78 - Hemorragia e Trombose Flashcards Preview

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Flashcards in 78 - Hemorragia e Trombose Deck (100):
1

Quais os principais componentes do sistema hemostático?

- Plaquetaas e outros elementos figurados do sangue, como monócitos e eritrócitos

- Proteínas da coagulação, factores fibrinolíticos e inibidores

- Parede do vaso

2

Quais são os principais mediadores da adesão plaquetária?

1. Factor Von Willebrand, uma proteína multimérica existente tanto no plasma como na matriz extra-celualr da parede subendotelial do vaso - liga-se a GPI/IX/V

2. Colagéneo subendotelial, ao qual a plaqueta se liga directamente através de receptores específicos da membrana plaquetária - liga-se a GPVI

3

Qual é o principal mediador da agregação plaquetária?

É a glicoproteína IIb/IIIa (GPIIb/IIIa), o recetor mais abundante na superfície plaquetária e responsável pela ligação plaquetar ao factor Von Willebrand e ao fibrinogénio, quando na sua forma activa.

4

Qual o papel do factor de coagulação XI na cascata da coagulação?

O factor XI é responsável pela propagação e amplificação da coagulação e não da iniciação da cascata. A activação é mediada por feedback positivo pela trombina e não pelo factor XIIa.

5

Quando devem ser realizados os testes para trombofilias genéticas?

Quando existe uma história familiar altamente sugestiva e quando os resultados alteram a decisão clínica.

6

Que tipo de exames laboratoriais existem para a trombofilia?

Diagnósticos moleculares

Ensaios imunológicos

Ensaios funcionais

7

Em que situações se encontra diminuída a antitrombina?

Encontra diminuída com a heparina e na trombose aguda.

8

Completar os espaços

Proteína C e S ___________ na trombose aguda e ___________ com varfarina.

Proteína C e S AUMENTADAS na trombose aguda e DIMINUÍDAS com varfarina.

9

Que exame pode ser utilizado para estratificar o risco de trombose recorrente num doente com um evento idiopático?

Um ensaio quantitativo de D-Dímeros feito quatro semanas após interrupção da anticoagulação.

10

O que é que o tempo de trombina e o tempo de reptilase avaliam?

Repteis estão de trombas.
Avaliam a conversão do fibrinogénio em fibrina.

11

(Hemorragia e Trombose)

Em que situações se encontram prolongados o tempo de trombina e o tempo de reptilase?

1. Fibrinogénio baixo (valores menores que 80-100mg/dL)

2. Fibrinogénio qualitativamente anormal (disfibrinogenemias)

3. Quando há interferência dos produtos de degradação do fibrinogénio/fibrina

12

Em que situação se encontra aumentado o tempo de trombina, mas não o tempo de reptilase?

- Heparina
- Marcadamente prolongado na presença de Dabigatrno

13

(Hemorragia e Trombose)

Qual o preditor de risco hemorrágico mais importante?

História de hemorragia.

14

Em que situações podemos ter hemartroses e hematomas musculares espontâneos?

São característicos de deficiência congénita moderada ou grave do Fator VIII ou IX;

- Também são observadas em deficiências moderadas e graves de fibrinogéneo (I), protrombina (II) e dos fatores V, VII e X.

- As hemartroses espontâneas ocorrem RARAMENTE em outros dx hemorrágicos, à excepção da doença von Willebrand grave com níveis FVIII menores que 5%.

15

Qual a principal causa de morte relacionada com hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor de coagulação?

- Hemorragia do SNC.
Outras hemorragias potencialmente fatais são as hemorragias da orofaringe, onde a hemorragia poderá levar a uma obstrução da via aérea e hemorragias do retroperitoneu.

16

(Hemorragia e Trombose)
Como se caracteriza uma hemartrose?

Dor e edema grave com perda de função mas
RARAMENTE associado a alterações da cor da pele em torno da articulação.

17

Qual o mecanismo de acção das tienopiridinas?

Inibem a agregação plaquetar mediada por ADP.

18

Onde são sintetizados todos os factores de coagulação?

No fígado.

19

Quais os factores de coagulação dependentes de vitamina K para modificação pós-translacional?

- II, VII, IX, X.
- Proteínas C, S, Z também estão dependentes da vitamina K para modificação pós-translacional.

20

Qual o valor normal de contagem de plaquetas? Quais os limites para realizar procedimentos cirúrgicos e cirurgias major?

150 000 - 450 000/uL.

A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de 50 000/uL.

Um valor de 80 000/uL parece ser suficiente para realizar uma cirurgia major, embora este valor dependa do tipo de cirurgia realizada e da condição médica do doente.

21

Qual é o principal factor de risco para a trombose arterial?

Aterosclerose.

22

Qual é o principal preditor de recorrência de trombose venosa profunda?

Ter um evento trombótico idiopático.

23

Qual o ponto mais importante de uma história clínica relacionada com uma trombose venosa?

Determinar se o evento trombótico foi idiopático ou precipitado.

24

Quais são os três factores essenciais para a determinação de um anticoagulante lúpico?

1) Prolongamento do teste de coagulação dependente de fosfolípidos;

2) Ausência de correção quando misturado com plasma normal;

3) Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipídos, como a fase hexagonal.

25

(Hemorragia e Trombose)

Qual a utilidade de um estudo de mistura?

São usados para avaliar um aPTT prolongado (menos comummente TP), de forma a distinguir uma deficiência de factor de um inibidor.

26

A partir de que percentagem de deficiência de factores isolados de coagulação é que o aPTT se torna prolongado?

Deficiências de 30-50%.

27

(Hemorragia e Trombose)

Quais são os factores avaliados pelo aPTT?

I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII, quininogénio de alto peso molecular e pré calicreína.

28

A partir de que valores de hematócrito é que poderemos ter um valor falso num teste de coagulação?

Hematócritos >55% podem resultar num valor falso devido a uma diminuição do rácio plasma-anticoagulante.

29

A doenca de von Willebrand tipo 2 e 3 estão associados a que patologias?

Angiodisplasia do cólon e hemorragia gastrointestinal.

30

O que é que acontece aos valores de FvW e factor VIII durante a gravidez numa mulher com DvW tipo 1 ou portadoras sintomáticas da hemofilia A?

Normalizam durante a gravidez, podendo assim condicionar um atraso no surgimento de hemorragia pós-parto.

31

Qual é a principal protease plasmática inibidora da trombina e de outros factores de coagulação?

Anti-trombina (anti-trombina III).

32

(Hemorragia e Trombose)

Qual a finalidade com que foi desenvolvido o INR?

Avaliar a anticoagulação causada por diminuição de fatores dependentes da Vitamina K.

33

(Hemorragia e Trombose)

A que doenças sistémicas se encontram normalmente associadas as patologias hemorrágicas secundárias?

- Deficiência da vitamina K

- Insuficiência renal

- Hipotiroidismo

- Paraproteinemias ou amiloidose - deficiência do factor X - sinal de olho de guaxinim

- Falência da medula óssea

- Doença hepática

34

Como se define quantitativamente uma menorragia?

Perda de sangue > 80 mL por ciclo.

Os principais preditores de menorragia são:

- Hemorragia que resulta em anemia ferropénica ou necessidade de transfusão

- Coágulos >2,5cm

- Troca de tampão/penso mais do que uma vez por hora
- Comuns na DvW, Deficiência de factor FXI e hemofilia A

35

Qual o mecanismo de acção da Proteína C activada?

Cliva e inactiva o factor V e o factor VIII - esta reacção é acelerada pela proteína S (cofactor)

36

(Hemorragia e Trombose)

Quais os principais mecanismos antitrombóticos das células endoteliais?

Mecanismos antiplaquetários:

- Prostaciclina
- NO
- EctoADPase/CD39

Mecanismos anticoagulantes:

- Heparina (que se liga à antitrombina)
- Antitrombina
- Inibidor da via FT
- Trombomodulina

Mecanismos fibrinolíticos:

- Ativador do plasminogénio tecidual 1
- Inibidor do ativador do plasminogénio
- Urocinase
- Anexina 2

37

Qual é o sintoma mais comum em rapazes com doença von Willebrand?

Epistáxis.

38

(Hemorragia e Trombose)

Qual o sintoma mais comum na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária e em rapazes com Dç Von Willebrand?

Epistáxis.

39

(Hemorragia e Trombose)

A que foi associada a Dç Von Willebrand, especialmente os tipos 2 e 3?

Angiodisplasia do intestino e hemorragia gastrointestinal.

40

(Hemorragia e Trombose)

Qual a maior causa de hemorragias fatais em doentes com deficiências congénitas de factor graves?

Hemorragia no SNC.

(Outros locais de hemorragias fatais são: orofaringe e retroperitoneu).

41

(Hemorragia e Trombose)

V ou F. O tempo de oclusão de PFA-100 está PROLONGADO em alguns doentes com distúrbios plaquetários hereditários.

Verdadeiro

42

Enzima protease chave do sistema de coagulação

Trombina - factor IIa

43

Enzima protease chave do sistema fibrinolitico

Plasmina

44

O tempo de trombina diluído pode ser usado para avaliar a actividade de que farmaco?

Dabigatran (inibidor directo da trombina)

45

Qual é o receptor mais abundante na superficie da plaqueta?

Gp IIb/IIIa

46

Qual é o cofactor essencial para a conversão de protrombina em trombina?

Factor Va

47

A trombina também activa o factor ____ em factor _____, criando ligações covalentes e estabilizando o coágulo de fibrina

factor XIII em factor XIIIa

48

Defeitos hereditários quantitativos ou qualitativos da antitrombina levam a uma predisposição durante toda a vida de tromboembolismo venoso. V/F?

V

49

A proteína C torna-se um anticoagulante quando activada pela _______

trombina (reação catalisada pela trombomudolina)

50

Os activadores do plasminogénio tPA e uPA clivam a ligação Arg560-Val561 do plasminogénio, gerando a plasmina. V/F?

V

51

As reacções de coagulação ocorrem nas superficies fosfolipidicas de plaquetas activadas e requerem potássio. V/F?

Falso
Requerem Calcio

52

Os d-dímeros são um teste relativamente específico da degradação de fibrina. V/F?

V
e NÃO de fibrinogénio

53

Os D-dimeros são marcadores sensíveis da formação do coágulo e estão validados para uso clinico na exclusão de TVP e TEP em populações seleccionadas. V/F?

V

54

Os D-dímeros podem estar aumentados em idosos na ausência de TEV. V/F?

V

55

Quando medidos 1 mês após a descontinuação da anticoagulação por um evento idiopático, os D-dímeros podem ser usados para estratificar o risco de ______________, particularmente em mulheres.

TEV recorrente

56

____ é o inibidor primário de tPA e uPA no plasma

PAI-1

57

___________ é o principal inibidor da plasmina (associada a coágulo SEM fibrina)

Alfa2-antiplasmina

58

Os sintomas de hemorragia das mucosas são mais sugestivos de disturbios da hemostase primária. V/F?

V
Disturbios plaquetários ou DvW

59

A história de hemorragia é o preditor mais importante de risco hemorrágico. V/F?

V

60

Quais os disturbios da agregação plaquetária?

- Trombastenia de Glanzmann
- Afibrogenemia

61

As hemartroses espontaneas constituem uma característica essencial de deficiência moderada a grave de factor ____ e ____

Factor VIII e IX

62

Hemorragia com a erupção dos primeiros dentes são comuns em disturbios hemorrágicos ligeiros. V/F?

Falso
INCOMUM

63

Hemartroses espontaneas podem ocorrer na DvW grave com niveis FVIII inferiores a __%

5%

64

O efeito da aspirina na função plaquetária pode persistir durante __ dias embora frequentemente reverta em __ dias após a última dose

7 dias
3 dias

65

O efeito inibidor da COX 1 provocado por AINE's é revertido assim que o fármaco é suspenso. V/F?

V

66

Todos os factores de coagulação são sintetizados no fígado. V/F?

V

67

Embora a vitamina K seja necessária para processo pró e anticoagulantes, o fenótipo da deficiência de vitamina K é hemorrágico. V/F?

V

68

A maioria dos procedimentos cirúrgicos são possíveis de realizar com contagens de ______/uL.

50,000

69

Hemorragia raramente ocorre na trombocitopenia isolada inferior a 50,000/uL e geralmente não ocorre até ser inferior a _________ a ________/uL

10,000 a 20,000/uL

70

O aspecto mais importante na trombose venosa é determinar se um evento foi idiopático. V/F?

V
Preditor mais forte de recorrência de TEV em doentes sem malignidade

71

O tempo de hemorragia prevê o risco de hemorragia com a cirurgia. V/F?

Falso
Tem sido usado para avaliar o risco hemorrágico mas NÃO PREVÊ o risco hemorrágico com a cirurgia nem está indicado para esse fim

72

O PFA-100 mede a coagulação dependente das plaquetas. V/F?

V

73

O PFA-100 é mais sensível e mais específico que o tempo de hemorragia para DvW. V/F?

V
Mas NÃO É suficientemente sensível para excluir disturbios hemorrágicos

74

O principal objectivo dos exames de coagulação deve ser a confirmação de um disturbio num doente com história clínica suspeita. V/F?

V

75

O TP mede apenas um aspecto da hemostasia afectada pela disfunção hepática, havendo o risco de subestimar o risco hemorrágico. V/F?

Falso
SOBREESTIMAR o risco hemorrágico

76

No caso de doença hepática, o grau de prolongamento do TP ou INR apenas prevê o risco hemorrágico de forma aproximada. V/F?

V

77

O aPTT geralmente torna-se prolongado com deficiência de 30-50% de um factor isolado. V/F?

V

78

Os testes de mistura são usados mais comummente para avaliar um TP prolongado. V/F?

Falso
aPTT prolongado ou, menos frequentemente, um TP prolongado

79

Estudos de mistura
Na presença de um inibidor adquirido, o exame inicial pode ou não ser imediatamente corrigido após a mistura, mas prolonga ou mantém-se prolongado com incubação a 37ºC. V/F?

V

80

A medição da actividade inibitória do anti-factor Xa é um teste frequentemente usado para monitorização de?

- HBPM
- HNF
- Inibidores directos do factor Xa (rivaroxabano ou apixabano)

81

O tempo de reptilase encontra-se prolongado na presença de heparina. V/F?

Falso
NÃO PROLONGADO nem com Heparina nem com Dabigatrano

82

O teste do veneno da vibora de russel diluído e o teste da inibição da tromboplastina tecidual são especificos para o anticoagulante lúpico. V/F?

Falso
NÃO SÃO ESPECIFICOS

83

A documentação do anticorpo lupico requer ausência de correção com plasma normal e correção com adição de membranas plaquetárias activadas ou determinados fosfolipidos. V/F?

V

84

Os anticorpos antifosfolipidicos são frequentemente positivos de forma transitória na doença aguda. V/F?

V

85

Qualquer plasmina que se encontre livre é complexada com...

Alfa2-antiplasmina

86

V ou F

A deficiência de precalicreína, quininogénio de elevado peso molecular ou do factor XIII estão associados a hemorragia clínica

F

NÃO ESTÃO ASSOCIADOS

87

Quais os principais defeitos da adesão plaquetária?

- Doença de Von Willebrand (AD)
- Doença de Benard Soulier (AR)

88

Quais os principais defeitos da agregação plaquetar?

- Trombastenia de glanzman (AR)
- Afribinogenemia (AR)

89

Como se dá a activação do sistema de coagulação?

Lesão vascular» Factor tecidual»Coagulação inicada através da Via extrinseca e FVII»cascata de coagulação amplificada pela via intrinseca
- As reações ocorrem em superficies fosfolipidicas de membranas de plaquetas activadas.

90

O que é o sindrome de Scott?

Defeito na actividade coagulante plaquetária!

91

Qual a importância do factor Xa?

- protease de convergência entre as duas vias

92

O fibrinogénio é solúvel, mas a fibrina...

é insoluvel - coágulo de fibrina estável pelo FXIIIa

93

Qual a função do inibidor da via do factor tecidual?

Inactiva o FT/VIIa e desliga o complexo de iniciação da cascata. Heparina aumenta a libertação de TFPI das reservas endoteliais.

94

Qual a função do TAFI - inibidor da fibrinólise activavel pela trombina?

Limita a fibrinólise

95

A história de hemorragia é a ferramenta mais útil para excluir o diagnóstico de uma doença hemorrágica?

Verdadeiro

96

Os hematomas fáceis estão relacionados com que doenças?

- Anomalias das paredes dos vasos metabólicas ou S. Ehler-Danlos ou envelhecimento - púrpura Senil

97

Quais os sintomas de alarme da Epistaxis?

- Não apresentar variação sazonal
- Requer cauterização

98

Qual a principal causa de morte em doentes com deficiências congénitas graves de factor?

Hemorragia SNC

99

Para que servem os ensaios de mistura?

- Avaliar prolongamento do aPTT
- Deficiência isolada - corrige logo
- AC lupico não corrige
- Anticorpo adquirido , pode corrigir logo mas depois deixa de corrigir e mantém-se prolongado
- Outras causas para a não correcção: Heparina, produtos de degradação da fibrina e paraproteínas

100

Aumentos isolados do aPTT ocorrem quando?

É prolongado quando há uma deficiência isolada de factor de 50%. - Hemofilias e Défice de factor XI