoscópica.

Question 9

Como se caracteriza o padrão de evolução da DPI?

Answer 9

1) Agudo;
2) Sub-agudo;
3) Crónico;
4) Recorrente.

Question 10

Quais são as etiologias da apresentação aguda da DPI mais comuns?

Answer 10

1) Alergias (fármacos, fungos, helmintas);
2) Pneumonia Intersticial Aguda (PIA);
3) Pneumonia Eosinofílica;
4) PH.

Question 11

Qual é o importante DDx da DPI aguda?

Answer 11

Pneumonia bacteriana atípica, fruto das opacidades alveolares difusas no Rx tórax.

Question 12

Quais são as etiologias da apresentação sub-aguda da DPI mais comuns?

Answer 12

1) Sarcoidose;
2) DPIs farmacológicas;
3) Síndromes de hemorragia alveolar;
4) Pneumonia em organização criptogénica (POC);
5) Pneumonia Imunológica Aguda como complicação de LES ou polimiosite.

Question 13

Quais são as etiologias da apresentação crónica da DPI mais comuns?

Answer 13

Apresentação crónica na maioria das DPIs:

1) Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI);
2) Fibrose Pulmonar associada a DTC;
3) Sarcoidose;
4) Pneumoconioses;
5) Histiocitose Células de Langerhans Pulmonar (HCLP).

Question 14

Quais são as etiologias da apresentação episódica da DPI mais comuns?

Answer 14

Principalmente causas alérgicas e eosinofílicas:

1) Pneumonia Eosinofílica;
2) Pneumonite de Hipersensibilidade;
3) Pneumonia em Organização Criptogénica (POC);
4) Vasculites;
5) Granulomatose Alérgica c/ Poliangeíte (Churg-Strauss);
6) Hemorragia pulmonar.

Question 15

Em que idade predomina o aparecimento das DPIs?

Answer 15

1) Maioria: 20 a 40 anos;

2) FPI: 60 anos ou mais.

Question 16

Em que sexo predomina o aparecimento das DPIs?

Answer 16

1) Masculino: DPI associada a AR, FPI, pneumoconioses;

2) Feminino: LAM, esclerose tuberosa, DTCs e Síndrome de Hermansky-Pudlak.

Question 17

Que genes foram identificados na patogénese da Fibrose Pulmonar Familiar (FPF)?

Answer 17

1) Gene da proteína C do surfactante;
2) Gene da proteína A2 do surfactante;
3) Transcriptase reversa da telomerase (TERT);
4) Componente RNA da telomerase (TERC);
5) Promotor do gene codificador da mucina (MUC5B).

Question 18

Que fatores de risco estão associados a FPF?

Answer 18

1) Idade avançada;
2) Sexo masculino;
3) História de tabagismo.

Question 19

Que outras DPIs estão associadas a transmissão heredo-familiar?

Answer 19

1) Esclerose tuberosa (AD);
2) Neurofibromatose (AD);
3) Microlitíase Alveolar;
4) Doença de Gaucher;
5) Síndrome de Hermansky-Pudlak;
6) Doença de Niemann-Pick;
7) Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP);
8) Linfangioleiomiomatose (LAM);
9) Sarcoidose!

Question 20

Como se caracteriza a história de tabagismo ou tabagismo ativo na patogénese das DPIs?

Answer 20

Fortemente associado:

1) FPI e FPF (até 75%);
2) BR/PID;
3) Síndrome de Goodpasture;
4) Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP).

Question 21

Que apresentações de DPI podem estar associadas a infeção por VIH?

Answer 21

1) POC;
2) PIA;
3) PIL;
4) Hemorragia alveolar difusa.

Question 22

Que DPIs podem apresentar doença parenquimatosa significativa sem dispneia?

Answer 22

1) Sarcoidose;
2) Silicose;
3) HCLP;
4) PH;
5) Pneumonia Lipóide;
6) Carcinomatose Linfangítica.

Question 23

Que DPIs podem apresentar sibilância (incomum)?

Answer 23

1) Sarcoidose;
2) Pneumonia Eosinofílica Crónica;
3) Síndrome de Churg-Strauss;
4) BR.

Question 24

Em que DPI o desconforto torácico é relativamente comum?

Answer 24

Sarcoidose.

Question 25

Que DPIs podem estar associadas a pneumotórax espontâneo?

Answer 25

1) HCLP;
2) LAM;
3) Esclerose tuberosa;
4) Neurofibromatose.

Question 26

Que DPIs podem estar associadas a hemoptise franca (raro)?

Answer 26

1) Hemorragia alveolar difusa;
2) LAM;
3) Esclerose tuberosa;
4) Vasculites granulomatosas.

Question 27

Que DPIs podem surgir com fadiga e perda de peso?

Answer 27

Todas, teoricamente.

Question 28

Quais são os achados comuns ao exame objetivo em contexto de DPI?

Answer 28

1) Fervores crepitantes bi-basais (— granulomatosas);
2) HTP e cor pulmonale em doença grave;
3) Cianose e clubbing digital em doença grave.

Question 29

Quais são as alterações laboratoriais comuns nas DPIs?

Answer 29

1) ANA, FR;
2) LDH&raquo_space;> (inespecífico);
3) ECA&raquo_space;> (sarcoidose);
4) Precipitinas séricas na PH;
5) ANCA e anti-MB nas vasculites.

Question 30

Quais são os padrões radiográficos possíveis nas DPIs?

Answer 30

1) Padrão reticular bi-basal;
2) Padrão nodular;
3) Padrão misto.

Question 31

De que DPI é típico o padrão em “favo de mel”?

Answer 31

FPI.

Question 32

Que DPIs se manifestam primariamente por envolvimento nodular dos campos pulmonares superiores?

Answer 32

1) Sarcoidose;
2) HCLP;
3) PH crónica;
4) Silicose;
5) Beriliose;
6) AR (forma nodular necrobiótica);
7) Espondilite Anquilosante.

Question 33

Como se caracteriza a utilidade da radiografia no contexto das DPIs?

Answer 33

1) Fortemente relacionada com estadio clínico/histopatológico da doença;
2) Não permite diagnóstico específico.

Question 34

Como se caracteriza a utilidade da TC-AR no contexto das DPIs?

Answer 34

1) Mais sensível e específica que radiografia;
2) Deteção de doença co-existente;
3) Pode eliminar necessidade de biópsia pulmonar;
4) Determina a área mais apropriada para biópsia.