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Hemato COPY AN > 134 Cancros de Celulas Linfoides II > Flashcards

134 Cancros de Celulas Linfoides II Flashcards

1
Q

(Linfoma de cels T perifericas) O linfoma de cels T angioimunoblastico é dos subtipos mais comuns com cerca de ..% dos linfomas de cels T

A

20%

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2
Q

(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) Quais as 3 formas clinicamente distintas do linfoma de Burkitt? E quais as associaçoes?

A
  1. Endemica
    - Frequentemente em crianças na Africa
  2. Esporadica
    - Frequentemente em crianças na Africa
    - Paises ocidentais
  3. Associada a Imunodeficiencia
    - HIV
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3
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) Qual a % de atingimento da MO? E o comprometimento da MO é mais por pequenas cels ou grandes celulas?

A

Cerca de 15% atingimento da MO
- Sendo o comprometimento medular por pequenas celulas MAIS frequente que aquele com grandes celulas

Ps: lol mas a doença é de GRANDES cels..

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4
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) V ou F? Subgrupo com mutaçoes Bcl-6 e translocaçoes envolvendo o MYC - “double hit” lymphomas têm um crescimento menos agressivo e maior resposta ao trat

A

F - crescimento MAIS agressivo e MENOR resposta ao trat

Ps: UNICAS anormalidades citogeneticas associadas a bom prognostico: (4)

  • t(11;8) MALT
  • Hiperdiploidia na LLA de cels B
  • Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
  • Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de cels grandes T
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5
Q

(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) V ou F? Crianças com LLA a terapia de induçao e consolidaçao permite a cura na maioria dos casos; no linfoma, crianças maiores e adultos jovens com “terapia semelhante à leucemia” pelo que a doença localizada tem excelente prognostico enquanto que em idade mais avançada tem pior prognostico

A

V

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
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6
Q

Leucemia de celulas de cabeleira - tudo

A
  • Rara
  • Homens em idade avançada
  • Tipicamente: Pancitopenia
  • Comum: Esplenomegalia
  • MO e ME: projecçoes “pilosas”
  • Coloraçao tipica: fosfatase ácida resistente ao tartarato
  • Aspiraçao da MO: IMPOSSIVEL/ Biopsia MO: fibrose
  • Susceptivel a infecçoes incomuns: Mycobacterium avium intracellulare
  • Sindromes vasculiticas
  • trat 1a linha: Cladribina - resposta completa Maioria - sobrevida longa livre de doença Maioria
  • Muitos têm mutaçoes V600E BRAF - responde ao Vemurafenib
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7
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) V ou F? Nao ha necessidade de estudos citogeneticos e de genetica molecular para o estabelecimento do diagnostico

A

V - mas pacientes que sobreexpressao Bcl-2 têm mais tendencia a RECIDIVA que os outros

Ps: Apesar de nao existir uma anormalidade citogenetica caracteristica, cerca de 30% tem a t(14;18) (tipica do linfoma folicular) expressando Bcl-2 (cr18) (que no fundo é o que importa e nao tanto a translocaçao pq a prota é q da mau prognostico)

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8
Q

(Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico) Varias caracteristicas sugerem a relaçao com LNH: proliferaçao clonal de cels B e imunofenotipo distinto (5)

A
  • Cadeia J positiva
  • CD45 positivo
  • Ema positivo
  • CD30 negativo
  • CD15 negativo
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9
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Mais em que geraçao e qual a idade mediana? E qual o genero?

A

Jovens (idade mediana de 33 anos)
Homens (70%)

Ps: Cancros linfoides MAIS comuns nas mulheres: (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes cels B mediastinico primario (66%)
3 - Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)

Ps: Cancros linfoides que afectam mais jovens: (5)
1 - LLA de cels B
2 - LLA de cels T
3 - Linfoma de Burkitt
4 - Linfoma Difuso de grandes cels B subtipo mediastinico
5 - Linfoma anaplasico de grandes cels T

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10
Q

Qual o linfoma nao-Hodgkin mais comum e corresponde a q % de LNH?

A

Linfoma Difuso de grandes cels B

- responsavel por cerca de 1/3 (31%) dos LNH

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11
Q

(Linfoma folicular) V ou F? Nos doentes assintomaticos, nao é necessario tratamento inicial e pode-se optar apenas por vigilancia, particularmente em idosos com doença avançada

A

V

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12
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) …% dos pacientes, verifica-se algum local de comprometimento extranodal por ocasiao do diagnostico sendo os locais mais comuns ..(2) em …%

A

Extranodal: mais de 50%
Mais comum: trato GI e MO em 15-20% dos pacientes

Ps: Qualquer orgao pode ser atingido por isso biopsia para diagnostico é IMPERATIVA

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13
Q

(Linfoma de cels T perifericas) Quais os 2 linfomas associados a S. Hemofagocitarios? E o que significa esse sindrome?

A
  • Linfoma extranodal de cels T/NK do tipo nasal (Ps: associado a EBV)
  • Linfoma de cels T subcutaneo do tipo paniculite

O desenvolvimento do sindrome hemofagocitario (anemia profunda bem como fagocitose dos eritrocitos por monocitos e macrofagos, niveis de ferritina elevado) na evoluçao de qualquer linfoma de cels T perifericas esta geralmente associado a evoluçao fatal

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14
Q

(Linfoma folicular) O que se pode identificar na biopsia de MO para realizar o diag? E que translocaçao confirma o diag e expressao de que proteina é confirmatorio?

A

Biopsia MO - Celulas pequenas clivadas e celulas grandes em proporçoes variadas, organizadas em um padrao folicular de crescimento

  • t(14;18)
    (14 - IgH)
  • 18 - Expressao anormal de Bcl-2 confirmam o diagnostico
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15
Q

(Linfoma folicular) Os tumores em ate ..% dos pacientes sofrem regressao espontanea - em geral …(transitoria ou permanente?) - sem terapia

A

25%

Transitoria

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16
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) Maioria apresenta-se com linfadenopatia palpavel indolor (pescoço, area supravalvular e axilas) e em ..% apresentam adenopatia mediastinica ao diagnostico; apresentaçao subdiafragmatica é INcomum e mais em comum em homens mais velhos

A

Mais de 50%

Ps: Massa mediastinica: (2/3)

  1. Subtipo mediastinico do Linfoma Difuso de grandes cels B
  2. Linfoma/ LLA de cels T
  3. LH (mais de 50% têm adenopatia mediastinica - nao é bem uma massa..)

Ps: Massa abdominal
- Linfoma de Burkitt

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17
Q

(Linfoma folicular) V ou F? A adiçao de INF-alfa a pacientes em remissao completa aumenta a sobrevida e a qualidade de vida

A

F

  • AUMENTA sobrevida
  • DIMINUI qualidade de vida (toxicidade)

Ps: já a adiçao do Rituximab à poliQT aumentou a sobrevida global e diminuiu o risco de progressao histologica

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18
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) Qual a % de cura na doença localizada? E qual o trat para doença extensa ou sintomas B?

A

Localizada: taxa de cura 90%

Doença extensa ou sintomas B: QT (principalmente AVBD)

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19
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? Os pacientes que sofrem recorrencia primaria apos terapia primaria muitas vezes ainda podem ser curados

A

V

Ps importante:

  • Recidiva apos trat com RT: Só mostram resultados excelentes quando tratados com QT
  • Recidiva apos trat com QT eficaz: Nao sao curaveis com QT nas doses convencionais (se remissao prolongada podem ser excepçao à regra)
    • nestes casos TMO autologa - cura 50% dos que nao respondem a QT eficaz
  • Brentuximab - casos refratarios ou inicialmente com ABVD
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20
Q

(Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto) V ou F? A maioria tem uma doença indolente e sobrevida longa, pelo que o comprometimento medular nao é extenso, e a anemia e trombocitopenia nao costumam ser proeminentes

A

F - isso é um subgrupo
Maioria: Doença agressiva mas a 2a parte é verdade!!

Ps: PoliQT

  • Remissoes completas: raras
  • Sobrevida mediana cerca 7 meses
  • Alta taxa de resposta com INF mais Zidovudina mais Trioxido de Arsenio

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
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21
Q

(Linfoma folicular) É responsavel por cerca de …% dos LNH em todo o mundo e ..% dos LNH nos USA

A

22% dos LNH em todo o mundo

30% dos LNH nos USA

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22
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) Qual o subtipo que representa a maioria? E minoria? E raro? E quais do HIV?

A

Maioria: Subtipo Esclerose Nodular
Minoria: Subtipo Celularidade Mista (HIV)
Raro: Subtipo Predominio Linfocitico e Depleçao Linfocitica (HIV)

Ps: DD

  1. Processos inflamatorios
  2. Mononucleose
  3. LNH
  4. Adenopatia induzida por fenitoína
  5. Cancros nao-linfomatosos
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23
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Responsavel por ..% dos LNH

A

2%

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24
Q

(Linfoma folicular) R-CHOP permite remissao completa em ..%; remissao mediana pode exceder … anos

A

igual ou sup 85%
remissao mediana pode exceder 6 ou 7 anos

Ps: Terapia de manutençao intermitente com Rituximab permite prolongar a taxa de remissao mas nao se sabe efeitos na sobrevida

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25
Q

(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) Crianças maiores e adultos jovens com linfoma fazem “terapia semelhante à leucemia” pelo que TMO primario é feito se.. (3)

A 
- LDH elevado
ou
- Envolvimento MO
ou
- Envolvimento SNC
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26
Q

(Linfoma folicular) No linfoma folicular RECIDIVADO, a adiçao do Rituximab obtem respostas objectivas em ..%; atc radiomarcados obtem respostas objectivas em ..%; quer o TMO autologo e alogenico tem alta taxa de resposta completa e em …% remissoes a longo prazo

A

1 - Rituximab: respostas objectivas em 35-50%
2 - Atc radiomarcados: respostas objectivas em mais de 50%
3 - TMO autologo e alogenico:
- altas taxas de resposta completa
- remissoes a longo prazo igual ou sup a 40%

Ps: A adiçao de Rituximab à PoliQT

  • AUMENTA a SOBREVIDA global
  • DIMINUI o risco de PROGRESSAO HISTOLOGICA
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27
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? As vezes, o LH pode manifestar-se como febre de origem obscura, mais comum em pacientes de mais idade nos quais se deteta a LH de celularidade mista localizada no abdomen

A

V

Ps: RARAMENTE Febre de Pel-Ebstein (febre por varios dias a semanas - periodos afebris - recorrencia da febre)

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28
Q

(Micose Fungoide ou Linfoma de cels T cutaneo) Pacientes pode desenvolver o S. Sezary que é ..(2)

A
  • Eritrodermia generalizada

- Cels tumorais circulantes

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29
Q

(Leucemia prolinfocitica de cels B) V ou F? Taxas de remissao completas em 60%

A

F - PEQUENA probabilidade de resposta completa

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
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30
Q

(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) V ou F? O LLA algumas vezes têm contagens de leucocitos bastante altas, massa mediastinica e linfadenopatia hepatoesplenomegalia e os com Linfoma sao homens jovens com massa mediastinica e derrame pleural; Ambas as formas têm propensao a metastizar para o SNC, cujo comprometimento é frequentemente constatado por ocasiao do diagnostico

A

V

Ps: Cancros linfoides que atingem o SNC: (5)

  1. LLA de cels B
  2. Linfoma de MALT
  3. Linfoma/ LLA de cels T
  4. Linfoma difuso de grandes cels B
  5. Leucemia/ Linfoma de Burkitt

Ps: Massa mediastinica: (2/3)

  1. Subtipo mediastinico do Linfoma Difuso de grandes cels B
  2. Linfoma/ LLA de cels T
  3. LH (mais de 50% têm adenopatia mediastinica - nao é bem uma massa..)

Ps: Massa abdominal
- Linfoma de Burkitt

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31
Q

(Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico) V ou F? Tende a seguir uma evoluçao recidivante cronica e, as vezes, transforma-se em linfoma difuso de grandes cels B

A

V

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32
Q

(Linfoma folicular) V ou F? O sintoma mais comum é linfadenopatia indolor recente, tendo tb a maioria febre sudorese ou perda de peso; qlqr orgao pode estar envolvido, pelo que apresentaçoes extranodais ocorrem

A

F - A maioria NAO tem febre, sudorese ou perda de peso

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33
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? Tumor caracterizado por celulas neoplasicas raras de origem de celulas B (os genes de Igs estao rearranjados mas nao expressos) numa massa tumoral que é grandemente constituida por um infiltrado inflamatorio policlonal, provavelmente uma reaçao a citocinas produzidas pelas celulas tumorais

A

V

34
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Qual a % que se apresenta no estagio I/II e no estagio III/IV?

A

50%:50%

Ps: Tal como acontece no Linfoma Difuso de grandes cels B

35
Q

(Linfoma folicular) Pacientes com doença localizada (..%) RT na maioria dos casos permite sobrevida livre de doença a longo prazo

A

15%

36
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) A adiçao de rituximab ao CHOP melhorou cada um dos numeros de taxa de sobrevivencia em cerca de ..%

A

15%

37
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) Qual é o trat usado?

A

PoliQT com R-CHOP ou outros contendo antraciclinas

38
Q

(Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto) A infecçao pelo retrovirus HTLV-1 tb pode resultar em q? Qual a latencia? E meio de transmissao?

A

Paraparesia espastica tropical

  • Latencia mais curta: 1 a 3 anos
  • mais adultos
  • transmissao por transfusao ou relaçoes sexuais
39
Q

(Micose Fungoide ou Linfoma de cels T cutaneo) V ou F? Linfoma indolente; quando localizada a doença, o q é raro, a RT permite a cura embora quando doença avançada, apesar da inumeras terapeuticas o tratamento nao passa de ser paliativo

A

V

Ps: atençao que apesar de trat paliativo nao esta associado ao grupo de mau prognostico pq a doença é INDOLENTE

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
40
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) O diagnostico requer quadro morfologico tipico e ..(2)

A

Cels CD30 positivas (ki-1)
mais
t(2;5) e/ou aumento da ALK

Ps: Pequena % dos linfomas sao ALK negativos

Ps: DD com Linfoma Difuso GRANDES cels B

Ps: Unicas anormalidade citogeneticas associadas a BOM prognostico: (4)

  1. t(11;8) - MALT
  2. Hiperdiploidia na LLA de cels B
  3. Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
  4. Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de grandes cels T
41
Q

(Linfoma folicular) Frequentemente subclassificados em.. (3) E qual a importancia dessa subclassificaçao (apesar de nao ser facil fazer)?

A

1 - Celulas predominantemente pequenas
2 - Mistura de celulas pequenas e grandes
3 - Celulas predominantemente grandes
- aumento da proliferaçao
- aumento da progressao (para linfoma difuso de grandes cels B)
- menor sobrevida global com QT (convencional)

Ps: No Linfoma Folicular com predominancia de grandes celulas, a sobrevida é menor com trat com monoQT mas com poliQT com antraciclina e rituximab a sobrevida global é SEMELHANTE mas a sobrevida livre de doenças é MAIOR

42
Q

(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) Quando iniciar o trat e com o q? E qual a taxa de cura? A terapia de salvamento é eficaz?

A
  • Deve começar dentro de 48h do diagnostico
  • PoliQT incluindo altas doses de Ciclofosfamida
  • Profilaxia SNC - MANDATORIA
  • Taxa de cura: 70-80%
  • Terapia de salvamento: INEFICAZ
43
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) V ou F? Sobrevida apos 5 anos cerca de 40% com a hiperexpressao de ALK a conferir pior resposta ao trat e como tal pior prognostico

A

F

  • Supreendentemente, tendo em vista o seu aspecto anaplasico, o disturbio esta associado à melhor taxa de sobrevida dos linfomas agressivos
  • Sobrevida apos 5 anos superior a 75%
  • Aumento ALK - maior resposta ao trat - melhor prognostico!!

Ps: Unicas anormalidade citogeneticas associadas a BOM prognostico: (4)

  1. t(11;8) - MALT
  2. Hiperdiploidia na LLA de cels B
  3. Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
  4. Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de grandes cels T
44
Q

(Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto) Quais as formas de transmissao do retrovirus HTLV-1? (4) Qual a mais provavel de resultar em linfoma? Qual o risco? (%) Qual a latencia media?

A

1 - Transplancetaria
2 - Leite materno
3 - Transfusao sanguinea
4 - Sexual

2 - Leite Materno - MAIOR probabilidade de Linfoma

  • Risco de 2,5%
  • Latencia media de cerca de 55 anos
45
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) Quando ha atingimento proeminente do mediastino designa-se Linfoma difuso de grandes cels B mediastinico primario, com predominancia em ..(genero e %) e idade mediana de ..; subtipo imunoblastico e subtipo com fibrose extensa nao têm importancia prognostica independente importante

A

Mulheres em 66%
Idade mediana - 37 anos

Ps: Cancros linfoides MAIS comuns nas mulheres: (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes cels B mediastinico primario (66%)
3 - Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)

Ps: Massa mediastinica: (2/3)

  1. Subtipo mediastinico do Linfoma difuso de grandes cels B
  2. LLA de cels T
  3. LH (mais de 50% têm adenopatia mediastinica - nao é bem uma massa..)
46
Q

(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) V ou F? A LLA de cels t pode-se apresentar com insuficiencia medular e a gravidade da anemia, da neutropenia e da trombocitopenia é frequentemente maior do que na LLA de precursores de cels B

A

F - Gravidade MENOR do que LLA de precursores de cels B

47
Q

(Linfoma de cels T perifericas) V ou F? Linfoma de cels T “gama delta” hepatoesplenico é uma doença sistemica com infiltraçao sinusoidal do figado, baço e MO com grandes massas tumorais

A

F - Massas tumorais geralmente NAO ocorrem

48
Q

(Cancros linfoides) Qual a doença associada a esta descriçao da MO?: Celulas homogeneas tanto no seu tamanho quanto na sua forma; massa monotona tipica de cels de tamanho medio com nucleos redondos, multiplos nucleolos e citoplasma basofilico com vacuolos citoplasmaticos; “aspecto em ceu estrelado”

A

Leucemia/ Linfoma de Burkitt

49
Q

(Linfoma de cels T perifericas) Qual o prognostico? E sobrevida aos 5 anos? (%) E o trat?

A
  • Prognostico sombrio
  • Sobrevida as 5 anos de 25%
  • Trat igual al Linfoma Difuso de cels B (mas sem Rituximab - pq é ac especifico das cels B) mas tem pior resposta ao trat
    - TMO nos mais jovens

Ps: Linfoma do manto tb tem esta sobrevida

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
50
Q

(Linfoma de cels T perifericas) Grupo heterogeneo de neoplasias agressivas responsavel por ..% dos LNH

A

7% dos LNH

Ps:

  • Maioria: CD4 positivo
  • Alguns: CD8 positivo ou CD4/CD8 positivo ou imunofenotipo de cels NK
  • Sem nenhuma anormalidade genetica caracteristica (translocaçao dos genes dos receptores de antigenios T-Cr 7 ou 14)
  • DD: Processos infiltrativos de cels T reativos
51
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) É necessario biopsia para o diagnostico?

A

Qualquer orgao pode ser atingido por isso biopsia para diagnostico é IMPERATIVA

Ps:

  • Pancreas - prognostico muito mais favoravel que o carcinoma do pancreas
  • SNC - diagnosticado com crescente frequencia
  • Derrame pleural e intravascular - Diagnostico dificil e prognostico muito reservado

Ps: Cancros linfoides que atingem o SNC: (5)

  1. LLA de cels B
  2. Linfoma de MALT
  3. Linfoma/ LLA de cels T
  4. Linfoma difuso de grandes cels B
  5. Leucemia/ Linfoma de Burkitt
52
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Raramente atinge a MO e trato GI mas frequentemente existe atingimento cutaneo pelo que se a doença for limitada à pele se designa de Linfoma anaplasico cutaneo - e é mais ou menos agressivo? E esta relacionado com o q?

A

Linfoma anaplasico cutaneo

  • Mais indolente
  • Relacionado com a PAPULOSE LINFOMATOIDE
53
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) A probabilidade de resposta ao trat é previsivel por..

A

IPI

54
Q

(Linfoma de cels T perifericas) V ou F? Linfoma de cels T intestinal do tipo enteropatia apresenta-se em pacientes com enteropatia sensivel ao gluten

A

Medio - SEM tratamento

55
Q

(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) V ou F? Uma minoria tem linfadenopatia periferica ou massa intra-abdominal; a doença é rapidamente progressiva (isto é, essencialmente 100% das cels tumorais estao em ciclo causado pela desregulaçao c-myc) e com propensao para metastizar para o SNC, pelo que em casos selecionados deve-se fazer exame LCR

A

F

  • MAIORIA apresenta-se com Linfadenopatia periferica ou Massa intra-abdominal
  • SEMPRE exame LCR
56
Q

(Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico) INDEPENDENTEMENTE da terapia utilizada, a maioria das series regista uma sobrevida a longo prazo de…

A

superior a 80%

Ps:

  • Alguns: nao instituir trat - Acompanhamento
  • Maioria:
    • doença localizada: RT
    • doença disseminada: semelhante a LH classica (AVBD)
57
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? Em virtude da taxa de cura muito alta em pacientes com LH, as complicaçoes a longo prazo tornam-se importantes alvos das pesquisas clinicas; em algumas series de pacientes com doença no estagio inicial (doença mais localizada), um maior numero morreuu em decorrencia de complicaçoes tardias da terapia, e nao do proprio LH

A

V - as principais complicaçoes cardiacas e neoplasias secundarias

58
Q

(Linfoma nodal de zona marginal) Tb designado por linfoma de cels monocitoides (ou la o q é..) e é mais predominante em ..(genero) em que ..% se apresentam com doença disseminada (i.e. estadios III ou IV)

A

Mulheres
75% doença disseminada

Ps:

  • 33% compromete a MO - as vezes: leucemia
  • sobrevida mediana apos 5 anos cerca de 60%

Ps: Cancros linfoides MAIS comuns nas mulheres: (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes cels B mediastinico primario (66%)
3 - Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)

59
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) …% dos pacientes por refracteridade ou recidiva têm de fazer trat de salvamento; qual o melhor trat de salvamento?

A

30-40% dos pacientes por refractariedade ou recidiva - trat de salvamento

  • TMO autologo - SUPERIOR à QT / sobrevida a longo prazo superior a 40%
  • PoliQT alternativa - remissao completa: 50% / Sobrevida a longo prazo igual ou inferior a 10%
60
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) Que malignidades secundarias têm propensao a aparecer nos primeiros 10 anos e dps dos primeiros 10 anos?

A

1os 10 anos - Leucemia Aguda

Dps - Carcinomas

61
Q

(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) DD com?

A

Linfoma difuso de grandes cels (as vezes dificil)

62
Q

(Linfoma esplenico de zona marginal) O que pode fazer diagnostico e ao mesmo tempo tratamento?

A

Esplenectomia

63
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) V ou F? A frequencia nao parece estar a aumentar

A

V - atras ate diz que frequencia parece estar bastante estavel

64
Q

(Linfoma folicular) Nos doentes assintomaticos, nao é necessario tratamento inicial e pode-se optar apenas por vigilancia, particularmente em idosos com doença avançada; no casos dos pacientes que requerem trat, qual o trat?

A
  • Monoterapia com clorambucilo ou ciclofosfamida

- PoliQT com CVP ou CHOP

65
Q

(Micose Fungoide ou Linfoma de cels T cutaneo) Qual a idade mediana de inicio? E mais em q genero? E raça?

A

55 anos
Homens
Negros

Ps: Nesta aulas sao todas mais comuns em caucasianos excepto esta!!!

Ps: Cancros linfoides MAIS comuns nas mulheres: (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes cels B mediastinico primario (66%)
3 - Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)

66
Q

(Linfoma folicular) V ou F? Nos casos de recidiva, a adiçao de Rituximab à poliQT aumenta a sobrevida global e diminui o risco de progressao histologica

A

V

67
Q

(Linfoma folicular) V ou F? Das neoplasias que menos respondem a QT e RT

A

F - das que MAIS respondem à QT e RT

Ps: TODOS os cancros linfoides estao associados a bom prognostico com trat EXCEPTO: (4)

  • Linfoma cels Manto
  • Linfoma cels T periferico
  • Linfoma e leucemia de cels T do adulto
  • Leucemia pro-linfocitica de cels B
68
Q

(Linfoma/ Leucemia linfoblastico de precursores de celulas T) Pode se apresentar como LLA ou linfoma agressivo; Mais comum em que genero e em que geraçao?

A

Homens
Mais crianças ou adultos jovens

Ps: Cancros linfoides MAIS comuns nas mulheres: (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes cels B mediastinico primario (66%)
3 - Linfoma nodal de zona marginal (ligeiro predominio)

Ps: Cancros linfoides que afectam mais jovens: (5)
1 - LLA de cels B
2 - LLA de cels T
3 - Linfoma de Burkitt
4 - Linfoma Difuso de grandes cels B subtipo mediastinico
5 - Linfoma anaplasico de grandes cels T

69
Q

(Linfoma Anaplasico de grandes cels T/ celulas nulas) Em q % existem sintomas sistemicos à apresentaçao e elevaçao da LDH?

A

50%

70
Q

(Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto) Diagnostico obtido quando detetado.. (2)

A
  • Celulas em “forma de flor” CD4 positivas

- Atc anti-HTLV-1

71
Q

(Linfoma de Hodgkin classica) Que % apresentam sintomas B (febre, sudorese noturna e/ou perda ponderal)?

A

33%

72
Q

(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) Quais as translocaçoes que podem confirmar o diagnostico? (3)

A

t(8;14)
8 - c-myc
14 - IgH

t(2;8)
2 - lambda
8 - c-myc

t(8;22)
8 - c-myc
22 - k

73
Q

(Linfoma folicular) Os pacientes com linfoma folicular apresentam uma taxa alta de transformaçao histologica em linfoma difuso de grandes cels B (…% por ano), o que é reconhecido em cerca de ..% do tempo durante o curso da doença por repetiçao da biopsia e esta presente em QUASE TODOS os pacientes à autopsia

A

taxa de transformaçao de 6-7%
40% no curso da doença

Ps:

  • esta transformaçao é anunciada por crescimento rapido dos linfonodos com sintomas sistemicos (febre, suores, perda de peso)
  • prognostico sombrio
  • com o uso mais frequente de R-CHOP para tratar o linfoma folicular aquando do diagnostico, parece que a taxa de progressao histologica esta a diminuir
  • R-CHOP ou Bendamustina mais Rituximab com terapia de manutençao com rituximab intermitente durante 2 anos sao os tratamentos mais frequentemente usados
74
Q

(Cancros linfoides) O Linfoma linfoplasmocitico esta associado a infeçao … e pode ser uma manifestaçao tecidual de Macroglobulinemia de Waldenstrom e com frequencia tem IgM monoclonal - HIPERVISCOSIDADE

A

HCV cronica

Ps: Sobrevida mediana apos 5 anos: 60%

75
Q

(Linfoma folicular) Com trat adequado, …% dos pacientes atingem uma remissao completa; MAIORIA SOFRE RECIDIVA (duraçao de resposta é de cerca de ..anos); pelo menos …% dos que respondem completamente continuam em remissao por mais de 10 anos

A
  • 50-75%
  • Maioria sofre recidiva (duraçao media da resposta é cerca de 2 anos)
  • 20%

Ps: mas actualmente trata-se com R-CHOP em que a remissao completa é igual ou superior a 85% (remissao mediana pode exceder 6 ou 7 anos)

76
Q

(Linfoma folicular) V ou F? No Linfoma Folicular com predominancia de grandes celulas, a sobrevida é menor com trat com monoQT mas com poliQT com antraciclina e rituximab a sobrevida global é semelhante mas a sobrevida livre de doenças é menor

A

F - sobrevida livre de falhas é MAIOR

Ps: Subclassificaçao do Linfoma Folicular
1 - Celulas predominantemente pequenas
2 - Mistura de celulas pequenas e grandes
3 - Celulas predominantemente grandes
- aumento da proliferaçao
- aumento da progressao (para linfoma difuso de grandes cels B)
- menor sobrevida global com QT (convencional)

77
Q

(Leucemia/ Linfoma de Burkitt) Doença rara nos adultos (…% dos LNH), constituindo ..% dos LNH infantis sendo a a forma leucemica aguda (tb designada..) representa uma pequena proporçao na infancia e em adultos

A
  • Doença rara em adultos (menos de 1% dos LNH (no texto) 2,4% (na tabela)
  • Cerca de 30% dos LNH infantis !!!!
  • Leucemia ou LLA L3: pequena proporçao na infancia e em adultos
78
Q

(Linfoma difuso de grandes cels B) Qual a % dos doentes que apos estadiamente estao no estagio I/II vs os com doença disseminada estadio III/IV?

A

50%:50%

79
Q

(Linfoma folicular) Qual o DD major?

A

Hiperplasia folicular reativa

Ps: Coexistencia de linfoma difuso de grandes cels B deve ser considerado

80
Q

(Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto) Manisfestaçao da infecçao pelo retrovirus…

A

HTLV-1

81
Q

(Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico) Representa ..% dos casos de LH

A

menos de 5%

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