131 - Policitémia Vera e Outras Doenças Mieloproliferativas Flashcards Preview

H01 > 131 - Policitémia Vera e Outras Doenças Mieloproliferativas > Flashcards

Flashcards in 131 - Policitémia Vera e Outras Doenças Mieloproliferativas Deck (182):
1

Quantas são as doenças mieloproliferativas crónicas tais como as define a OMS?

Oito. São a:

# Leucemia Mielóide Crónica (LMC)
# Leucemia Neutrofílica Crónica (LNC)
# Leucemia Eosinofílica Crónica (LEC)
# Policitemia Vera (PV)
# Mielofibrose Primária (MFP)
# Trombocitose essencial (TE)
# Mastocitose
# Neoplasias mieloproliferativas não-classificáveis

2

Quais são as características em comum que todas as doenças mieloproliferativas crónicas partilham?

1. Origem em célula progenitora hematopoiética multipotente

2. Excesso de produção de UM ou MAIS dos elementos do sangue SEM displasia significativa!

3. Predilecção para hematopoiese extra-medular

4. Mielofibrose

5. Transformação para Leucemia AGUDA (em várias proporções)

3

Quais destes distúrbios parecem ter capacidade de se transformar uns nos outros?

Os fenótipos eritroide e megacariocitico
# Policitemia Vera (PV)
# Mielofibrose Primária (MFP)
# Trombocitose essencial (TE)

4

Quais são as bases genéticas da LMC, LNC e LEC?

LMC t(9;22)
LNC t(15:19)
LEC - delecção ou translocação do gene PDGFR-α

5

Quais são as bases genéticas por detrás da PV, MFP e TE?

É a mutação da JAK2 V617F. Esta mutação envolve uma tirocina cinase, que passa assim a estar constitutivamente activa e que é essencial para a função dos receptores da EPO e TPO, mas NÃO para o receptor do G-CSF.

6

Qual é a doença mieloproliferativa crónica mais comum?

Policitémia vera.

7

Quais são as anomalias cromossómicas não aleatórias mais associadas à PV não tratada? Qual a %?

- São a 20q -, Trissomia 8 e Trissomia 9.
- Até 30% das PV

8

Em que cromossoma se encontra o gene JAK2?

Encontra-se no braço curto do cromossoma 9 (9p).

9

Qual é a anomalia citogenética mais comum na policitémia vera?

Perda de heterozigotia no cromossoma 9p - por recombinação mitótica - que leva à homozigotia do JAK2 V617F.

10

Quais os efeitos que a activação constitutiva da JAK2 tem para o desenvolvimento da policitémia vera?

- Formação de colónias eritróides independentes de EPO

- Hipersensibilidade das células progenitoras eritróides à EPO e a outros factores crescimento hematopoiéticos

- Resistência celular à apoptose in vitro na ausência de EPO

- Rápida diferenciação terminal das células

- Aumento na expressão de Bcl-XL

11

Qual é a percentagem de doentes com PV que expressa a mutação JAK2 V617F? E nos doentes com MFP e TE?

Mais de 95%. 50% nas restantes.

12

Qual é a proporção de doentes com PV, MFP E TE que é homozigótico para a mutação JAK2 V617F?

- 30% para a PV
- 60% para a MFP
- Rara na TE.

13

Qual a mutação que os doentes com PV que não têm a mutação JAK2 V617F costumam ter?

Mutação no exão 12 da cinase.

14

Quais as diferenças clínicas entre PV sem mutação JAK2, heterozigotos e os homozigotos para a JAK2 V617F?

Nenhumas. Clinicamente são semelhantes!

15

Verdadeiro ou falso.

A mutação JAK2 V617F é essencial para a transformação da TE em MFP.

Falso.

A mutação JAK2 V617F é essencial para a transformação da TE em POLICITÉMIA VERA. mas NÃO para a sua transformação em MFP!

16

O único sintoma que distingue a PV de outras causas de eritrocitose é?

Prurido aquagénico.

17

Quais os vasos mais associados à trombose na PV?

- Cerebrais
- Cardíacos
- Mesentéricos

Mas podem atingir QQ Vaso!

18

Como se encontram os níveis de fosfatase alcalina leucocitária na policitémia vera?

Aumentados.

19

Quais são as 3 situações hematológicas que cursam com eritrocitose microcítica?

- Traço β-talassémico
- Eritrocitose hipóxica
- Policitémia vera

20

Verdadeiro ou falso.

A mutação JAK2 V617F isoladamente pode não ser suficiente para causar PV.

Verdadeiro.

21

Verdadeiro ou falso.

A esplenomegália não é um sintoma de apresentação da PV.

Falso.

Tanto a ESPLENOMEGÁLIA como a TROMBOCITOSE ou LEUCOCITOSE podem ser SINTOMAS DE APRESENTAÇÃO na PV.

22

A que se devem os sintomas neurológicos da PV?

Devido à hiperviscosidade pela eritrocitose descontrolada. Estes sintomas podem ser vertigens, acufenos, cefaleias, distúrbios visuais, AIT's.

23

Qual é o grupo de doentes com PV no qual a trombose venosa intra-abdominal é mais comum?

Mulheres jovens.

24

Quais são os factores que estão por detrás das manifestações de isquémia digital, hematomas de fácil formação, epistáxis, hemorragia GI e DUP que ocorrem na PV?

Estase vascular OU trombocitose.

25

Em que é que consiste a eritromelalgia? Qual a causa?

- É um complexo de sintomas com eritema, calor e dor nas extremidades.
- Trombocitose

26

Verdadeiro ou falso.

A hiperuricémia não é uma manifestação da PV.

Falso.

A hiperuricémia pode complicar a PV pelo alto turnover das células hematopoiéticas.

27

Verdadeiro ou falso.

O H. pylori tem incidência aumentada na PV.

Verdadeiro.

28

Qual é o mecanismo por detrás do prurido associado à PV?

O prurido deve-se à activação dos mastócitos pela JAK2 V617F.

29

Verdadeiro ou falso.

A mielofibrose tem significado prognóstico na PV.

Falso.

A mielofibrose em si NÃO TEM significado prognóstico.

No entanto, ~15% dos doentes, a mielofibrose associa-se a hematopoiese extramedular significativa, hepatoesplenomegalia e a anemia dependente de transfusões, que são manifestações de insuficiência das células progenitoras.

30

Verdadeiro ou falso.

A leucemia aguda não-linfocítica tem incidência aumentada na PV.

Verdadeiro.

No entanto, a incidência de leucemia aguda em doentes NÃO expostos a QT ou RT é baixa.

31

Qual o tratamento de primeira linha para a eritromelalgia?

Salicilatos

32

PV:
Quais são os doentes particularmente susceptíveis a eventos trombóticos?

São os doentes com esplenomegália maciça.

Isto ocorre porque porque o aumento do volume plasmático associado mascara o verdadeiro aumento da massa eritrocitária se medida pelo Ht ou nível de Hb.

33

Qual é a única causa de eritrocitose absoluta em que existe também um aumento do volume plasmático?

Policitémia vera.

34

Como se encontra a saturação de O2 na PV?

Normal.

35

Como se encontra a saturação de O2 na eritrocitose hipóxica?

Diminuída.

36

A não ser que Hb > __ g/dL ou Htc >__% não é possível distinguir eritrocitose verdadeira de doenças que causam contração do volume plasmático

Hb ≥ 20g/dL ou Htc ≥ 60%.

37

Em que é que consiste o síndrome de Gaisböck?

Consiste numa eritrocitose relativa devido a uma redução do volume plasmático.

38

Verdadeiro ou falso.

Um nível normal de EPO permite excluir PV.

Falso.

Um nível normal de EPO NÃO exclui PV

39

Como se poderá encontrar o RDW na PV?

Poderá encontrar-se aumentado, devido à deficiência de ferro associada.

40

Verdadeiro ou falso.

A ausência de anomalias citogenéticas permite excluir o diagnóstico de PV.

Falso.

A ausência de um marcador citogenético NÃO permite excluir o diagnóstico de PV.

41

Verdadeiro ou falso.

A sobrevida na MFP é mais curta que na PV ou na TE.

Verdadeiro.

42

Qual é a percentagem de doentes com mielofibrose primária que evolui para leucemia aguda?

10%.

43

Quais são as causas da anemia na MFP?

Eritropoiese ineficaz não compensada por hematopoiese extra-medular

Deficiência de ácido fólico

Hemodiluição (Esplenomegalia)

Sequestro Esplénico

Hemorragia secundária a Trombocitopenia ou Hipertensão Portal

Inflamação Sistémica

Hemólise Auto-imune

44

Qual é a razão da trombocitopénia na MFP?

Compromisso da função MO, sequestro esplénico ou destruição auto-imune.

45

Quais são as complicações pós cirúrgicas da esplenectomia na MFP?

Trombose venosa mesentérica

Hemorragia

Leucocitose e Trombocitose de rebound

Hematopoiese extra-medular (hepática) sem melhoria da anemia ou da trombocitopénia quando presente.

46

Verdadeiro ou falso.

A esplenectomia num doente com MFP diminui o risco de transformação blástica.

Falso.

A esplenectomia num doente com MFP AUMENTA o risco de transformação blástica.

47

Como se encontram os níveis de células CD34 circulantes nos doentes com MFP?

Encontram-se marcadamente aumentados, (>15 000/uL). Isto é uma característica que distingue a MFP dos outros neoplasias mieloproliferativos.

48

Verdadeiro ou falso.

O diagnóstico de MFP é um diagnóstico de exclusão.

Verdadeiro.

Existem várias patologias que têm características semelhantes às da MFP e que têm terapêuticas distintas da MFP, o que obriga a que se exclua primeiro essas patologias.

49

Qual é o único tratamento com capacidade de curar a MFP?

É o transplante alogénico de medula óssea. Esta terapêutica deverá ser considerada nos doentes mais novos com MFP.

50

Quais são as mutações recentemente descobertas na MFP que são consideradas factores de risco para morte precoce ou transformação em leucemia aguda?

Mut. Gene ASXL1

Mut. Gene EZH2

Mut. Gene SRSF2

Mut. Gene IDH1/2

Estas mutações odem provar-se mais úteis na estratificação de risco na MFP do que qualquer outro score de base clínica.

51

Quais são os factores de prognóstico para a aceleração da MFP?

Anemia (menor que 10g/dL)

Leucocitose (> 25 000/μL)

Mieloblastos circulantes (>1%)

Idade avançada (> 65 anos)

Sintomas constitucionais

Trombocitopénia (menor que 100 000/μL)

Anomalias citogenéticas complexas

Dependência de transfusão

Os primeiros 5 factores estão presentes nos sistemas de score IPSS e DIPSS. Já a lista completa consiste nos parâmetros avaliados no sistema de score DIPSS Plus.

52

Quais são as mutações génicas associadas à MFP? Quais as diferenças fenotípicas que condicionam?

Mutação JAK2 V617F

# 50% expressam a mutação, frequentemente (60%) como homozigotos

# Doentes são normalmente mais velhos, e tendem a apresentar > Htc

Mutação MPL

# Em 5%

# Têm mais anemia, e contagens leucocitárias mais baixas!

Mutação somática no exão 9 do gene da Calreticulina (CALR)

# Presente na maioria dos casos de MFP ou TE sem mut. JAK2 ou MPL

# Curso clínico mais indolente

53

Verdadeiro ou falso.

Anormalidades complexas do cariótipo indicam um mau prognóstico na MFP.

Verdadeiro.

A análise citogenética também permite excluir a LMC.

54

Quais as anormalidades autoimunes que são detectadas na MFP?

São detectados imunocomplexos, ANA’s, factor reumatóide e teste de Coombs + nos doentes com MFP. Ainda não existem certezas se estes achados autoimunes são uma reacção do hospedeiro à doença ou se contribuem para a patogenia da doença.

55

Qual a razão que impede a aspiração da medula óssea na MFP?

Os níveis elevados de reticulina medular.

56

Quais são os achados característicos na biópsia medular na MFP?

A Biópsia da MO é HIPERCELULAR, com hiperplasia das 3 linhagens e com aumento do número de megacariócitos, com núcleos displásicos grandes.

57

Quais são os achados presentes no esfregaço de sangue periférico que nos permitem indicar a existência de hematopoiese extramedular?

Eritrócitos em lágrima, eritrócitos nucleados, mielócitos e promielócitos.

58

Verdadeiro ou falso.

Existe uma correlação proporcional entre contagem plaquetas e actividade trombopoiética plasmática.

Falso.

Existe uma correlação INVERSA entre contagem plaquetas e actividade trombopoiética plasmática (≈ EPO)

59

Verdadeiro ou falso.

Tal como na MFP, a maioria dos pacientes com TE que não tem a mutação JAK2, tem mutação CALR.

Verdadeiro.

60

Verdadeiro ou falso.

A esplenomegalia maciça é um achado clínico comum na trombocitose essencial.

Falso.

Os doentes com TE podem ter esplenomegália LIGEIRA. Um doente com esplenomegália maciça é mais sugestivo de PV, MFP ou LMC.

61

Como é que é expectável encontrar os níveis de potássio sérico num doente com TE?

Aumentados. O número elevado de plaquetas condiciona um aumento artificial do potássio sérico por efluxo do mesmo das plaquetas. Este aumento do potássio NÃO está associado a anomalias no ECG.

62

Que achados são expectáveis encontrar na biópsia de MO de um doente com TE?

Um aumento da celularidade global, com hiperplasia e hipertrofia dos megacariócitos.

63

Nas doenças mieloproliferativas como é a história natural, comparando LMC, LEC e LNC com PV, TE e MFP?
É quais se transformam mais em leucemia aguda?

A história natural das três primeiras mede-se em anos, ao passo que das três últimas em décadas.

As três primeiras têm uma taxa alta de transformação para leucemia aguda; esta transformação é incomum na PV e TE na ausência de fármacos mutagenicos.

64

Mutação V617F sozinha é suficiente para causar PV. V/F

Falso

65

A história natural da PV, MFP e TE é medida em décadas. V/F?

V
Enquanto a LMC, LNC e LEC são medidas em anos (alta taxa de transformação leucémica)

66

A activação constitutiva do JAK2 é essencial para o receptor G-CSF. V/F?

Falso
Essencial para os receptores EPO e TPO mas NÃO para G-CSF

67

A PV afecta todos os grupos etários no adulto. V/F?

V

68

Qual o sexo mais afectado nos casos esporadicos de PV?

Mulheres

69

A transmissão familiar de PV é frequente. V/F?

Falso
INFREQUENTE

70

Na PV há acumulação de que células que são fenotipicamente normais?

- Eritrócitos
- Granulócitos
- Plaquetas

71

Nenhuma anomalia citogenética foi consistentemente associada à PV. V/F?

V
Ao contrário da LMC

72

A etiologia da PV é desconhecida. V/F?

V

73

Com o tempo uma porção dos doentes com PV heterozigóticos para JAK2 V617F tornam-se homozigóticos devido a recombinação mitótica, geralmente após 10 anos de doença. V/F?

Falso
Normalmente NÃO acontece após 10 anos de doença

74

A mutação V617F do gene JAK2 é a lesão que inicia as 3 doenças mieloproliferativas. V/F?

Falso
Provavelmente NÃO é a lesão que inicia

75

A mutação JAK2 V617F isoladamente pode não ser suficiente para causar PV. V/F?

V

76

Na PV, nem todas as células do clone maligno expressam JAK2 V617F. V/F?

V
Esta mutação não é a base para todo o fenótipo

77

A predisposição para adquirir a mutação no JAK2 parece estar associada a um haplotipo especifico do JAK 2, GGCC. V/F?

V

78

A mutação JAK2 V617F parece ser essencial para a transformação de ___ em ____.

TE em PV

79

PV deve ser suspeitada em qualquer doente que desenvolva trombose da ______

veia hepática

80

A mielofibrose faz parte da história natural da PV, sendo um processo reactivo e reversível que não impede a hematopoiese. V/F?

V
SEM significado prognóstico

81

A QT tem sido associada a leucemia aguda que se desenvolvie em células progenitoras negativas para a mutação JAK2 V617F. V/F?

V
incluindo a hidroxiureia

82

A eritrocitose descontrolada pode levar ao desenvolvimento de tromboses em orgãos vitais. V/F?

V

83

Doentes com PV com esplenomegalia maciça são particularmente susceptiveis a eventos trombóticos. V/F?

V

84

Um nível normal de Hb ou Htc num doente com PV com esplenomegalia maciça deve ser indicativo de elevação da massa eritrocitária até prova em contrário. V/F?

V

85

O diagnóstico de PV é aparente num doente com eritrocitose em combinação com?

- Leucocitose E/OU
- Trombocitose E/OU
- Esplenomegalia

86

Em que doentes é mais dificil o diagnóstico de PV?

Doentes com Eritrocitose isolada

87

Unicamente na PV, ao contrário de outras causas de verdadeira eritrocitose, há expansão do volume plasmático. V/F?

V
Pode mascarar o aumento da massa eritrocitaria

88

Actualmente o teste JAK2 V617F suplantou outros testes no estabelecimento do diagnóstico de PV. V/F?

V

89

O aspirado e biópsia de MO são fundamentais para o diagnóstico de PV. V/F?

Falso
- NÃO fornecem informação diagnóstica específica
- Podem ser normais ou indistinguiveis da TE ou MFP

90

A ausência de uma alteração citogenética específica exclui o diagnóstico. V/F?

Falso
NÃO EXCLUI - nenhuma alteração citogenética específica está associada à PV

91

A PV é geralmente indolente, com um curso clínico medido em décadas. V/F?

V

92

Qual a complicação mais significativa da PV?

Trombose (devido à eritrocitose)

93

Quais os alvos tx da Hb em doentes com PV?

Flebotomias profiláticas de forma a evitar tromboses:
- Homens: Hb inferior a 14g/dL (Htc inferior a 45%)
- Mulheres: Hb inferior a 12 g/dL (Htc inferior a 42%)

94

Na maioria dos doentes com PV, assim que se atinge o estado de défice de ferro, a flebotomia apenas é geralmente necessária a cada ___meses

a cada 3 meses

95

A trombocitose está relacionada com as tromboses na PV. V/F?

Falso
NÃO ESTÁ

96

Os salicilatos podem ser usados para a trombose na PV. V/F?

Falso
É prejudicial e NÃO ESTÁ comprovado como tratamento

97

Os anticoagulantes estão indicados em que situação na PV?

APENAS se Trombose

98

Quais as complicações de PV que não necessitam de tratamento?

- Trombocitose se assintomática
- Hiperuricémia se assintomática

99

Quais as indicações para tratar a trombocitose?

- Eritromelalgia ou enxaqueca (se salicilatos não eficazes e APENAS até alivio sintomático)
- Forma adquirida de DvW

100

Na PV, a esplenomegalia sintomática pode ser tratada com PEG-IFN-alfa. V/F?

V

101

Como tratar a trombocitose na PV?

- Anagrelide - sem toxicidade medular e protectora contra trombose Venosa (é preferivel à hidroxiureia)

102

Quais os agentes leucemogénicos na PV?

- Hidroxiureia
- Agentes alquilantes e fosfato de sódio radioactivo

103

Na PV, a hidroxiureia é o citotóxico preferido mas não previne trombose ou mielofibrose. V/F?

V
e é leucemogénico

104

O ______ pode produzir remissões hematológicas e moleculares COMPLETAS em doentes com PV.

PEG-IFN-α

105

O ruxolitinib demonstrou redução do tamanho do baço na maioria dos doentes com PV complicada por mielofibrose e metaplasia mieloide. V/F?

V
Tb há alivio dos sintomas constitucionais

106

A MFP é a doença mieloproliferativa crónica menos comum. V/F?

V

107

A MFP é caracterizada por?

- Fibrose da MO
- Hematopoiese extra-medular
- Esplenomegalia

108

A MFP atinge primariamente ______ na sua ___ década

Homens na 6ª década

109

A etiologia da MFP é desconhecida. V/F?

V

110

Nenhuma anomalia citogenética é especifica para MFP. V/F?

V
Anomalias 9p, 20q-, 13q-, trissomia 8 e 9 ou trissoma 1q são comuns

111

__% dos doentes com MFP tem mutação no Mpl (receptor da TPO)

5%

112

A maioria dos doentes sem mutação no JAK2 ou no Mpl tem mutação _____ do gene da _________

mutação no exão 9 da calreticulina (CALR)

113

O grau de mielofibrose na MFP está relacionada com a extensão de hematopoiese extra-medular. V/F?

Falso
Não estão relacionadas

114

Os fibroblastos na MFP são policlonais e não fazem parte do clone neoplásico. V/F?

V

115

Doentes com mutação JAK2 são geralmente mais velhos e com hematocritos mais elevados que os JAK2 negativos. V/F?

V

116

Doentes com a mutação Mpl tendem a ter mais anemia e contagens de leucócitos mais baixas. V/F?

V

117

Doentes com a mutação no exão 9 do gene CALR tendem a ter um curso clínico _________

mais indolente

118

Muitos doentes com MFP são assintomáticos à apresentação. V/F?

V

119

Como é habitualmente detectada a MFP?

- Esplenomegalia E/OU
- Hemograma de rotina anormal

120

A presença de uma linfadenopatia isolada é sugestiva de MFP. V/F?

Falso
Sugestiva de outro diagnóstico!

121

Sudorese nocturna, fadiga e perda de peso são queixas de apresentação comuns na MFP. V/F?

V

122

Quais as complicações de hematopoiese extra-medular exuberante?

- Ascite
- HTPortal com varizes, HTPulmonar ou intracraniana
- Obstrução intestinal ou ureteral
- Tamponamento pericárdico
- Compressão da medula
- Nódulos na pele

123

MFP
A anemia, inicialmente ligeira, é a regra. V/F?

V
Alguns doentes podem desenvolver eritrocitose durante o curso da dç

124

Como se encontram os leucocitos e plaquetas na MFP?

N ou aumentados. Mas podem estar diminuidos

125

Na MFP, a radiografia óssea pode revelar osteosclerose. V/F?

V

126

Na MFP, a biópsia da MO é hipercelular com hiperplasia das 3 linhagens e com aumento do número de megacariócitos com nucleos displasicos grandes. V/F?

V
Contudo não existem anomalias orfológicas que a distingam de outras dç MP

127

Nenhum sinal ou sintoma é específico de MFP. V/F?

V
= para a TE

128

Quais as causas infecciosas de mielofibrose?

- HIV
- Tuberculose

129

Os eritrócitos em forma de lágrima indicam dano na membrana devido a?

Passagem pelo baço

130

A trombocitose essencial é uma das causas de mielofibrose. V/F?

Falso
Não é

131

Na MFP, a presença de leucocitose, trombocitose com plaquetas grandes e bizarras e mielocitos circulantes sugerem a presença de uma doença mieloproliferativa. V/F?

V

Em vez de mielofibrose de causa secundária

132

Uma característica intrigante da MFP é a ocorrência de anomalias auto-imunes. V/F?

V

133

Qual a utilidade da citogenética na MFP?

- Útil para excluir LMC e determinar prognóstico

134

Na MFP existe uma diminuição de células CD34+ circulantes em relação às outras doenças mieloproliferativas. V/F?

Falso
AUMENTO de células CD34+ (ao contrário da AA)

135

A sobrevida na MFP é mais longa do que na PV ou TE. V/F?

Falso
Mais curta

136

Cerca de __% dos doentes com MFP desenvolvem espontaneamente uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a tx geralmente é ineficaz

10%

137

Como é a história natural da MFP?

Insuficiência medular crescente com:
- Anemia dependente de transfusão
- Organomegalia progressiva

138

Quais os factores prognósticos para aceleração da MFP?

- Anemia dependente de transfusões
- Trombocitopenia
- Anomalias citogenéticas complexas
- Anemia inferior a 10g/dL
- Leucocitose > 25.000
- Mais de 1% blastos periféricos
- Idade >65 anos
- Sintomas constitucionais

139

Recentemente, mutações no ASXL1, EZH2, SRSF2 e IDH1/2 foram identificadas como factores de risco para _______ e __________ e podem ser MAIS úteis para a avaliação do risco de MFP do que qualquer score clínico

- Morte precoce
- Transformação em leucemia aguda

140

Não existe tratamento específico para MFP. V/F?

V

141

Os androgeneos e a EPO recombinante demonstraram-se ineficazes para o tratamento da anemia na MFP. V/F?

V
EPO pode tb piorar a esplenomegalia

142

A esplenectomia aumenta o risco de transformação blástica na MFP. V/F?

V

143

Na MFP a Talidomida em baixa dose com prednisona é util para?

- Anemia
- Trombocitopenia
- Sintomas constitucionais

144

Na MFP, a dor óssea pode ser alividada com irradiação local. V/F?

V

145

O ruxolitinib prolonga a sobrevida na maioria dos doentes com MFP avançada. V/F?

V
Diminui também:
- sintomas constitucionais
- esplenomegalia

146

Qual o unico tratamento curativo na MFP? em que grupo de doentes deve ser considerado?

- Transplante alogénico da MO
- Considerar nos mais jovens

147

A TE é uma patologia incomum com predominancia feminina. V/F?

V

148

A TE pode ocorrer em qualquer idade em adultos efrequentemente sem sintomas ou disturbios da hemostase. V/F?

V

149

A TE é facilmente distinguivel da trombocitose reactiva. V/F?

Falso
Não existe um marcador clonal, tornando um diagnóstic dificil

150

Progenitores iniciais de megacariócitos necessitam de ____ e _____ para proliferação optima para além da trombopoetina.

IL-3 e Stem cell factor

151

A maturação do megacariócito requer ________

Trombopoietina

152

Existe uma correlação directa entre a contagem de plaquetas e actividade plasmática da TPO. V/F?

Falso
Correlação INVERSA

153

A trombopoietina aumenta a reactividade da plaqueta. V/F?

V
Ao contrario da EPO

154

A maioria dos doentes com TE que não tem mutações no JAK2 tem mutações no ______

CALR

155

Na TE, embora a trombocitose seja a principal manifestação, está envolvida uma célula progenitora hematopoiética multipotente. V/F?

V

156

Algumas causas de Trombocitose?

- Síndrome 5q-
- Hemólise
- Hemorragia
- Rebound após correção de deficiencia vitB12 ou folato
- Apos abuso alcoolico
- Neoplasia
- Infeção

157

A maioria dos doentes com TE é identificado acidentalmente por aumento das plaquetas nas análises de rotina. V/F?

V

158

Na TE, o exame objectivo geralmente encontra-se sem alterações. V/F?

V
Ocasionalmente esplenomegalia ligeira;

159

A TE pode manifestar-se por tendência trombótica com eventos oclusivos microvasculares. V/F?

V

160

A presença de esplenomegalia sugere TE. V/F?

Falso
Esplenomegalia é indicativa de outra dç mieloproliferativa, em particular:
- PV
- MFP
- LMC

161

A anemia é comum na TE. V/F?

Falso
Anemia é incomum
Leucocitose neutrofilica ligeira é comum

162

Nenhuma anomalia da função plaquetar é característica da TE. V/F?

V

163

Quais as alterações da coagulação na TE?

- Aumento do tempo de hemorragia
- PT e aPTT estão NORMAIS

164

TE
Na biópsia da MO é comum o aumento da reticulina. V/F?

Falso
Aumento da reticulina deve sugerir diagnóstico (mielofibrose)

165

As anomalias citogenéticas são incomuns na TE. V/F?

V
Não há nenhuma específica ou consistente, mesmo aquelas que envolvem o CR 3 (gene TPO) e CR 1 (gene Mpl)

166

Ausência de ferro corável com hipercelularidade na amostra da biópsia da MO é indicativo de?

PV

167

Em doentes com TE, se a mutação JAK2 está ausente, é mandatória a avaliação citogenética. V/F?

V
Para determinar se trombocitose é devido a LMC ou SMD como 5q-
Se cromossoma Ph negativo - Análise FISH para bcr-abl

168

A anemia e sideroblastos em anel não são característicos de TE. Devem levar a pensar em?

Anemia sideroblástica refractória idiopatica

169

Como se faz a distinção entre TE e PV?

Apenas com a determinação da massa eritrócitária e do volume plasmático

170

A TE pode evoluir para PV ou MFI após vários anos. V/F?

V

171

__% dos doentes com TE com JAK2 V617F tinham afinal PV quando feitas as determinações de massa eritrocitária e volume plasmático

64%

172

Existe uma forte associação entre o aumento das plaquetas e a estase intravascular e trombose. V/F?

Falso
Nenhum estudo clínico controlado estabeleceu esta associação.

173

O ______ parece ser o factor de risco mais importante para trombose em doentes com TE

tabaco

174

A sobrevida de doentes com TE não é diferente da sobrevida da população em geral. V/F?

V
Eritromelalgia - responde a inibidores da COX-1 sem ser necessário diminuição das plaquetas

175

Na TE, os sintomas relacionados com a enxaqueca respondem apenas à diminuição do numero de plaquetas. V/F?

V

176

O aumento do número de plaquetas em doente assintomático sem factores de risco CV não requer tratamento. V/F?

V

177

A evolução para leucemia aguda na TE é mais provável ser consequência de?

Do tratamento do que da própria doença

178

Como é identificada a DvW adquirida?

Diminuição da actividade do cofactor Ristocetina

179

A aspirina pode promover a hemorragia numa situação de DvW adquirida. V/F?

V

180

Qual o fármaco a fazer na DvW adquirida?

Acido aminocaproico (profilaticamente antes e depois de cirurgia electiva)

181

A hidroxiureia e aspirina são mais eficazes que anagrelide e aspirina na prevenção de AIT's. V/F?

Verdadeiro

182

A hidroxiureia e aspirina são mais eficazes que anagrelide e aspirina na prevenção de trombose venosa. V/F?

Falso
Anagrelide e aspirina são superiores para:
- Trombose venosa
- Risco de hemorragia GI