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Hemato COPY AN > 130 Sindromes de Insuficiencia da MO incluindo a Anemia Aplasica e a Mielodisplasia > Flashcards

130 Sindromes de Insuficiencia da MO incluindo a Anemia Aplasica e a Mielodisplasia Flashcards

1
Q

(Anemia Aplasica) Qual é a etiologia da maioria dos casos de AA?

A

Idiopatica

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2
Q

(Anemia Aplasica) Quais sao as principais causas hereditarias de AA? (3 e sua hereditariedade)

A
  • Anemia de Fanconi
    • AR (atençao, sai sempre !!!)
    • mais comum tipo A
    • mais FANCD2
  • Disceratose congenita
    • ligado ao X; AD
  • S. Shwachman-Diamond
    • mut. SBDS
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3
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Resposta hematologica robusta tardia correlaciona-se com a sobrevida a longo prazo

A

F - resposta hematologica robusta PRECOCE

Ps:

  • 2 meses - melhoria na contagem de granulocitos !!
  • A maioria dos pacientes recuperados:
    • exibe alguma depressao das contagens
    • aumento do VCM
    • retorno muito lento da celularidade da MO
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4
Q

(Mielodisplasia) Quais os parametros da classificaçao IPSS? (3)

A
  1. Blastos medulares
  2. Cariotipo
  3. Citopenias

Ps: O prognostico correlaciona-se fortemente com a proporçao de blastos medulares

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5
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Prevalencia de celulas morfologicas anormais sobreestima o envolvimento clonal da MO

A

F - Prevalencia de celulas morfologicas anormais SUBestima o envolvimento clonal da MO visto que celulas aparentemente normais sao derivadas de clones anormais

Atençao!!!

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6
Q

(Anemia Aplasica) De quanto em quanto tempo se deve monitorizar os niveis sanguineos da ciclosporina? E quais os efeitos colaterais? (4)

A
  • Monitorizar niveis sanguineos a cada 2 sems - 150-200 ng/ml
  • Nefrotoxicidade
  • Hipertensao
  • Convulsoes
  • Infecçoes oportunistas
    • Especialmente pneumocystis jiiroveci
      • Tratamento com pentamidina inalante 1x mes

Ps: Maior risco de convulsoes se..

  • HipoMg
  • Nivel de colesterol serico baixo (abaixo 120 mg/dl (?) ou abaixo 3,1 mmol/L)
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7
Q

(Aplasia Eritroide Pura) Qual o trat para infecçao persistente pelo Parvovirus B19? E em que doentes recidiva especialmente?

A

Imunoglobulina IV

Recidiva: doentes com SIDA

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8
Q

(Mielodisplasia) DD é dificil em q 3 situaçoes?

A
  • Aplasia (20% hipocelular)
  • Anemia refrataria com excesso de blastos
  • Leucemia aguda inicial
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9
Q

(Anemia Aplasica) Quais sao os fatores mais importantes a pesar na decisao entre transplante e imunossupressao em adultos com dador familiar compativel?

A

Idade maior e severidade da neutropenia

  • Idosos - ATG com ciclosporina (imunossupressao)
  • Granulocitopenia profunda - Transplante
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10
Q

(Anemia Aplasica) Qual o principal determinante do prognostico?

A

Contagem hematologica

Ps: Na era da terapia imunossupressora efectiva, o numero absoluto de reticulocitos (sup a 25 000/uL) e linfocitos (sup 1000/uL) podem ser melhores preditores de resposta ao tratamento e prognostico a longo prazo

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11
Q

(Anemia Aplasica) O diagnostico geralmente é direto baseado na combinaçao de ..(2)

A
  • Pancitopenia
    e
  • MO vazia e gordurosa

Ps: é uma doença da juventude ao contrario da MD que é uma doença do idoso

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12
Q

(Mielodisplasia) O que domina o quadro inicial?

A

ANEMIA

  • fadiga e fraqueza
  • dispneia
  • palidez
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13
Q

(Mielodisplasia) Em que % existem anormalidade citogeneticas? E quais as quais sao mais frequentes entre aneuploidia e translocaçoes?

A
  • 50% anormalidade citogenicas

- Aneuploidia (ganho ou perda de cromossoma) sao mais comuns que translocaçoes

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14
Q

(Aplasia Eritroide Pura) Em adultos a AEP é ADQUIRIDA; um sindrome identico pode ocorrer constitucionalmente..

A

Anemia de Diamond-Blackfan

  • diagnostico ao nascumento ou inicio da infancia
  • responde ao trat com glicocorticoides
  • mutaçao genes do ribossoma
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15
Q

(Anemia Aplasica - Trat de apoio) V ou F? Deve-se suprimir a menstruaçao com estrogenios orais ou antagonistas FSH/LH

A

V

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16
Q

(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? Em geral as linhagens nao-afetadas sao normais em termos quantitativos e qualitativos

A

V

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17
Q

(Mielodisplasia) V ou F? O prognostico correlaciona-se fortemente com a proporçao de blastos medulares

A

V

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18
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Desgaste acelerado do telomero pode destabilizar o genoma na MO e predispor à aquisiçao de lesoes nos cromossomas

A

V

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19
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Devido à possibilidade de recuperaçao espontanea da depressao acentuada das contagens hematologicas, é aconselhavel um periodo de espera antes de iniciar o tratamento

A

F - Recuperaçao espontanea da depressao acentuada das contagens hematologicas é rara, e um periodo de espera antes de iniciar o tratamento pode nao ser aconselhavel, a nao ser que as contagens hematologicas estejam apenas ligeiramente diminuidas

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20
Q

(Anemia Aplasica) AA pode ser dificil de distinguir de …

A

Variedade hipocelular da MD (20%)

Ps: Diag de MD é favorecido por anormalidades morfologicas e citogeneticas

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21
Q

(Anemias Mieloftísicas) O que sugere o diagnostico no esfregaço? A anemia é dominante e geralmente de que tipo? E outras caracteristicas no sangue?

A

Diagnostico sugerido pelo esfregaço caracteristico leucoeritroblastico

SANGUE

  • Anemia Normocitica Normocromica - dominante
  • Esfregaço leucoeritroblastico tipico
  • Eritrocitos nucleados, em lagrima e distorcidos
  • Aumento de leucocitos - mielocitos, promielocitos e mieloblastos
  • Plaquetas gigantes
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22
Q

(Anemia Aplasica) Qual a incidencia? E é maior em que genero? E qual a idade?

A
  • Europa e Israel: 2 casos por milhao de pessoas/ ano
  • Tailandia e China: 5-7 casos por milhao de pessoas/ ano
  • Incidencia nos generos é igual
  • Distribuiçao etaria bifasica
    • Maior pico na 2a e 3a decadas
    • 2o pico Idosos
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23
Q

(Mielodisplasia) Qual o melhor tratamento da MD com del5q?

A

LENALIDOMIDA (oralmente)

  • derivado da talidomida
  • menos toxicidade, mas mielossupressao, aumento TVP e EP
  • alta proporçao dos doentes torna-se independente de transfusao e com citogenetica torna-se normal
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24
Q

(Mielodisplasia) Mutaçoes herdadas no… podem causar SMD em doentes jovens

A

GATA2 (como no S. MonoMAC)

Ps:

  • SMD na infancia é raro e, quando diagnosticado, aumenta a probabilidade de uma doença genetica subjacente
  • Verrugas cutaneas apontam para deficiencia de GATA2
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25
Q

(Anemia Aplasica) Qual a mutaçao so S. Shwachman-Diamond?

A
  • Apresentaçao numa fase precoce da vida

1 - Neutropenia
2 - Insuficiencia pancreatica e ma-absorçao

  • Mut SBDS
    • pode afetar biogenese do ribossoma (como na anemia de Diamond-Blackfan)
    • funçao do estroma medular
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26
Q

(Aplasia Eritroide Pura - Fisiopat) V ou F? Inibiçao das cels T, mas atc anti-percursores dos eritrocitos sao provavelmente o mecanismo imune mais comum

A

F

  • Atc anti-percursores dos eritrocitos
  • Inibiçao via cels T - o MAIS COMUM
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27
Q

(Mielodisplasia) V ou F? O tipo e numero de anormalidades citogeneticas têm baixa correlaçao com a probabilidade de transformaçao leucemica e sobrevida

A

F - correlacionam-se FORTEMENTE

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28
Q

(Anemia Aplasica) Qual a tríade da Disceratose congenita?

A

1 - Leucoplasia das mucosas
2 - Unhas distroficas
3 - Hiperpigmentaçao reticular
4 - AA na infancia

  • Ligado X: mut DKC1 (discerina) - mais comum
  • AD: mut hTERC e hTERT
  • mut TNF2
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29
Q

(Anemias Mieloftísicas) V ou F? A mielofibrose é notavel pela pancitopenia apesar do numero muito grande de cels progenitoras hematopoieticas circulantes

A

V

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30
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A relaçao do benzeno com leucemia correlaciona-se com a exposiçao cumulativa e depende de susceptibilidade individual porque apenas uma minoria dos trabalhadores fortemente expostos desenvolvem mielotoxicidade

A

V

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31
Q

(Anemia Aplasica) Que tamanho deve ter a biopsia? Qual a celularidade num individuo normal (%) e qual a % de celulas hematopoieticas num com AA? Nos caos graves como esta a biopsia?

A

MO - HIPOcelular

  • Facilmente aspirada
  • Esfregaço de AA grave:
    • Eritrocitos e Linfocitos residuais com cels estroma
  • Biopsia (deve ser maior q 1cm):
    • Principalmente para determinaçao da celularidade
    • Presença de gordura (casos graves totalmenet gordurosa)
    • Cels hematopoieticas inferior a 25%

Ps: Celularidade normal é 30-70%

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32
Q

(Anemia Aplasica) Causas secundarias de pancitopenia? (4)

A
  • Cirrose alcoolica
  • Carcinoma metastatico
  • LES
  • Tuberculose miliar
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33
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Definida com pancitopenia com hipocelularidade da MO, quando a apresentaçao é esteriotipada (inicio abrupto, com diminuiçao das contagens hematologicas em idosos com comorbilidades e pode ser precedido de hepatite B ou farmaco) o diagnostico nestas condiçoes nao é complicado

A

F

  • Jovens previamente saudaveis
  • Precedido de hepatite SERONEGATIVA ou farmaco

Ps: Algumas vezes, a depressao no hemograma é moderada ou incompleta, resultando em anemia, leucopenia e trombocitopenia em alguma combinaçao

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34
Q

(Aplasia Eritroide Pura) Qual o sinal citopatico da infecçao por parvovirus B19 no esfregaço da MO?

A

(1. Aplasia eritroide)

2. Pronormoblastos gigantes !!

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35
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Na MO as cels hematopoieticas residuais devem exibir morfologia normal

A

V EXCEPTO ligeira eritropoiese megaloblastica; megacariocitos estao invariavelmente reduzidos e geralmente ausentes

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36
Q

(Mielodisplasia) Quais os casos associados a bom prognostico com sobrevida de varios anos (2) e quais com mau e sobrevida de alguns meses? (2) E que fatores estao associados a mau prognostico? (4)

A

BOM prognostico - varios anos

  • MD com del 5q
  • Anemia sideroblastica

MAU prognostico - alguns meses

  • Anemia Refrataria com Excesso de Blastos (AREB)
  • Pancitopenia grave associada a monossomia do 7

Fatores de mau prognostico:

  1. Agravamento precipitado da pancitopenia
  2. Aquisiçao de novas anormalidades cromossomicas
  3. Aumento blastos
  4. Fibrose medular

Ps: MD associada à terapia - evolui para LMA refrataria em poucos meses !!!

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37
Q

(Mielodisplasia) A maioria dos pacientes morre em consequencias das complicaçoes da…, e nao devido à transformaçao leucémica; talvez cerca de …% morrem de outras doenças sem relaçao com a MD (doenças dos idosos)

A

Pancitopenia

1/3 (33%)

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38
Q

(Anemias Mieloftísicas) Fibrose da MO, habitualmente acompanhada de esfregaço sanguineo tipico denominado ….., que ocorre como processo secundario reativo

A

Leucoeritroblastose

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39
Q

(Anemias Mieloftísicas) O que permite fazer um diagnostico presuntivo a partir da MO?

A

“Punçao seca”

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40
Q

(Anemias Mieloftísicas) A evoluçao é determinada pela sua etiologia (principalmente .. (2)) e devem-se excluir causas trataveis (principalmente …(2)); transfusoes podem aliviar os sintomas

A
  • Tumor metastatico
    ou
  • Cancro hematologico avançado
  • Tuberculose
    ou
  • Micose
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41
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A gravidez é uma etiologia comum que pode ocorrer ou recorrer durante a gravidez e resolve-se com o parto ou aborto

A

F - tudo bem excepto que é RARAMENTE

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42
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A associaçao entre a insuficiencia medular e outras substancias quimicas (para alem do benzeno) esta bem menos documentada

A

V

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43
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Como na maioria dos outros estados de imunodeficiencia medular, os fatores de crescimento hemaopoieticos sao mais beneficos em pacientes com pancitopenia mais grave

A

F - pancitopenia MENOS grave

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44
Q

(Mielodisplasia) O exame fisico é notavel para sinais de …; …% apresentam esplenomegalia

A

Anemia

20% esplenomegalia

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45
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Mesmo em doentes de baixo risco têm morbilidade e mortalidade significativa

A

V

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46
Q

(Anemia Aplasica) O regime standar ..(2) de imunossupressao induz recuperaçao hematologica em ..% dos pacientes

A

ATG (globulina anti-timocito) com Ciclosporina

60-70%

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47
Q

(Mielodisplasia) Febre e perda de peso aponta mais para .. do que para…

A

S. Mieloproliferativo do que para SMD

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48
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? É necessario uma mutaçao hereditaria no gene PIG-A da celula estaminal hematopoietica para o desenvolvimento de Hemoglobinuria Paroxistica Noturna, porem mutaçoes PIG-A provavelmente sao comuns em individuos normais

A

F - nao sao mutaçoes hereditarias, sao ADQUIRIDAS

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49
Q

(Anemia Aplasica) Doença grave foi definida como a presença de 2 de 3..

A
  • Neutrofilos inferiores a 500/uL
  • Plaquetas inferiores a 20 000/uL
  • Contagem de reticulocitos inferior a 1% ou contagem absoluta inferior a 60 000/uL
50
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Exames mais sensiveis (hibridizaçao genomica comparativa e avaliaçao de polimorfismos de unico nucleotido) revelam alteraçoes cromossomicas numa pequena proporçao de doentes com avaliaçao citogenetica convencional normal

A

F - numa GRANDE proporçao

51
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Agentes citotoxicos em altas doses têm sido administrados pelo seu potencial de “diferenciaçao”

A

F - BAIXAS doses

52
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Hoje, o tratamento combinado de imunossupressao é o padrao para pacientes com doença grave

A

V

53
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Linfadenopatia e Esplenomegalia sao altamente tipicas da AA

A

F - altamente ATIPICAS da AA

54
Q

(Mielodisplasia) O UNICO trat que oferece cura é o transplante com …% de taxa de sobrevida aos 3 anos e a melhorar; transplante doador aparentado é superior a de doador nao aparentado?

A

50% taxa de sobrevida aos 3 anos - e a melhorar

  • Transplante doador aparentado igual a nao aparentado
  • Idosos - maior comorbilidade e mortalidade
55
Q

(Aplasia Eritroide Pura) AEP tem associaçoes importantes com doenças imunes; uma pequena minoria ocorre associado com…

A

Timoma

56
Q

(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? A excisao de timoma esta indicada, porem a anemia nao melhora necessariamente com a cirurgia

A

V

Ps: apenas uma pequena minoria esta associada a timoma

57
Q

(Anemia Aplasica) Qual a hereditarieda mais comum da Anemia de Fanconi e qual o tipo mais comum?

A
  • AR

1 - Anomalia congenita do desenvolvimento
2 - Pancitopenia progressiva
3 - Risco aumentado de malignidade

  • Estudo da ruptura cromossomica
  • Baixa estatura, manchas de cafe-com-leite e anomalias do polegar, radio e trato GU
  • Tipo A (principalmente): mut FANCA
58
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A depressao das contagens hematologicas moderadas é frequente no curso de muitas infecçoes e bacterianas, porem regride com a infecçao

A

V

59
Q

(Anemia Aplasica) ..% desenvolve mielodisplasia; alguns pacientes desenvolvem..

A

15% - mielodisplasia (geralmente, mas nao invariavelmente associado a retorno da pacitopenia)
Alguns pacientes - Leucemia

60
Q

(Mielodisplasia) A Azacitidina e Decitabina sao 2 modificadores epigeneticos frequentemente utilizados nos sindromes de insuficiencia da MO; qual aumenta a sobrevida? qual o mais potente? quais as % de melhoria das contagens hematologicas?

A

AZACITIDINA (via SC)

  • Inibe a metilaçao do DNA - altera a expressao genica
  • Aumenta as contagens hematologicas de tal forma que reduz em 50% as necessidades transfusionais
  • Aumenta a SOBREVIDA
  • Mielossupressao
  • Resposta é dependente da administraçao continua do farmaco e muitos deixam de responder e têm citopenias recorrentes e progressao para LMA

DECITABINA (infusao IV continua)

  • Estreitamente relacionado com a Azacitidina
  • Mais POTENTE
  • Aumento das contagens hematologicas em 30-50% durante cerca de 1 ano
  • Mielossupressao

Ps: Os agentes desmetilizantes sao frequentemente utilizados em doentes de alto risco que nao sao candidatos ao transplante; em doentes de baixo risco tb sao eficazes mas terapias alternativas devem ser consideradas

61
Q

Que % de anemia aplasica se transforma em mielodisplasia?

A

cerca de 15%

62
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Os adultos apresentam uma resposta especialmente favoravel à imunossupressao, contudo as crinças sofrem frequentemente complicaçoes

A

F - Crianças boa resposta; adultos idosos sofrem frequentemente complicaçoes

63
Q

(Anemia Aplasica - Trat de apoio) Quando dar transfusao de hemacias? A partir de quantas transfusoes usar quelantes de Fe?

A

Hb abaixo de 70g/L ou abaixo de 90g/L se cardiopatia ou doença pulmonar

A partir da 50a tranfusao

Ps: noutro capitulo diz que sao a partir de 100 unidades mas vai dar ao mesmo pq cada transfusao sao 2 unidades

64
Q

(Anemia Aplasica) Na doença grave à apresentaçao, reservatorio de celulas estaminais é igual ou menor que ..%; como esta o CD34 positivo?

A

1%

Diminuiçao de cels CD34 positivo (ao contrario na MFI)

65
Q

(Anemia Aplasica) Qual a % de sobrevida a longo prazo em crianças com dadores totalmente compativeis? E nos adultos?

A

90%

Adultos - maior Morbilidade e Mortalidade
1 - DEVH cronica
2 - Infecçoes graves

Ps: A maioria dos pacientes nao tem um dador aparentado adequado; ocasionalmente pode ser encontrado um match totalmente compativel e servir tao bem - 90%

  • Compatibilidade HLA de maior resoluçao
  • Regimes mais eficazes
  • Profilaxia DEVH
66
Q

(Anemia Aplasica) Granulomas na MO podem indicar que etiologia?

A

Infecciosa

67
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Nenhuma caracteristica especifica de morfologia da MO distingue a MD

A

V

  • alteraçoes diseritropoieticas (especialmente anormalidades nucleares)
  • sideroblastos em anel
  • hipogranulaçao e hipossegmentaçao dos percursores granulocíticos
  • aumento mieloblastos
  • megacariocitos com nucleos diminuidos ou desorganizados
  • nucleos megaloblasticos - comuns
68
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A hemoglobinuria paroxistica norturna é uma das causas secundarias de AA

A

V

Ps: AA esta relacionada tanto com HPN e SMD e el alguns casos, uma distinçao clara entre estes disturbios nao é possivel

69
Q

(Aplasia Eritroide Pura) A AEP pode ser a principal manifestaçao de … ou pode complicar..

A

Linfocitose granulosa grande

LLC

70
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Dentro do grupo de causas secundarias, existe o grupo de doenças imunes em qu faz parte a DEVH, hiperimunoglobulinemia e fasciite eosinofilica que tem fraca associaçao

A

F

  • Fasciite eosinofilica - FORTE associaçao
  • HIPOimunoglobulinemia (apesar de na tabela estar hiper)
71
Q

(Aplasia Eritroide Pura) AEP idiopatica responde favoravelmente a que trat?

A

Imunossupressao
- 1o GCT
(- Ciclosporina, ATG, AZA e ciclofosfamida)

72
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Como a AA, a MD pode estar associada à populaçao clonal de celulas HPN

A

V

73
Q

(Mielodisplasia) V ou F? A MD é particularmente refrataria à QT citotoxica

A

V

Ps: Agentes citotoxicos em baixas doses têm sido administrados pelo seu potencial de “diferenciaçao”

74
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A amostra da MO na AA constitucional é morfologicamente indistinguivel do aspirado na doença adquirida

A

V

Ps: Diag pode ser sugerido por:

  • Historia familiar
  • Contagens hematologicas anormais desde a infancia
  • Anomalias fisicas associadas
75
Q

(Mielodisplasia) Exposiçoes ambientais que podem ser causa de MD? (2)

A

Radiaçao

Benzeno

76
Q

(Mielodisplasia) Definiçao de MD?

A

Grupo heterogeneo de disturbios hematologicos clonais caracterizados por:

  1. Citopenias (insuf MO)
  2. Alto risco de LMA
  3. Anemia (frequentemente com trombocitopenia e neutropenia)
  4. MO Dismorfica e Celular
  5. Eritropoise ineficaz
77
Q

(Aplasia Eritroide Pura) Qual é a linha mais frequentemente afetada? Quem é mais frequentemente afetado? (genero e geraçao)

A

AGRANULOCITOSE

  • mais frequente
  • associada a farmacos (semelhante a AA)
  • Incidencia semelhante a AA
  • Mais frequente em Idosos e Mulheres

Ps: Trombocitopenia amegacariocitica - extremamente raro

78
Q

(Anemia Aplasica) Escolhe a Falsa: Agentes que produzem a depressao da medula regularmente como toxicidade principal, em doses normalmente utilizadas ou exposiçoes normais:

  • Agentes alquilantes
  • Antimetabolicos
  • Benzeno
  • Antimitoticos
  • Alguns antibioticos
A

Benzeno pois faz parte dos..

Agentes que produzem FREQUENTEMENTE, porem nao inevitavelmente, aplasia da medula

79
Q

(Mielodisplasia) ..% dos pacientes sao assintomaticos

A

mais de 50%

- e MD descoberta por acaso num hemograma de rotina

80
Q

(Anemia Aplasica) (em relaçao a hemoglobinuria paroxistica noturna) É possivel detetar pequenos clones de celulas deficientes em …% ou mais dos pacientes com anemia aplasica à apresentaçao

A

50%

81
Q

(Mielodisplasia) Qual a incidencia?

A

Populaçao geral: 35 a mais de 100 casos por milhao de pessoas/ ano

Populaçao idosa: 120 a mais de 500 casos por milhao de pessoas/ ano

82
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Doentes de alto risco beneficiam mais com o transplante e têm maior probabilidade de pior outcome devido à mortalidade relacionada com o transplante ou de recaida; doentes de baixo risco têm maior probabilidade de tolerar o transplante e podem ter um bom prognostico por muitos anos com terapias menos agressivas

A

V

83
Q

(Anemia Aplasica) Na sua apresentaçao esteriotipada, geralmente é precedida por que infecçao?

A

Hepatite Seronegativa

Ps: tb pode ser precido por farmacos

84
Q

(Mielodisplasia) V ou F? O doente tipico com SMD tem historia de exposiçao ambiental ou doença hematologica previa

A

F - NAO tem historia ambiental ou doença hematologica previa

Ps: A SMD é uma doença do envelhecimento o que sugere uma exposiçao aleatoria cumulativa de danos intrinsecos e ambientais as celulas da MO

85
Q

(Anemia Aplasica) Quais as consequencias agudas e tardias da radiaçao?

A
  • Na fase aguda: Aplasia da MO (principalmente os tecidos com mitose ativa)
  • Efeito tardio: MD e Leucemia
86
Q

(Anemia Aplasica) Quais sao as 4 doenças imunologicas?

A
  • DEVH
  • Fasciite eosinofilica
  • Timoma e hipoimunoglobinemia
  • LES
87
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Uma das causas secundarias sao virus, sendo comum o virus EBV; o parvovirus B19 geralmente provoca insuficiencia medular generalizada; a infecçao precedente mais comum é a hepatite C

A

F - tudo xD

  • EBV - raro
  • Hepatite Seronegativa (nao-A, nao-B e nao-C) - infecçao precedente mais comum
  • Parvovirus B19 (crise aplasica transitoria, AEP) - geralmente NAO provoca insuficiencia medular generalizada (anemia so geralmente)

Ps: Tb HIV (SIDA)

88
Q

(Anemia Aplasica) Qual é a infecçao precedente mais comum e em que %, genero e geraçao?

A
  • Hepatite Seronegativa
  • 5% - infecçao precedente mais comum
  • HOMENS JOVENS que se recuperam de um episodio de inflamaçao hepatica 1 a 2 meses antes
  • Pancitopenia é muito grave
89
Q

(Aplasia Eritroide Pura) É caracterizada por ..(3)

A
  • Anemia
  • Reticulopenia
  • Ausencia ou escassez de cels precursoras eritroides da MO
90
Q

(Mielodisplasia) Quais sao as mutaçoes que se associam a citogenetica normal?

A

TET2

Ps: correlaçao e exclusao no padrao de mutaçoes indica uma arquitectura genomica funcional

91
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Uma caracteristica marcante da AA é a restriçao dos sintomas ao sistema hematologico e os pacientes geralmente sentem-se e aparentam estar incrivelmente bem apesar das contagens sanguineas dramaticamente diminuidas

A

V

Ps: DD - queixas sistemicas e perda de peso devem apontar para outras etiologias de pancitopenia !!!

92
Q

(Anemia Aplasica)
1 - Manchas de cafe-com-leito com baixa estatura?
2 - Unhas peculiares com leucoplaquia?
3 - Cabela grisalho com cabelo pintado?

A

1 - Anemia de Fanconi
2 - Disceratose Congenita
3 - Defeito da telomerase

93
Q

(Aplasia Eritroide Pura) O que exige o diagnostico de infecçao por Parvovirus?

A

Detecçao de sequencias do DNA viral no sangue (Atc IgG e IgM comummente ausentes)

94
Q

(Anemia Aplasica) Na era da terapia imunossupressora efectiva, o numero absoluto de reticulocitos (valor?) e linfocitos (valor?) podem ser melhores preditores de resposta ao tratamento e prognostico a longo prazo

A
  • nr absoluto de reticulocitos: sup a 25 000/uL

- linfocitos: sup 1000/uL

95
Q

(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? A administraçao subcutanea de EPO ja provocou AEP mediada por anticorpos neutralizantes

A

V

96
Q

(Mielodisplasia) V ou F? O uso de G-CSF nao aumenta a sobrevida sozinho mas pode ser melhorada pela EPO e melhoria da anemia; EPO com ou sem G-CSF pode melhorar os niveis de Hb (principalmente nos com EPO baixa - aumento da sobrevida)

A

V

97
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Poucos doentes apresentam recuperaçao espontanea

A

V - Historia natural de AA grave: deterioraçao rapida e morte

98
Q

(Mielodisplasia) V ou F? A MD associada a terapia nao esta relacionada com a idade

A

V

99
Q

(Anemia Aplasica) Na presença de trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum

A

V

Ps: Hemorragia é o sintoma inicial mais comum

100
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Trat de apoio é semelhante ao de AA

A

V

  • ATB
  • Transfusoes granulocitos
  • Transfusoes plaquetas
  • Transfusao hemacias
  • Estrogenios orais ou antagonistas FSH/LH (suprimir a menstruaçao)
101
Q

(Mielodisplasia) Toxicidade tardia por trat de cancro ocorre quantos anos apos a combinaçao de:
1 - RT com agentes alquilantes rediometricos?
2 - RT com inibidores da topoisomerase?

A

1 - 5-7 anos

2- 2 anos

102
Q

(Anemia Aplasica) GCT sao uteis no tratamento?

A

GCT INUTEIS na AA !!!

103
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? Pacientes com diagnostico incial de HPN, especialmente jovens, podem anos mais tarde vir a desenvolver AA; pacientes com diagnostico inicial de AA podem sofrer de HPN anos apos a recuperaçao das contagens sanguineas

A

V

104
Q

(Anemia Aplasica) Benzeno esta relacionado com.. (3)

A
  • Anemia Aplasica
  • Leucemia Aguda
  • Anormalidades sanguineas e medulares
105
Q

(Mielodisplasia) MD pode ser fatal devido à … ou ……, mas grande proporçao morre de..

A

MD pode ser fatal devido à PANCITOPENIA ou INCURABILIDADE DA LEUCEMIA, mas grande proporçao morre das DOENÇAS CONCOMITANTES (principalmente idosos)

Ps: mais à frente diz que maioria morre da pancitopenia e nao de leucemia e que talvez 1/3 morra das doenças concomitantes

106
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A correlaçao entre a celularidade medular e a gravidade da doença é imperfeita

A

V

  • Celularidade diminui fisiologicamente com a idade
  • Alguns com doença moderada têm biopsia vazia
  • Alguns têm “manchas quentes” mesmo com doença grave
107
Q

(Anemia Aplasica) Qual é o sintoma inicial mais comum?

A

Hemorragia

Ps:

  • Sintomas de anemia sao frequentes
  • Infecçao é um sintoma inicial incomum
  • Na presença de trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum
108
Q

(Aplasia Eritroide Pura) V ou F? Em todas as sindromes de insuficiencia de uma unica linhagem, a evoluçao para pancitopenia ou leucemia é comum

A

F - é INCOMUM

109
Q

(Mielodisplasia) V ou F? As anormalidades citogeneticas nao sao aleatorias (perda de todo ou parte de 5, 7 e 20, trissomia 8) e podem estar relacionadas com a etiologia (11q23 - inibidores da topoisomerase II)

A

V

110
Q

(Anemia Aplasica - Trat de apoio) Se cateter contaminado como tratar? E se febre persistente/ recrudescente?

A

Adicionar Vancomicina

Adicionar Antifungico

Ps:
Geralmente usa-se 
1. Ceftazidina
ou
2. Aminoglicosideo mais cefalosporina mais penicilina semi-sint
  • Em infecçoes maciças ou refratarias pode-se fazer transfusao de granulocitos
  • A lavagem das maos, o metodo isolado melhor para prevenir difusao de infecçoes continua a ser negligenciado
111
Q

(Mielodisplasia) Quais sao as mutaçoes com bom prognostico? (2)

A
  • Defeitos no “spliceosome”/ Anemia sideroblastica

- Deleçao 5q

112
Q

(Mielodisplasia) V ou F? Historicamente o tratamento da MD é insatisfatorio

A

V

113
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? AA esta relacionada tanto com HPN e SMD e el alguns casos, uma distinçao clara entre estes disturbios nao é possivel

A

V

114
Q

(Anemias Mieloftísicas) Quais sao as 3 caracteristicas fisiopatologicas?

A
  1. Mielofibrose
  2. Hematopoiese extramedular (ossos longos, baço, figado e ganglios linfaticos)
  3. Eritropoiese ineficaz

Ps: Possivel desregulaçao de fatores de crescimento:

  • PDGF
  • TGF-beta
115
Q

(Mielodisplasia) Em que % a MO esta hipocelular (ao inves de N ou hiper) e com o que faz DD?

A

20% hipocelular - DD com AA

116
Q

(Anemia Aplasica) V ou F? A infecçao é um sintoma inicial comum na AA

A

F

117
Q

(Anemia Aplasica) Quem tem maior sobrevida, transplante ou imunossupressao?

A

EQUIVALENTE

118
Q

(S. de Insuf da MO incluindo a AA e a Mielodisplasia) V ou F? A anemia nao costuma ser um achado hematologico isolado ou mesmo o principal

A

V

119
Q

(Mielodisplasia) A imunossupressao usada na AA podem levar a uma independencia continuada da transfusao e melhoria da sobrevida; ATG, ciclosporina e anti-CD52 (Alemtuzumab) sao particularmente uteis em..

A

Doentes mais jovens (menos de 60 anos) com
IPSS favoravel e
HLA-DR15

120
Q

(Mielodisplasia) V ou F? A instabilidade genetica e cromossomica estao implicados e ambas estao relacionadas com a idade

A

V

121
Q

(Mielodisplasia) Em que genero é mais comum e media de idade de inicio?

A
  • HOMENS
  • Idoso: média de inicio acima dos 70 anos
  • Criança raro

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