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Hemato COPY AN > 129 Anemias Hemoliticas e causadas por Perda Sanguinea Aguda > Flashcards

129 Anemias Hemoliticas e causadas por Perda Sanguinea Aguda Flashcards

1
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) V ou F? A deficiencia de G6PD é o principal exemplo de interaçao entre uma causa intracorpuscular e uma extracorpuscular na AH sendo que a maioria dos casos a hemolise é desencadeada por um agente exogeno

A

V

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2
Q

(Anemias Hemolíticas) Entre hemolise intra e extravascular, em qual à reutilizaçao eficientemente do ferro e em qual ha perda consideravel do ferro?

A

EXTRAvascular

  • Fe eficientemente reutilizado
  • pode mesmo ocorrer sobrecarga de ferro (principalmente se transfusoes frequentes) - hemocromatose secundaria - lesoes
  • aumento 6-8x da eritropoiese

INTRAvascular

  • Perda consideravel de ferro pela hemoglobinuria persistente
  • produçao de GVs limitada pela quantidade de ferro proveniente das reservas
  • sintese de Hb diminuida
  • anemia microcítica e hipocromica
  • aumento ate 2,5x eritropoiese
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3
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias) Qual é o conjunto de proteinas (3) que conecta membrana-citoesqueleto?

A
  • Anquirina
  • Banda 4.1
  • Banda 4.2
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4
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas) Quais sao, provavelmente, as 2 causas infecciosas mais comuns consoante a parte do mundo?

A

MALARIA - causa infecciosa MAIS COMUM de AH em areas endémicas

E. COLI O157:H7 (toxina Shiga) - em outras partes do mundo é provavelmente a causa MAIS COMUM; principalmente em CRIANÇAS

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5
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) V ou F? Na maioria dos casos de AH, e em que a causa é reconhecida, nao ha necessidade de tratamento especifico

A

V

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6
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Laboratorialmente numa crise hemolitica anemia é moderada a extremamente grave e em geral é ..

A

Normocitica normocromica

Ps: So esta e a esferocitose é que sao N/N das AH, pois as restantes sao todas normo-macro

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7
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) V ou F? Ocorre por uma reacçao cruzada

A

F - é pelo outro mecanismo, em que existe um verdadeiro anticorpo dirigido contra um antigenio do GV

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8
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) Qual o tratamento das recidivas ou casos refratarios ao tratamento medico? E em casos refratarios graves?

A
  • Esplenectomia
    • NAO cura
    • Beneficios significativos - remoçao de um local major de hemolise
      • melhoria da anemia e/ou diminuiçao da necessidade de outras terapias (ex dose de prednisona)

Em casos refratarios grave, que sao raros
- Considerar Transplante de celulas-tronco autologo ou alogenico

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9
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Espectro de gravidade variavel, sendo os principais achados.. (3)

A
  • Ictericia
  • Esplenomegalia
  • Calculos bilirares (geralmente)
    • Pode ser o seu achado num paciente jovem - investigaçao e diagnostico
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10
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Disturbios do transporte de catioes) V ou F? A esplenectomia na estomatocitose só tem beneficios nos casos graves

A

F - Esplenectomia esta FORTEMENTE CONTRA-INDICADA - Complicaçoes tromboembolicas graves

Ps: Esplenectomia check

  • Esferocitose hereditaria: nao em todos os casos! apenas nos MODERADOS-GRAVES
  • Eliptocitose hereditaria: beneficio nos casos GRAVES
  • Estomatocitose: CI
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11
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) V ou F? A HPN pode ser cronica ao contrario de outras AH adquiridas

A

V

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12
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Qual é o teste classico, actualmente raramente utilizado?

A

Coloraçao supravital com metil VIOLETA

  • Revela corpos de Heinz
    • precipitados de Hb desnaturada e hemicromos
    • sinal incontestavel de dano oxidativo (tb visto em Hb instaveis)
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13
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas) V ou F? A Anemia hemolitica microangiopatica é um processo agudo e iatrogenico, ocorrendo em pacientes com proteses valvulares, especialmente quando estenose presente

A

F

  • CRONICA
  • Iatrogenica - pacientes com proteses valvulares, especialmente quando REGURGITAÇAO paraprostetica esta presente
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14
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Em que situaçoes se faz esplenectomia, visto NAO HAVER tratamento para a causa (curativo)?

A
  1. Evitar a esplenectomia nos casos LEVES
  2. Atrasar a esplenectomia ate:
    • À puberdade nos casos MODERADOS
    • Até aos 4-6 anos nos casos GRAVES
  3. Vacina antipneumocócica ANTES da esplenectomia é obrigatoria
  4. Colecistectomia concomitante NAO é obrigatoria
    • Realizada quando clinicamente indicado

Profilaxia com penicilina APOS esplenectomia é controverso !!

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15
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Qual a incidencia de esferocitose hereditaria? E é incomum ou comum?

A
  • igual ou superior a 1 em 5000 pessoas
  • relativamente COMUM

Ps: “unica doença COMUM desta aula”

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16
Q

(Anemias Hemolíticas) Na hemolise (extravascular) ha aumento de que bilirrubina?

A

Bilirrubina NAO-conjugada

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17
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas) V ou F? A Hemoglubinuria da marcha é cronica e autoinfligida

A

F - AGUDA e AUTOINFLIGIDA

Ps: autoinfligida

  • maratonistas (calçado?)
  • apos rituais de dança descalças
  • apos tocar tambor
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18
Q

(Anemias Hemolíticas) Na hemolise COMPENSADA a anemia esta AUSENTE (i.e. pacientes com disturbio hemolitico pode apresentar-se SEM anemia); causas para descompensaçao? (4)

A

“ilhas FIGI”

  • defice de Folato
  • Infeçao
  • Gravidez
  • Insuficiencia renal

Ps: O efeito de uma infecçao num paciente com hemolise é mais acentuado se infecçao por parvovirus B19 pois pode desencadear uma crise aplasica (queda acentuada da Hb)

Check 126

  • A anemia associada à infecçao ou inflamaçao AGUDAS é leve, mas pode tornar-se mais pronunciada com o decorrer do tempo
  • A infecçao AGUDA provoca queda de 2-3 g/dL da Hb em 1 ou 2 dias, sobretudo devido à hemolise de eritrocitos senescentes - pressao selectiva
    • maioria Assintomaticos
    • se cardiopatia subjacente, a anemia moderada (Hb 10-11) pode estar associada a angina, intolerancia ao exercicio e dispneia
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19
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica ao Frio) A HPF é uma forma bastante RARA de AH auto-imune e ocorre principalmente em … apos…; o que faz o diagnostico?

A
  • Principalmente em CRIANÇAS apos INFCÇAO VIRAL

- Presença do Ac Donath-Landsteiner - faz o diagnostico

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20
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) Qual é o teste que faz o diagnostico?

A

Teste da antiglobulina (de Coombs)

Ps:
- Detecta diretamente a presença de anticorpos nos GV

  • Positivo: estabelece o diagnostico
  • Negativo: Diag é improvavel
  • Sensibilidade do teste varia - “AHAI Coombs negativa” é um ultimo recurso
  • ALGUNS casos o auto-anticorpo é ESPECIFICO
    - ex: anti-Rhesus (em geral anti-e)
  • MUITOS casos o auto-anticorpo é INESPECIFICO
    - reage com virtualmente todo o tipo de GVs
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21
Q

(Anemias Hemolíticas) Como esta a Hb, a haptoglobina, a LDH e a bilirrubina na hemolise intravascular?

A
  • Hb aumentada
  • Haptoglobina esta reduzida
  • LDH aumentada (ate 10x na intravascular)
  • Bilirrubina esta normal ou apenas ligeiramente aumentada
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22
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) Qual é o mecanismo?

A

ANTICORPO LIGA-SE AO GV e..

MAIORIA dos casos

  • IgG
  • Liga-se a macrofagos (recetor Fc reconhece porçao Fc do anticorpo)
  • Hemolise EXTRAvascular (eritrofagocitose)
    • principalmente no baço, mas tb figado, MO

Em ALGUNS casos

  • IgM
  • Ativaçao do complemento
  • Hemolise INTRAvascular
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23
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) A mutaçao PIG-A no cromossoma X cria defice de varias proteinas protectoras da membrana, sendo a mais importante a impedir a inserçao do C9 a..

A

CD59

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24
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) RARA com incidencia de 5:1 000 000 principalmente em ..(geraçao)

A

Adultos Jovens

- tambem se pode manifestar em crianças pequenas e tardiamente (70s)

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25
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Doença da aglutinina ao frio) V ou F? Tal com a HPF, as aglutininas reagem intensamente a temperaturas baixas e ocorre lise a 37oC atraves de ac IgG, com especificidade anti-P

A

F - quase tudo mal xD

  1. Aglutininas reagem intensamente a temperaturas BAIXAS
    • Reage pouco ou nao reage a 37oC
    • Hemolise mais proeminente quando ha exposiçao ao frio
    • Ac é IgM, com especificidade anti-I
      • pode ter um titulo muito alto (ex: 1:100 000)
      • antigenio I - presente nos GVs de quase todas as pessoas
  2. Ac produzido por clone de linfocitos B
    • Concentraçao pode ser muito alta - gamapatia monoclonal na electroforese
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26
Q

(Anemias Hemolíticas) Quando é que o disturbio hemolitico se manifesta?

A

Quando a taxa de destruiçao dos GVs ultrapassa a capacidade de resposta da MO

Ps: Paciente com disturbio hemolitico pode apresentar-se SEM anemia

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27
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) As outras anormalidades (sem ser def PK) nao é dificil fazer o diagnostico (!!!) devido à tríade..; qual o diagnostico definitivo?

A
  • Anemia normo-macrocítica
  • Reticulocitose
  • HiperBrb

Diag definitivo:
- Ensaios quantitativos revelando a deficiencia enzimatica ou teste de DNA (em caso de historia familiar positiva)

Ps:

  • Devem ser consideradas no DD de qlqr AH Coombs-negativo
  • MAIORIA - AUSENCIA de alteraçoes morfologicas dos GV
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28
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) Em que genero é mais prevalente?

A

Igual prevalencia entre homens e mulheres

Ps:

  • Encontraa em todo o mundo
  • Nao ha evidencia de susceptibilidade hereditaria - doença ADQUIRIDA
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29
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) Qual a prevalencia da Deficiencia de Piruvato-quinase? (valor e se é comum ou incomum); A mutaçao PK polimorfica (E277K) tem uma frequencia de heterozigotos de …% em certas populaçoes africanas, outro polimorfismo possivelmente relacionado com a malaria

A
  • A menos rara das anormalidades da via glicolítica
  • 1 em 10 000 pessoas
  • E277K: 1-7%
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30
Q

(Anemias Hemolíticas) V ou F? Na maioria dos casos é necessario um aspirado da MO

A

F - NAO é necessario na MAIORIA dos casos - se realizada demonstra hiperplasia eritroide

Check 77
- Raramente esta indicado exame à MO se houver um aumento apropriado do IPR (nas AH)

Ps: Se suspeita de AH é necessario fazer testes especificos para o diagnostico

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31
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) Qual é o cromossoma da PK?

A

1

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32
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) AH CRONICA com a triade..

A
  • Hemolise INTRAvascular persistente
    • Exacerbaçoes frequentes
  • Pancitopenia
  • Risco de trombose venosa
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33
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Farmacos e agentes toxicos) Qual a fisiopat? (3) (ja foi pergunta de exame)

A
  1. Hemolise mediada por uma acçao quimica DIRETA sobre os GVs
  2. Farmaco comportar-se como um HAPTENO
    - Induz formaçao de anticorpos
    - Raramente
    - Exemplo: penicilina
    • Hemolise diminui com a suspensao (so com a 2a utilizaçao)
  3. Farmaco induz formaçao de anticorpos contra GV por MIMETISMO
    - Exemplo: metildopa - anticorpo anti-Rhesus (anti-e)
    • Resolve com a sua suspensao
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34
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Quais os 2 genes mais frequentemente mutados e respectivas proteinas, dominancia e %?

A

ANK1

  • Anquirina
  • AD
  • Maioria

SLC4A1

  • Banda 3
  • AD
  • 25%
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35
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Que outras celulas podem raramente ser afetadas de forma clinicamente significativa pelo def de G6PD?

A

Granulocitos

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36
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) Quais as 3 caracteristicas do SHU familiar (atipico)?

A

1 - AH microangiopatica (GV fragmentados)
2 - Trombocitopenia ligereira
3 - IRA

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37
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) Qual a evoluçao do SHU familiar (atipico)?

A
  • Nao infrequentemente sofre remissao espontanea
  • Mas devido à base hereditaria e com exposiçao a deflagradores, tendencia a RECIDIVAR
    • Prognostico sempre GRAVE
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38
Q

(Anemias Hemolíticas) Qual é o principal sinal das anemias hemoliticas?

A

Icterícia

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39
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) Na anemia nao ameaçadora de vida, a 1a linha é .. com remissao imediata em …%; e o que é provavel vir a tornar-se 1a linha?

A

1a linha Prednisona (1mg/kg/dia) - remissao imediata em 50%

2a linha Rituximab (anti CD20)

  • Dose baixa de Rituximab mais Prednisona - provavel tornar-se 1a linha
    • Reduzem recidivas que sao COMUNS

Ps: 3a linha
- Azatioprina, Ciclofosfamida, Ciclosporina e Imunoglobulina EV

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40
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Quais as complicaçoes e prognostico da AH aguda?

A

Complicaçoes:

  • Ameaça mais seria da AH aguda em adultos é o desenvolvimento de IRA
    - RARA em crianças

Prognostico:
- Na ausencia de comorbilidade a recuperaçao COMPLETA da AH aguda é a regra

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41
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) V ou F? A variante AH nao-eserocitica cronica desenvolve-se numa minoria de individuos com def G6PD, quase sempre homens e, laboratorialmente, tal como no def G6PD, apresenta anemia de variavel intensidade sendo normocitica normocromica com aumento de Brb e LDH; a evoluçao é cronica com exacerbaçoes graves provocadas pelos mesmos desencadeantes da forma mais comum

A

F - tudo bem excepto que neste caso a anemia é normomacrocitica (tal como a generalidade das AH excepto precisamente o def de G6PD e a esferocitose que sao N/N)

Atençao, exacerbaçoes GRAVES pelos mesmos desencadeantes

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42
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) No SHU familiar (atipico), as mutaçoes ocorrem em que proteinas reguladoras do complemento? (6)

A
  • Fator H
  • Fator I
  • C3
  • Fator B
  • Trombomodulina
  • CD46 ou cofator proteico da membrana
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43
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) V ou F? A variante AH nao-esferocitica cronica, em alguns casos, existe uma deficiencia tao grave que afecta granulocitos aumentando a susceptibilidade a algumas infecçoes bacterianas

A

V

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44
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) Qual a triade?

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Esplenomegalia

Se, naqueles casos em que predomina IgM e ocorre hemolise intravascular - hemoglobinuria

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45
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) V ou F? A grande maioria dos pacientes com deficiencia de G6PD permanece assintomatica toda a vida mas todos correm alto risco de… (2)

A
  • Ictericia neonatal (mas dps dizem que raramente presente ao nascimento)
  • AH aguda
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46
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) V ou F? Todos os pacientes com G6PD com mutaçoes na regiao codificadora do gene

A

V

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47
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) V ou F? No def G6PD, pelo fenomeno de inactivaçao do cromossoma X as heterozigotas sao mulheres sao mosaicos geneticos com grau variavel de celulas normais e com deficiencia e de expressao clinica; sendo assim, algumas heterozigotas pode ser tao acometidas como individuos do sexo masculino

A

V

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48
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Ocorre hemolise intra ou extravascular?

A

Em parte ha hemolise INTRAvascular

  • Hemoglobinuria - sinal mais notavel
  • Hemossiderinuria (frequentemente associada)
  • Aumento Hb
  • Aumento LDH
  • Diminuiçao Haptoglobina
  • N/ discreto aumento Brb

Tb ha hemolise EXTRAvascular

  • Aumento Brb NAO-conjugada
  • Aumento AST
  • Aumento urobilinogenio (na urina e nas fezes)
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49
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) Pode evoluir para que e em que %?

A

Pode evoluir para LMA

- raramente em 1 a 2% de todos os casos

50
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Qual o PRINCIPAL teste diagnostico?

A

Teste de fragilidade osmotica

Ps: GV anormalmente susceptiveis à lise em meios hipotonicos

51
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) A clinica tem um inicio quase sempre ABRUPTO, podendo a Hb cair numa questao de dias ate..g/dL

A

4 g/dL

52
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) V ou F? Uma pequena % de pacientes com deficiencia de G6PD permanece assintomática por toda a vida

A

F - Grande MAIORIA permanece ASSINTOMATICA por toda a vida

53
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) Qual é a enzima que quando afetada cursa mais com eritrocitose do que com hemolise?

A

Difosfoglicerato mutase (DPGM)

54
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) Quais sao os desencadeantes de AH aguda da deficiencia de G6PD?

A
  1. Favas
  2. Infecçoes
  3. Farmacos

Farmacos de risco:

  1. Antimaláricos
    • Primaquina
  2. Antibioticos (“CoNaNi”)
    • Cotrimoxazol
    • Nalidixic acid
    • Nitrofurantoína
    • Niridazole
  3. Antipireticos/ Analgesicos
  4. Sulfonamidas/ Sulfonas
  5. Outros
    • Naftaleno
    • Azul metileno
    • Rasburicase
55
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Eliptocitose Hereditaria) A prevalencia da doença clinica é semelhante à Esferocitose hereditaria; A Ovalocitose do Sudeste Asiatico em até ..% de certas populaçoes seleccionadas pela malaria; sintomatica ou assintomatica (heterozigotos)?

A

Ovalocitose do Sudeste Asiatico

  • Até 7% em certas populaçoes - selecçao da malaria
  • ASSINTOMATICA (heterozigotos)
56
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) Qual é o padrao de hereditariedade da deficiencia da G6PD?

A

Ligado ao X

Ps:

  • Homens (1 gene): Normais ou Doentes
  • Mulheres (2 genes): Normais, Doentes (homozigotas) ou grau Intermedio (Heterozigotas)
57
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) O Eculizumab ev, a cada 14 dias, elimina a necessidade de transfusao em …% dos pacientes em muitos dos quais ha tb aumento dos niveis de Hb

A

50%

58
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) V ou F? A reduçao da actividade da G6PD nos tecido parece ser menos reduzida comparativamente à reduçao nos GV pelo que nos tecidos a reduçao da actividade enzimatica nao tem impacto clinico ao contrario dos GVs

A

V

59
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo dos nucletidos) Qual é o 3o defice mais comum?

A

Deficiencia de P5N (pirimidina 5-nucleotidase)

60
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Quais os achados laboratoriais? (3)

A
  • Anemia NORMOcítica
  • Morfologia caracteristica dos GVs - esferocitos
  • Aumento da CHCM

MUITO IMPORTANTE

  • AH sao todas normo-macro excepto Esferocitose hereditaria e G6PD que sao N/N
  • Aumento da CHCM só aqui e tb na Xerocitose
61
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Os GVs nesta patologia sao anormalmente SUSCEPTIVEIS à lise em que meios?

A

HIPOtónicos

Ps: daí que o PRINCIPAL teste diagnostico seja
- Teste de fragilidade osmótica

62
Q

(Anemia por perda sanguinea aguda) V ou F? A anemia reflecte a quantidade de sangue perdida

A

V

Ps: Por exemplo: se apos 3 dias a Hb for de 7g/dL - perda de METADE de todo o sangue

63
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) Qual o trat de suporte no def de PK? (3) E trat curativo? (2)

A

SUPORTE (principalmente)

  • Suplementos de acido folico
  • Transfusoes de sangue se necessario (com ou sem terapia quelante)
  • Esplenectomia pode ser benefica nos casos GRAVES

CURATIVO

  • Transplante de MO - 1 caso de cura, irmal HLA-identico com PK normal; opçao viavel para casos GRAVES quando se dispoe de irmao dador
  • Terapia genetica - transferencia do gene PK tem tido exito em ratos

Ps: Diagnostico pre-natal tem vindo a ser realizado nas maes de crianças afetadas

64
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo dos nucletidos) Qual a caracteristica distinta dos GV na deficiencia P5N?

A

Pontilhado basofílico

Ps: Pontilhado basofilico

  • Esplenectomia
  • Intoxicaçao por chumbo
  • Deficiencia de P5N
65
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) Qual é o GOLD-STANDARD para diagnostico? E como se faz o diagnostico de HPN?

A

CITOMETRIA DE FLUXO - é o GOLD-STANDARD

  • Distribuiçao bimodal CD59negativo e CD55negativo
    • Em geral esta populaçao é pelo menos 5% de GVs e 20% dos granulocitos
66
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas) Qual o tratamento da anemia hemolitica microangiopatica, consoante a hemolise é ligeira ou mais grave?

A

LIGEIRA - suplementos de Fe

MAIS GRAVE - cirurgia para corrigir regurgitaçao

67
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) Poiquilocitose infantil: quando ocorre, evoluçao, clinica e fisiopat?

A
  • 1o mes de vida
  • Evoluçao - autolimitada (em geral)
  • Clinica - AH grave
  • Fisiopatologia - Defice de glutationa peroxidase (GSHPx)
    - deficie transitorio de SELENIO
    - NAO é devido a anormalidade hereditaria !! (mas esta dentro da classificaçao de hereditaria xD)
68
Q

(Anemias Hemolíticas) Defeitos INTRAcorposuculares sao hereditarios excepto…; defeitos EXTRAcorpusculares sao produzidos por causas adquiridas excepto…

A

Defeitos INTRAcorpusculares - causas HEREDITARIAS
EXCEPTO: HPN (mutaçao somatica)

Defeitos EXTRAcorpusculares - causas ADQUIRIDAS
EXCEPTO: SHU familiar (atipico) (ativaçao excessiva do complemento)

“NO CRESPUSCULO (intracorpuscular), só a NOITE é um dado ADQUIRIDO”

69
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Farmacos e agentes toxicos) Quais sao os quimicos com outros mecanismos hemoliticos, NAO oxidaticos? (4)

A
  • Arsina
  • Cobre
  • Estabina
  • Chumbo (pontilhado basofilico, fenocopia da deficiencia de P5N)

Ps: a 3a causa de pontilhado basofilico alem destas 2 é a esplenectomia

70
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) A historia natural pode estender-se durante decadas e sem tratamento sobrevida mediana de .. (tempo)

A

8-10 anos

Remember: Na AH autoimune, uma condiçao grave, taxa de mortalidade de cerca de 10% sem tratamento

71
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas) O anticorpo da AH auto-imune é frio ou quente?

A

Quente

72
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) Quais as manifestaçoes clinicas e qual delas a mais frequente? (3)

A
  1. Anemia - apresentaçao MAIS frequente
    - Algumas associada a neutropenia e/ou trombocitopenia - insuficiencia da MO
    (Ps: como tal o achado laboratorial mais consistente vai ser a anemia)
  2. Hemoglobinuria
    - Apresentaçao classica
    - Mais frequentemente NAO é notado ou é omitido
  3. Dor abdominal grave (crise recorrentes)
    - Relacionada com trombose
S. de Budd-Chiari:
- Trombose da veia hepatica
- Hepatomegalia aguda
- Ascite
Na ausencia de doença hepatica suspeitar de HPN !!

Check 13
“Suspeitar de Policitemia Vera em qlqr doente que desenvolva trombose da veia hepatica”

73
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Doença da aglutinina ao frio) Qual o tratamento nas formas leves? E nas formas mais graves?

A

Formas LEVES
- Apenas evitar exposiçao ao frio

Formas MAIS GRAVES

  • Imunossupressores - eficacia limitada
  • Rituximab - impacto nao tao grande quanto na AH aut-imune
    • ate 60% respondem
    • remissoes mais duradouras - combinaçao Rituximab com Fludarabina
    • periocidade de administraçao por esclarecer

Ps: Ineficazes

  • Transfusoes
  • Prednisona
  • Esplenectomia
  • Troca de plasma (mt laboroso)
74
Q

(Anemias Hemolíticas) V ou F? A glicolise anaerobia é o unico meio de fornecer ATP ao GV

A

V

75
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) No SHU familiar (atipico) grave, qual a taxa de mortalidade na fase aguda? E a progresao para DRT?

A
  • ate 15% - taxa de mortalidade na fase aguda
  • ate 50% - progressao para DRT

Ps: Mas atençao que a evoluçao é..

  • Com frequencia sofre remissao espontanea !!
  • Tendencia a RECIDIVAR - base hereditaria; exposiçao a deflagradores
    • Prognostico sempre GRAVE
76
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) Das outras anormalidadas (sem ser def PK) podem ocorrer outras manifestaçoes sitemicas que podem ocorrer no SNC, às vezes com deficiencia mental grave, particularmente no defice …

A

Defice da Triose P isomerase

77
Q

(Anemias Hemolíticas) Qual é o achado laboratorial que constitui o principal sinal da resposta eritropoietica da MO?

A

Aumento dos RETICULOCITOS

  • exame negligenciado com muita frequencia
  • aumento da % (parametro mais valorizado) e contagem absoluta (mais definitivo)

Ps:

  • Ha tb aumento do VGM
  • Macrocitos, policromasia, eritrocitos nucleados (por vezes) - no esfregaço
78
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) É uma condiçao GRAVE e com uma taxa de mortalidade de cerca de ..% sem tratamento

A

10%

79
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) V ou F? Ao contrario da esferocitose hereditaria, na AH nao-esferocitica cronica, nao ha evidencia de destruiçao seletiva no baço pelo que a esplenectomia nao se provou ser benéfica

A

F - 1a parte verdade CONTUDO, na pratica, a esplenectomia provou ser BENEFICA nos casos GRAVES

Ps: Trat resumido de AH nao-esferocitica cronica

  • Ligeira - Acido Folico (e acompanhamento hematologico)
  • Grave - Transfusoes (principalmente se infecçoes) e Esplenectomia
80
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) V ou F? A trombose é uma complicaçao potencialmente fatal

A

V

Ps: Profilaxia anticoagulante se:

  • já ocorreu trombose
  • se estado trombótico geneticamente determinado
81
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Se tivermos uma historia familiar positiva o diagnostico é facil baseado em achados de AH e na morfologia dos GV; em doentes com historia familiar negativa pode ter ocorrido mutaçao de novo ou ser uma forma recessiva sendo que nestes casos sao necessarios mais testes, quais? (5)

A
  • Teste de fragilidade osmotica (atras diz ser o principal)
  • Teste de lise em glicerol acido
  • Teste da eosina 5-maleimida
  • Electroforese em gel SDS
  • As vezes, só se faz o diagnostico definitivo identificando a mutaçao genetica por estudos moleculares
82
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias) Qual a principal proteina do citoesqueleto?

A

Espectrina

- unidade basica: dimero de alfa e beta-espectrina

83
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Esferocitose Hereditaria) Qual a hereditariedade?

A
  • Geneticamente HETEROgénea (pode surgir de mutaçoes em varios genes ou de varias mutaçoes no mesmo gene)
  • NAO É SEMPRE AD (paciente heterozigoto) !!!
  • Algumas das formas mais graves sao AR (paciente homozigoto)
84
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) A G6PD é uma enzima critica em todas as celulas aerobias contudo, no GV, tem um papel ainda mais importante, pq?

A

UNICA fonte de NADPH, que diretamento ou atraves da via glutationa reduzida (GSH) PROTEGE CONTRA o STRESS OXIDATIVO

85
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Disturbios do transporte de catioes) Quais sao as 2 doenças e como esta a hidrataçao do GV de cada e o CHCM? E em qual ha rigidez do GV e em qual ha palidez central linear?

A 
ESTOMATOCITOSE
- GV HIPERhidratado
- CHCM baixa
- Palidez central linear
(- Mutaçoes:
    - SLC2A1 (transportador de glucose - Criohidrocitose)
    - SLC4A1 (banda 3)
    - RHAG (gene Rhesus)
XEROCITOSE
- GV DESIdratados
- CHCM alta
- Rigidez do GV
(- Mutaçao: PIEZO1)
86
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) V ou F? As anomalias do SHU familiar (atipico) sao toleradas no estado de equilibrio pela consideravel redundancia da regulaçao da cascata do complemente

A

V - mas quando ha um trigger, p.ex. infecçoa, ha activaçao da via alternativa do complemento e a deficiencia de um dos reguladores torna-se critica

87
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica ao Frio) No que diz respeito à fisiopatologia, o Ac tem especificidade …; a hemolise é intra ou extravascular?

A
  • Ac tem especifcidade anti-P
  • Hemolise intravascular - Hemoglobinuria

Ps:

  • Liga-se a temperaturas BAIXAS (idealmente 4oC)
  • Lise dos GVs pelo complemento a 37oC

“o Pato DONALD tem FRIO, mas o CALOR FAZ-LHE MAL”

  • Pato - anti-P; Paroxistica
  • DONALD: ac Donath-Landsteiner (faz diag)
  • FRIO: paroxistica ao frio; ac liga-se a temperaturas baixas (idealmente 4oC)
  • CALOR FAZ-LHE MAL: lise a 37oC
88
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias) Quais sao as proteinas mais abundantes na membrana do GV? (2)

A

Glicoforinas e banda 3

Ps: na legenda diz que a proteina mais abundante na membrana é a banda 3 (permutador de anioes-1)

89
Q

(Anemias Hemolíticas) Qual é o gold-standard para comprovar diminuiçao da vida dos GVs?

A

Estudo da sobrevivencia dos GVs com Cr51

  • pouco disponivel
  • raramente necessario

Check 77
Policitemia - 1a etapa é documentar a presença de aumento da massa eritrocitaria mediante a administraçao de GVs marcados com Cr51

90
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) No SHU familiar (atipico), qual o tratamento padrao? E qual melhorou mt o quadro microangiopatico? E qual permanece controverso?

A
  • “Troca de plasma” - tratamento padrao (fornece o regulador em defice)
  • Eculizumab (anti-C5) - melhorou muito o quadro microangiopatico: aumento das plaquetas e melhoria da funçao renal com diminuiçao da necessidade de troca de plasma; ainda nao se sabe a duraçao do tratamento
  • Transplante de rim e figado - controverso
91
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas) De que classe sao a maioria das Igs quando os anticorpos sao frios? E quando sao quentes?

A

Ac Frios - maioria IgM

Ac Quentes - maioria IgG (ex: AH auto-imune)

92
Q

(Anemias Hemolíticas) Num hemograma de rotina, se detetado um aumento do CHCM do que suspeitar?

A

Esferocitose hereditaria, quase a unica condiçao em que isto se observa (na Xerocitose tb)

93
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) No passado, qual era a causa de morte mais comum?

A
  1. Trombose venoso - a MAIS COMUM
  2. Infecçao secundaria (à neutropenia grave)
  3. Hemorragia secundaria (à trombocitopenia grave)
94
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) V ou F? Falencia da MO previa à HPN é provavelmente a regra mais do que excepçao

A

V

Componentes da HPN:
- FALHA da hematopoiese normal
mais
- EXPANSAO maciça de um clone HPN

95
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Doença da aglutinina ao frio) V ou F? Ao contrario da HPF, ocorre mais em idosos e é cronica

A

V

96
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica ao Frio) Qual a evoluçao e o trat?

A

Evoluçao

  • Normalmente autolimitada
  • Recuperaçao é a REGRA

Tratamento

  • De SUPORTE
    • Transfusao de sangue - controlar a anemia
97
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Eliptocitose Hereditaria) Qual é o gene com maior % mutado? E proteina e dominancia? E qual é o gene e respectiva proteina e dominancia que causa a Ovalocitose do Sudeste asiatico?

A

SPTA1

  • alfa-espectrina
  • AD
  • 65%

SLC4A1

  • Banda 3
  • AD
  • Ovalocitose do Sudeste Asiatico (atras diz que em certas populaçoes 7% de incidencia devido a seleçao da malaria)
98
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) V ou F? Todas as anormaldades sao hereditarias e raras

A

V - atençao sao TODAS HEREDITARIAS e RARAS

99
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) Na deficiencia de G6PD quando ocorre a ictericia neonatal? É ligeira ou grave?

A
  • RARAMENTE presente ao nascimento
  • Pico entre o 2o e 3o dia
  • Maioria dos casos de anemia NAO é GRAVE

Ps: Pode ser grave se:

  • Prematuridade
  • Infecçao
  • Fatores ambientais (bolas de naftalina)
  • Coexistencia de mutaçao UGTA1A1 (mesma associada ao S. Gilbert)

Se inadequandamente tratada pode resultar em Kernicterus e dano neurologico permanente

100
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Eliptocitose Hereditaria) V ou F? Nao há correlaçao directa entre a morfologia e a gravidade clinica

A

V

Ps:

  • Casos LIGEIROS ou ASSINTOMATICOS podem ter quase 100% de eliptocitos
  • Casos GRAVES - predominio de todos os tipos de poiquilocitos bizarros
101
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) V ou F? Uma minoria destes doentes tem uma variante AH nao-esferocitica cronica, sendo quase sempre mulheres e fenotipo muito mais ligeiro

A

F

  • Quase SEMPRE HOMENS
  • Fenotipo muito MAIS GRAVE

Ps:
Se bem que tb dizem fenotipo de severidade variavel
e que se podem apresentar com
- normalmente com historia de ictericia neonatal
- anemia ou ictericia inexplicada
- calculos biliares na idade adulta
- baço pode estar aumentado

Mutaçoes distintas

  • Alteraçoes QUALItativas (ex: diminuiçao da afinidade pelo substrato)
  • Alteraçoes QUANTItativas mais severas (instabilidade mais pronunciada)
102
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Que farmacos convem testar antes de administrar? (2)

A
  1. PRIMAQUINA
    - levou à descoberta da deficiencia de G6PD
    - deixada de usar por nao ser necessaria ao tratamento da malaria
    - hj em dia interesse renovado por ser o unico agente capaz de eliminar os gametocitos do P. falciparum e os hipnozoitos do P. vivax
    - paises onde seja necessario administrar para erradicar malaria - testar para deficiencia de G6PD
  2. RASBURICASE
    - testar para deficiencia de G6PD antes de administrar
    - descritos casos fatais
103
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) O que se encontra no esfregaço sanguineo? (3) E qual é a caracteristica mais tipica do def de G6PD?

A
  • Anisocitose
  • Policromasia
  • Esferocitos
    (Tipicos das AH)

Os MAIS tipicos
- Poiquilocitos bizarros com celulas mordidas e hemifantasmas

104
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) Na deficiencia de G6PD, a ictericia neonatal RARAMENTE esta presente ao nascimento, sendo o pico entre o 2o e 3o dia e a maioria dos casos nao é grave; pode ser grave se..; se inadequadamente tratada pode resultar em ..

A

Pode ser grave se:

  • Prematuridade
  • Infecçao
  • Fatores ambientais (bolas de naftalina)
  • Coexistencia de mutaçao UGTA1A1 (mesma associada ao S. Gilbert)

Se inadequandamente tratada pode resultar em Kernicterus e dano neurologico permanente

105
Q

(Anemias Hemolíticas) V ou F? O principal sinal sinal da anemia hemolitica é a ictericia; ocorre tb alteraçao da cor da urina (coluria); em muitos casos esplenomegalia e em alguns casos hepatomegalia; alteraçoes esqueleticas em todas as formas congenitas, sendo mais graves que as da talassemia

A

F - Em todas as formas CONGENITAS GRAVES de anemia hemolitica podem ocorrer tb alteraçoes esqueleticas, NUNCA tao graves quanto as da talassemia

106
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) V ou F? Nao é incomum historia previa de anemia aplasica

A

V - as vezes paciente com HPN torna-se MENOS hemolítia e MAIS pancitopénico - quadro clinico de Anemia Aplasica

107
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) Qual é o tratamento das outras anormalidades (sem ser do def PK)?

A

Semelhante ao do PK

Ps: Trat do PK principalmente suporte
SUPORTE (principalmente)
- Suplementos de acido folico
- Transfusoes de sangue se necessario (com ou sem terapia quelante)
- Esplenectomia pode ser benefica nos casos GRAVES

CURATIVO

  • Transplante de MO - 1 caso de cura, irmal HLA-identico com PK normal; opçao viavel para casos GRAVES quando se dispoe de irmao dador
  • Terapia genetica - transferencia do gene PK tem tido exito em ratos

Ps: Diagnostico pre-natal tem vindo a ser realizado nas maes de crianças afetadas

108
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas) Qual é a unica AH hereditaria que resulta de um defeito externo ao GV - extracorpuscular?

A

SHU familiar (atipico)

Ps: e a unica AH adquirida que resulta de um defeito interno do GV - intracorpuscular é…
HPN
“NO CREPUSCULO, so a NOITE é um dado ADQUIRIDO”

109
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) Quando a AHAI se associa a trombocitopenia autoimune designa-se sindrome..

A

S. de Evans

110
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) Qual é o achado laboratorial mais consistente?

A

ANEMIA (Ps: faz logica pq tb é a apresentaçao mais frequente)

  • Intensidade variavel - discreta ate mt grave
  • Em geral normo-macro
    • aumento VGM traduz aumento dos reticulocitos (podem ir ate 20%)
  • Pode tornar-se microcitica
    • por defice de ferro decorrente da perda de sangue cronica pela urina
  • Morfologia normal dos GVs
tb
- Brb nao conjugada discreta a moderadamente elevada
- LDH elevado
- Haptoglobina ausente
(Diagnostico de AH intravascular)
  • Hemoglobinuria varia muito de dia para dia e mesmo hora para hora
  • MO
    • em geral é celular
      • Hiperplasia eritroide - marcada a maciça
      • Com aspectos diseritropoieticos ligeiros a moderados
        - nao confundir com S. mielodisplasico
    • pode tornar-se HIPOcelular ou mesmo aplasica
111
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Disturbios do transporte de catioes) Qual a prevalencia? Hereditariedade? Definiçao?

A

Prevalencia:
- RARA

Hereditariedade:
- AD

Definiçao:

  • Aumento da concentraçao de Na e diminuiçao da concentraçao de K intracelular
    • Alguns pacientes sao descobertos pelo achado ocasional de niveis elevados de K (pseudohipercaliemia)
112
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) V ou F? Na deficiencia de PK a clinica dos homozigotos (ou composto bialelico) é geralmente ictericia neonatal persistente associada a reticulocitose muito alta; a intensidade da anemia é variavel podendo ir de necessidade transfusional a ligeira, por exemplo detetada em mulheres jovens aquando da sua primeira gravidez quando a anemia pode piorar, levando a atraso de diagnostico

A

V

113
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) Qual a mutaçao que esta por detras desta doença? É hereditaria?

A

Mutaçao do gene PIG-A no cromossoma X

  • diferente em cada paciente - nao sao hereditarias
  • ocorre de novo num celula tronco hematopoietica - mutaçao somatica
    • MO mosaico de celulas normais e mutante - sangue igual
114
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Complemento) O SHU familiar (tipico) é RARO e mais comum em.. (geraçao)

A

Crianças

115
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) A crise hemolitica pode ter um inicio abrupto (particularmente favismo em crianças) e apresentar-se com mal estar, fraqueza e dor abdominal ou lombar; ictericia e colurias surgem .. (tempo)

A

Apos algumas horas até 2/3 dias

116
Q

(Anemias Hemolíticas) Qual é o sinal mais notavel da hemolise intravascular?

A

Hemoglobinuria

Ps: hemossiderinuria frequentemente associada

117
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Via glicolítica) O atraso no diagnostico da def de PK pode ser devido a anemia ligeira e bem tolerada devido a…

A

Aumento da 2,3-BPG

  • Papel importante na curva de dissociaçao de Hb e O2
  • Aumento da libertaçao de O2
118
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Doença da aglutinina ao frio) V ou F? A DAF esta relacionada com macroglobulinemia de Waldentrom, com a grande maioria dos pacientes a apresentar as manifestaçoes dessa doença, como a hiperviscosidade p.ex.

A

F - Maioria SEM outras manifestaçoes dessa doença

Ps:
DAF - forma de MW (linfoma de cels B de baixo grau)
- manifestaçao inicial devido as propriedades da IgM
- AH cronica

119
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox - Def G6PD) Como se faz o diagnostico laboratorial?

A

Se existe suspeita - METODOS SEMI-QUANTITATIVOS

  • Testes de “triagem”
  • Classificam como normais ou com def G6PD

Se crise hemolitica - TESTE QUANTITATIVO

  • UNICO que pode dar um resultado definitivo
  • Identifica homens homozigotos normais ou com deficiencia
  • Nas mulheres
    • algumas heterozigotas passam despercebidas
    • aquelas sob MAIOR RISCO de hemolise sao identificadas
  • A deficiencia de G6PD tb pode ser diagnosticada atraves de testes de DNA
120
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - AH auto-imune) V ou F? É correto transfundir sangue incompativel

A

V
- Problema potencial se “Ac inespecifico” - todas as unidades serao incompativeis entao torna-se correto, paradoxalmente, transfundir sangue INcompativel

121
Q

(Anemias Hemolíticas - Adquiridas - Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna) V ou F? Raramente pode haver recuperaçao completa espontanea

A

V

122
Q

(Anemias Hemolíticas - Hereditarias - Anormalidades enzimaticas - Metabolismo redox) A deficiencia de G6PD esta amplamente distribuida nas areas tropicas e subtropicais e para onde as pessoas desses locais tenham migrado, sendo que em varias regioes a frequencia pode ser tao alta quanto …% ou mais

A

20%

Ps:

  • 400 milhoes de pessoas afetadas
  • É um polimorfismo genetico - resistencia relativa ao Plasmodium falciparum (malaria)

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