80 - Distúrbios dos Granulócitos e Monócitos Flashcards Preview

H01 > 80 - Distúrbios dos Granulócitos e Monócitos > Flashcards

Flashcards in 80 - Distúrbios dos Granulócitos e Monócitos Deck (211):
1

Verdadeiro ou falso.

Em nenhuma doença infecciosa isolada foi possível estabelecer o papel exacto dos tipos celulares dos leucócitos.

Verdadeiro.

2

Verdadeiro ou falso.

Os neutrófilos apenas estão envolvidos nos processos de defesa do hospedeiro com infecções bacterianas.

Falso.

Embora os neutrófilos sejam classicamente considerados fundamentais na defesa contra bactérias, TAMBÉM podem desempenhar um papel importante na defesa contra INFECÇÕES VIRAIS.

3

Quais são os valores normais de contagem de leucócitos?

4 300 - 10 800/uL

4

Quais são os grupos étnicos com menores contagens de leucócitos?

Menores contagens para alguns grupos étnicos Afroamericanos.

5

Onde são produzidos os leucócitos?

Na MO.

6

Qual é a percentagem de células nucleadas da MO que está consignada à produção de leucócitos?

75%

7

Quais são os dois principais factores responsáveis pela regulação da maturação leucocitária?

São os Colony-stimulating factors (CSFs) e as Interleucinas (ILs).

8

Verdadeiro ou falso.

Num humano normal, os neutrófilos são produzidos noutros locais para além da MO, como o baço.

Falso.

Nos humanos normais, os neutrófilos são produzidos APENAS na MO.

9

Qual é o número mínimo de células estaminais para suportar a hematopoiese?

400 a 500 células estaminais a qualquer momento.

10

Quais são as células responsáveis pela produção de CSFs?

- Monócitos do sangue circulante
- Macrófagos teciduais
- Células do estroma.

11

Como é denominado a presença de formas imaturas de neutrófilos?

Um desvio à esquerda.

12

Qual é a primeira célula identificável precursora dos neutrófilos e monócitos?

É o mieloblasto, ao qual se segue o promielócito.

13

Quanto tempo demora a fase de proliferação dos neutrófilos? E a fase de maturação? Como se definem ambas as fases?

Ambas as fases têm a duração de uma semana, sendo que a fase de proliferação estende-se desde o mieloblasto até ao metamielócito e a fase de maturação desde o metamielócito até ao neutrófilo.

14

Qual é a diferença existente entre o mieloblasto e o promielócito?

O promielócito apresenta grânulos lisossomais, denominados de grânulos primários ou azurófilos.

15

Qual é a diferença entre o promielócito e o mielócito?

O mielócito contém grânulos secundários.

16

Qual é a diferença entre os grânulos primários e secundários?

Os grânulos secundários não contém hidrolases ácidas, não sendo por isso considerados lisossomas clássicos como os grânulos primários ou azurófilos.

17

Qual é a importância da proteínas bactericidas/de aumento da permeabilidade? Em que grânulos estão presentes?

Estas proteínas são importantes pela sua actividade na morte de bactérias Gram negativas. Estas proteínas encontram-se nos grânulos primários ou azurófilos.

18

Qual é a importância das defensivas? Em que grânulos se encontram estas moléculas?

As defensivas, proteínas ricas em cisteína, têm actividade antimicrobiana contra bactérias, fungos e certos vírus com invólucro. As defensivas encontram-se nos grânulos primários ou azurófilos.

19

Qual é a proteína responsável pelo armazenamento do conteúdo dos grânulos secundários durante a mielopoiese, ou seja, a passagem de promielócito para mielócito?

A CCAAT/enhancer binding protein-ε.

20

Verdadeiro ou falso.

A divisão celular é constante durante a fase proliferativa e de maturação dos neutrófilos.

Falso.

Durante as fases finais da maturação, NÃO EXISTE DIVISÃO CELULAR.

21

Qual é a segmentação normal do núcleo dos neutrófilos?

Até 4 segmentos.

22

Quais são as causas de hipersegmentação do núcleo dos neutrófilos?

- Défice de vitamina B12 ou ácido fólico.

- WHIM [síndrome de neutropenia congénita com verrugas (Warts), Hipogamaglobulinemia, Infecções e Mielocatéxia] - mutação CXCR4.

23

Quais são as causas de núcleos bilobulados nos neutrófilos?

- Anomalia de Pelger-Huet
- Pseudo-anomalia de Pelger-Huet.

24

Quais são as situações que estão associadas à pseudo-anomalia de Pelger-Huet?

Forma adquirida de núcleo bilobulado que ocorre:
- Infecções agudas
- SMDs

25

Os neutrófilos com a anomalia de Pelger-Huet assemelham-se a que outro elemento do desenvolvimento do neutrófilo?

Aos bastonetes.

26

Quais são as consequências da anomalia de Pelger-Huet?

Nenhumas, esta anomalia é benigna e herdada de forma autossómica dominante.

27

Em que é que consistem os corpos de Döhle?

Consistem em fragmentos de reticulo endoplasmático rico em ribossomas. São áreas não granulosas de cor azul na periferia do citoplasma do neutrófilo em infecções e outros estados tóxicos.

28

Quais são os factores que mobilizam os leucócitos da medula óssea num estão de não estimulação?

IL-1, TNF-α, CSFs, fragmentos de complemento e quimiocinas

29

Como se encontra a distribuição do pool de neutrófilos numa situação normal?

– 90% MO
– 2-3% em circulação
– Restante nos tecidos

30

Quais são os antigénios CD expressos por todas as células ao longo do desenvolvimento dos neutrófilos?

CD 13, CD 15 e CD 33

31

Quais são os antigénios CDs que os mielócitos e metamielócitos expressam?

CD 13, CD 15 e CD 33

+

CD 14 e CD 11 b

32

Quais são os antigénios CDs que os bastonetes e os neutrófilos expressam?

CD 13, CD 15 e CD 33, CD 14, CD 11 b

+

CD10, CD16

33

Dentro dos neutrófilos que se encontram em circulação, qual é a percentagem deles que se encontra no estado de fluxo livre?

50%

34

Como é que é intermediada a marginação nas vénulas pós-capilares sistémicas?

Através das selectinas.

35

Em que é que consistem as selectinas?

As selectinas são glicoproteínas expressas na superfície de neutrófilos e células endoteliais, entre outras, que provocam uma interacção de baixa afinidade, resultando no rolamento dos neutrófilos ao longo da superfície endotelial.

36

Quais são as glicoproteínas endoteliais com as quais a L-selectina, presente nos neutrófilos, interage?

Gly-CAM e CD34

37

Quais são as selectinas com as quais a glicoproteína sialyl-Lewis (SLex, CD15s), presente nos neutrófilos, interage?

Selectina E (CD 62E) e selectina P (CD 62P)

38

Verdadeiro ou falso.

A glicoproteína Sialil-Lewis liga-se também a outros leucócitos.

Verdadeiro.

39

Como é que a aderência dos neutrófilos aumenta em resposta a estímulos quimiotáticos a partir dos tecidos lesados ou produtos bacterianos?

Através da mobilização de proteínas de adesão intracelulares armazenadas em grânulos específicos em direção à superfície celular; as células depois aderem ao endotélio através dessas proteínas denominadas INTEGRINAS.

40

Quais são as integrinas presentes nos neutrófilos e que são expressas à superfície celular em momentos de stress e lesão tecidual?

São as moléculas CD11a/CD18 e CD11b/CD18, que depois ligam-se a receptores endoteliais específicos, ICAM 1 (CD54) e 2 (CD102).

41

Em que é que consiste a diapedese?

Consiste na migração dos leucócitos para dentro dos tecidos.

42

Qual é a molécula envolvida no processo de diapedese?

PECAM1 (CD31), que se encontra expressa nos leucócitos migratórios e nas células endoteliais.

43

Qual é o tempo que os neutrófilos passam na circulação?

T 1/2: 6 a 7h

44

O que acontece aos neutrófilos senescentes?

São libertados da circulação através dos macrófagos presentes nos pulmões e no baço.

45

Quais são as duas enzimas libertadas pelos neutrófilos que estão associadas ao desenvolvimento de abcessos?

Elastase e colagenase.

46

Para que os neutrófilos consigam fagocitar o material patogénico, estes têm de estar opsonizados com que moléculas?

IgG e C3b.

47

O ferro é um agente particularmente importante para o crescimento de microrganismos. Quais são os organismos nos quais este factor é particularmente importante? Qual é a molécula responsável pela quelação do ferro?

Fungos. Lactoferrina.

48

Ao fim de __ a ___ dias nos tecidos os neutrófilos morrem

1 a 4 dias

49

Quais são os factores responsáveis pelo prolongamento da vida do neutrófilo dentro dos tecidos?

G-CSF e IFN- γ prolongam a semi-vida.

50

Nas reacções de hipersensibilidade retardada, a acumulação de monócitos ocorre ao fim de quanto tempo?

6 a 12h.

51

Qual é a enzima responsável pela coloração esverdeada do pus? Qual é a função realizada por essa enzima?

Mieloperoxidase. Inativa quimioatratores e imobiliza células fagocíticas.

52

Quais são os elementos que compoem o pus?

• Neutrófilos
• Monócitos
• Microorganismos em vários estadios de digestão
• Células teciduais locais alteradas

53

Em que é que consiste o mecanismo de amplificação autócrina da inflamação?

Quando os neutrófilos encontram-se na presença de fibrinogénio, f-met-leu-phe ou leucotrieno B4, induzem a produção de IL-8, interleucina essa pela qual os neutrófilos respondem.

54

Para além da regulação do trânsito e activação das células inflamatórias, em que outras funções os receptores das quimiocinas têm um papel importante?

- Co-receptores HIV

- Papel noutras infecções virais (West Nile virus)

- Aterogénese

55

Quantos grupos principais de quimiocinas existem?

4. São a C, CC, CXC, CXXXC.

56

Quais são os tipos de células que cada quimiocina atrai?

CXC, como a IL-8: atrai neutrófilos
C, como a linfotactina: atrai células T
CC, como a MIP-1: Basófilos, eosinófilos, monócitos e linfócitos
CXXXC, como a fractalquina: Linfócitos T Monócitos Neutrófilos (Mnemónica: TMN)

57

A que é que estão associados os defeitos no ciclo de vida dos neutrófilos?

A infecções graves recorrentes bacterianas e fúngicas.

58

O que é que as úlceras aftosas das membranas mucosas, gengivite e doença periodôntica sugerem?

Sugerem um defeito das células fagocíticas.

59

Quais são as infecções que são raras nos doentes com defeitos congénitos dos fagócitos?

Sepsis e meningite.

60

O que é que acontece ao rácio neutrófilos em fluxo livre/marginalizados com a administração de epinefrina?

Aumenta o número de neutrófilos em fluxo livre e diminui os neutrófilos marginalizados.

61

O que é que ocorre quando a contagem de neutrófilos diminui abaixo dos 1000/uL?

Aumento acentuado da susceptibilidade a infecções.

62

A partir de que valores de neutrofilos é que deixa de haver controlo da flora endógena?

A partir de um CAN (contagem absoluta de neutrófilos) inferior a 500/uL.

63

O que é que acontece com um valor de CAN inferior a 200/uL?

Ausência de processo inflamatório local

64

Em que é que consiste a contagem absoluta de neutrófilos?

Consiste na soma dos bastonetes com os neutrófilos maduros.

65

Entre a neutropénia aguda e crónica, qual é que tem maior probabilidade de estar associada a um risco aumentado de infecção?

A aguda.

66

Quais são os ABs que estão associados a inibição da proliferação dos precursores mielóides?

Cloranfenicol

Flucitosina

Sulfametoxazol-trimetoprima

Vidarabina

Zidovudina

Mnemónica: Cansados Fartos Sem VIDA Zombies

67

Qual é a principal causa de neutropénia?

Iatrogénica - associada à utilização de fármacos imunossupressores ou citotóxicos. Estas ↓ a produção das células progenitoras de crescimento rápido.

68

Qual é a enzima responsável pela metabolização da azatioprina e da 6-mercaptopurina? Qual é a percentagem de caucasianos que tem polimorfismos hipofuncionantes desta enzima?

TMTP (tiopurina metiltransferase). 11%.

69

Como é que é feita a reversão da Mielossupressão provocadas pela acumulação da 6-tioguanina?

Suspensão do fármaco e G-CSF recombinante.

70

Quais são os fármacos mais associados ao desenvolvimento de neutropénias imunes por formação de haptenos? Em quanto tempo se dá a recuperação das contagens de neutrófilos?

Antibióticos comuns, como os que contêm compostos sulfa, penicilinas e cefalosporinas. No espaço de 5-7 dias, estando a resposta completa ao fim de 10 dias.

71

Verdadeiro ou falso.

A febre e a eosinofilia estão frequentemente presentes na neutropénia induzida por fármacos.

Falso.

Embora a febre e a eosinofilia possam estar associadas, estas estão frequentemente AUSENTES na neutropénia induzida por fármacos.

72

A neutropénia ciclica ou adquirida estável pode estar associada a que?

A uma expansão de grandes linfócitos granulosos.

73

Quais são as características da linfocitose com linfocitos granulares grandes?

Hipergamaglobulinemia policlonal

Ausência de linfadenopatia

Linfocitose medular e sanguínea moderada

Neutropénia

Esplenomegália

Artrite reumatóide

74

Qual é a terapêutica efectuada na neutropénia ciclica ou estável adquirida?

Glucocorticoides, ciclosporina e metotrexato.

75

Como é que as neutropénias hereditárias se manifestam?

Patologias raras com inicio na infância como uma neutropénia ou agranulocitose profunda constante.

76

O síndrome de Kostmann está associado a que mutação?

Mutação no gene HAX-1. Esta patologia encontra-se associada com contagens de neutrófilos inferiores a 100/uL e é frequentemente fatal.

77

A ausência de células mielóides e linfóides está associada a que patologia?

Disgenesia reticular. Esta deve-se a mutações na enzima mitocondrial adenilato cinase 2 (AK2).

78

O S. Shwachman-Diamond encontra-se associado a que?

- insuficiência pancreática e medular
- má-absorção
Causada por um mutação no gene SBDS.

79

Em que ordem de valores costumam encontrar-se as contagens de neutrófilos na neutropénia crónica grave?

Na ordem dos 300-1500/uL. Esta patologia, bem como a neutropénia hereditária ciclica deve-se a mutações na neutrófilo elastase, no gene ELANE.

80

Em que é que consiste o S. de Felty?

Artrite Reumatóide
Esplenomegália
Neutropénia

Nesta patologia há anticorpos produzidos pelo baço que encurtam a sobrevida dos neutrófilos, enquanto que grandes linfócitos granulosos podem atacar os precursores dos neutrófilos na medula.

81

Verdadeiro ou falso.

A administração de tiazidas durante a gravidez pode levar a neutropénia no recém-nascido.

Verdadeiro.

Esta neutropénia deve-se a aumento da destruição periférica ou à diminuição da produção.

82

Qual é o efeito que a esplenectomia tem no S. de Felty?

Pode aumentar contagem de neutrófilos e reduzir a IgG que se liga aos neutrófilos.

83

Que outras doenças, para além do S. de Felty, estão associadas a esplenomegalua com retenção periférica e destruição dos neutrófilos?

- Doenças de deposiçao lisossómica
- Hipertensão portal

84

Qual é a principal causa de neutrofilia?

Infecção aguda.

85

De que maneira é que a infecção aguda promove a neutrofilia?

Aumento da produção e da Libertação da MO.

86

De que maneira é que os glucocorticóides promovem a neutrofilia?

– Aumento libertação MO
– Mobilização dos leucócitos marginados
– Aumento produção

87

Como é que é denominada uma neutrofilia persistente ≥30.000-50.000/µL?

Reacção leucemóide.

88

Qual é a diferença entre uma reacção leucemóide e uma leucemia?

Na reacção leucemóide os neutrófilos circulantes são MADUROS e não são derivados de um clone

89

Quais são as situações associadas com diminuição da marginação?

- Glucocorticoides
- Epinefrina
- Distúrbios da adesão leucocitária.

90

De que forma são transmitidos os defeitos da adesão leucocitária?

AR

91

O distúrbio da adesão leucocitária 1 (LAD 1) encontra-se associado a que mutação?

Mutação no CD18, que se encontra no Cr 21q.

92

Verdadeiro ou falso.

A gravidade do defeito não determina a gravidade da doença clínica no DAL 1.

Falso.

A gravidade do defeito DETERMINA a gravidade da doença clínica.

93

O que é que é expectável acontecer nos doentes com um DAL 1 grave?

Uma queda tardia do coto umbilical.

94

Quais são os agentes infecciosos mais comumente associados às infecções com LAD 1?

Staphylococcus aureus e Gram- entéricos

95

O LAD 2 está associado a que mutação?

Mutação no Syalil-Lewis (CD15s), que é o ligando que se encontra presente nos neutrófilos e interage com as selectinas endoteliais, tendo um papel que fulcral no rolamento.

96

Verdadeiro ou falso.

Susceptibilidade às infecções parece ser mais grave no LAD 2 que no LAD-1.

Falso.

A Susceptibilidade às infecções parece ser MENOS grave no LAD 2 que no LAD 1.

97

Verdadeiro ou falso.

Algumas das características que definem o LAD 2 são a elevada estatura, atraso mental e o fenótipo Bombay.

Falso.

Algumas das características que definem o LAD 2 são a BAIXA estatura, atraso mental e o fenótipo Bombay.

98

Qual é a mutação que está associada ao LAD 3?

Mutação FERMT3. Esta mutação provoca disfunção da actividade da integrina.

99

Qual é a deficiência mais comum dos neutrófilos?

Deficiência da mieloperoxidase, que se encontra nos grânulos primários.

100

De que maneira é herdada a deficiência da mieloperoxidase?

Autossómica recessiva

101

Qual é o agente infeccioso ao qual os doentes com deficiência da mieloperoxidase e diabetes mellitus têm particular susceptibilidade?

Candida.

102

Em que patologias é que se pode desenvolver uma forma adquirida de deficiência de mieloperoxidase?

- leucemia mielomonocítica
- leucemia mielóide aguda

103

Verdadeiro ou falso.

A actividade microbicida dos neutrófilos está ausente na deficiência da mieloperoxidase.

Falso.

A actividade microbicida dos neutrófilos está ATRASADA mas não ausente na deficiência da mieloperoxidase.

104

De que forma é que o S. Chédiak-Higashi é herdado?

Autossómica recessiva.

105

Qual é o defeito associado ao S. Chédiak-Higashi?

Defeitos na proteína de transporte lisossomal LYST, codificada pelo gene CHS1 presente no Cr. 1. Necessária para armazenamento e libertação dos grânulos.

106

Quais são os achados clínicos associados ao S. de Chédiak-Higashi?

- Nistagmo
- Albinismo oculocutâneo parcial
- Aumento infecções bacterianas
- Neuropatia periférica incapacitante grave (alguns doentes adultos)

107

Quais são as manifestações/patologias que podem surgir na fase acelerada do S. de Chédiak-Higashi? Em que faixa etária é mais comum está fase?

- Síndrome hemofagocítico e linfoma agressivo, que necessita de transplante de MO.
- Esta fase acelerada ocorre principalmente com crianças.

108

Verdadeiro ou falso.

A função das células NK também se encontra comprometida no S. De Chédiak-Higashi.

Verdadeiro.

109

Quais são as duas mutações associadas com a deficiência de grânulos específicos?

- Um tipo de deficiência específica deve-se a uma mutação no CCAAT/enhancer binding protein-ε.

- Uma mutação associada a doença dominante foi identificada no C/EBP-ε.

110

Como é a hereditariedade da deficiência de grânulos específicos?

Autossómica recessiva.

111

Para além dos grânulos secundários, qual é o outro componente que também se encontra em falta na deficiência de grânulos específicos?

Deficiência das defensivas (componente dos grânulos primários)

112

Qual é a hereditariedade ligada à doença granulomatosa crónica?

Em cerca de dois terços dos doentes, é ligada ao X. Nos restantes 30%, a doença é herdada de forma autossómica recessiva.

113

Quais são os agentes infecciosos aos quais os doentes com doença granulomatosa crónica são particularmente susceptíveis?

Organismos catalase-positivos (ou seja, destroem o seu próprio H2O2), como S. aureus, Burkholderia cepacia e Aspergillus.

114

Qual é o principal factor envolvido no desenvolvimento do eosinófilo?

IL-5

115

Como costumam ser as reacções inflamatórias nos doentes com doença granulomatosa crónica?

As reacções inflamatórias costumam ser bastante exuberantes, com supuração comum dos gânglios linfáticos.

116

Verdadeiro ou falso.

Os doentes com doença granulomatosa crónica raramente desenvolvem granulomas.

Falso.

A formação de granulomas é FREQUENTE nos doentes com DGC, podendo levar à obstrução do tracto GI ou GU.

117

Quais são as complicações autoimunes associadas à DGC?

- Púrpura trombocitopénica imune
- Artrite reumatóide juvenil

118

Quais são as complicações a longo prazo associadas à DGC grave?

- Hiperplasia regenerativa nodular
- Hipertensão portal.

119

Os distúrbios da activação dos fagócitos estão associados a que mutações?

Mutações nas vias de sinalização do NF-κB.

120

Quais são as duas principais mutações associadas aos distúrbios de activação dos fagócitos?

Def. fase mto avançada da transdução sinal – NEMO (lig. X). Esta mutação ocorre mais em homens.

Def. mais próximos do receptor de superfície celular – IRAK4 e MyD88 (AR). Esta mutação ocorre mais em crianças.

121

Qual é a semi-vida no sangue dos monócitos?

12 a 24h

122

Quais são os elementos que compõem o sistema fagocítico mononuclear?

Monoblastos, promonócitos, monócitos, macrófagos teciduais.

123

Onde é que os macrófagos são especialmente abundantes?

Fígado, baço, pulmão e medula óssea.

124

Para além de conseguirem desempenhar muitas das funções dos neutrófilos, quais as outras funções dos macrófagos?

Tem funções importantes de secreção em situações inflamatórias e imunológicas.

125

Qual é a citocina responsável por desencadear a febre no hipotálamo?

IL-1

126

Verdadeiro ou falso.

Uma das funções dos macrófagos é a de remover microrganismos e outras substâncias nocivas do sangue.

Verdadeiro.

127

Quais são os parasitas intracelulares contra os quais o NO induzido pelo IFN-γ é importante para a defesa do organismo?

- M. tuberculosis
- Leishmania

128

Qual é a célula responsável pela mediação do enfisema do fumador?

O macrófago com a sua produção de elastase.

129

Quais são as infecções virais que podem comprometer a função dos fagócitos mononucleares?

Influenza - quimiotaxia anormal dos monócitos

HIV - infeta fagócitos mononucleares ao utilizar CCR5

130

Verdadeiro ou falso.

Os fármacos que suprimem a produção de neutrófilos na MO raramente causam monocitopenia.

Falso.

Os fármacos que suprimem a produção de neutrófilos na MO PODEM CAUSAR monocitopénia.

131

A deficiência em GATA2 está associada a que?

Monocitopenia persistente grave, apesar de os macrófagos se encontrarem nos locais de infecção.

132

Quais são os agentes associados ao desenvolvimento de monocitose?

TB, brucelose, endocardite bacteriana subaguda, febre Montanhas Rochosas, malária, leishmaniose visceral (kala-azar)

133

A Febre Familiar do Mediterrâneo está associada a que mutação?

Mutação PYRIN, que se associa a regulação anormal de IL-1

134

A partir de que valores se considera existir uma eosinofilia?

>500 eosinófilos/µL

135

Qual é o tipo de infecções contra as quais os eosinófilos parecem desempenhar um papel essencial?

Contra as infecções helmínticas invasivas (‘oses' e ‘íases').

136

Quais são a principais diferenças entre os eosinófilos e os neutrófilos?

- Sobrevida muito mais prolongada
- Podem recircular
- Não são importantes na maioria das infeções

137

Qual é o aspecto morfológico de um eosinófilo?

São células com grandes grânulos de cor laranja-clara e em geral núcleo bilobulado e cristalino

138

Eosinofilos:
Qual é a quimiocina específica para a qual respondem?

Eotaxina.

139

Qual é o efeito que os eosinófilos poderão ter na heparina?

Podem diminuir a actividade anticoagulante da heparina, uma vez que contêm proteínas catiónicas que se podem ligar à mesma.

140

Qual é a proteína que se encontra no citoplasma do eosinófilos e tem função de fosfolipase?

Proteína do cristal de Charcot-Leyden

141

Verdadeiro ou falso.

Pode ocorrer eosinofilia tecidual significativa sem elevação da contagem de eosinófilos no sangue.

Verdadeiro.

142

Qual é o anticorpo monoclonal que inibe o IL-5?

Mepolizumab

143

Qual é o efeito que a administração do IL-2 e o GM-CSF têm nas contagens de eosinófilos?

Frequentemente provocam elevações transitórias dos eosinófilos.

144

Quais são a neoplasias nas quais poderá se desenvolver uma eosinofilia?

- Doença Hodgkin
- micose fungóide
- LMC
- ca pulmão, estômago, pâncreas, ovário ou útero

145

Quais são os órgãos que desenvolvem complicações mais graves nos síndromes de hipereosinofilia?

- Coração
- SNC

146

Verdadeiro ou falso.

A MO raramente encontra-se envolvida nos síndromes de hipereosinofilia.

Falso.

A MO encontra-se SEMPRE ENVOLVIDA nos síndromes de Hipereosinofilia.

147

Quais são as complicações cardíacas que os síndromes de hipereosinofilia podem condicionar?

Trombose, fibrose endocárdica e endocardiopatia restritiva

148

Quais são os órgãos que podem estar afectados/envolvidos no Síndrome de Hipereosinofilia?

Coração, SNC, rins, pulmões, trato GI e pele

149

Quais são os agentes que podem ser utilizados para o tratamento do síndrome de hipereosinofilia?

– Imatinib (se mutações PDGFR)
– Glucocorticoides
- Hidroxiureia
- IFN-α
- Atc anti-IL-5 (mepolizumab)

150

Qual é a percentagem de redução de incidência de infecções que os doentes com DGC conseguem obter com a administração do IFN-γ recombinante humano?

Redução de 70%, para além de reduzir a gravidade das infecções.

151

Verdadeiro ou falso.

Pacientes com neutropenia crónica com evidência de boa reserva medular não necessitam de antibioterapia profilática.

Verdadeiro.

152

Verdadeiro ou falso.

O G-CSF recombinante não é útil para os doentes com neutropénia associada à quimioterapia.

Falso.

O G-CSF recombinante é útil em algumas formas de neutropénia por depressão da produção, incluindo os doentes com NEUTROPÉNIA ASSOCAIDA À QUIMIOTERAPIA.

153

Síndrome de job é mutação com que tipo de hereditariedade?

AD

154

Fáceis típica no síndrome de job:

Nariz largo
Eczema
Cifoescoliose
Osteoporose

NECO

155

Na síndrome de job não nascem dentes deciduos. V/F?

Falso
Os dentes deciduos nascem normalmente mas não caem, o que obriga à sua extracção

156

Como são os abcessos na síndrome de Job?

As infeções sinopulmonares e cutâneas recorrentes tendem a apresentar muito menos inflamação do q a apropriada para o grau de infecao, denominando-se ABCESSOS FRIOS

157

Na síndrome de Job a IgE esta muito elevada, e por isso estes doentes têm elevados graus de alergia. V/F?

Falso
Apesar de na síndrome de Job a IgE estar muito elevada, não têm elevados graus de alergia.

158

É possível curar defeitos congênitos dos fagócitos?

Sim, a cura da MAIORIA é possível com transplante da MO e as taxas de sucesso estão a melhorar.

159

O papel fisiológico do núcleo multilobulado normal é desconhecido. V/F?

V

160

Na anomlia de Peger-Huet, a maioria dos granulócitos são bilobados. V/F?

V

161

No adulto saudável a maioria dos neutrófilos deixa o corpo por migraçao através da mucosa do Tracto GI. V/F?

V

162

Os neutrófilos senescrentes são eliminados da circulação pelos?

Macrófagos pulmonares e esplénicos

163

O tratamento agressivo das doenças congénitas aumentou a esperança média de vida para acima dos 30 anos. V/F?

V

164

Na neutropenia induzida por fármacos deve ser evitado qualquer teste diagnóstico provocativo. V/F?

V
Devido ao risco de neutropenia abrupta

165

A hemodiálise é uma causa de neutropenia transitória. V/F?

V
Assim como bypass cardiopulmonar

166

O litio é uma das causas de neutrofilia. V/F?

V

167

Algumas doenas metabólicas como a cetoacidose e insuficiencia renal aguda são causas de neutrofilia. V/F?

V

168

Quais os marcadores de superficie adquiridos na forma em banda?

- CD10
- CD16

169

Quais os marcadores adquiridos no mielocito?

- CD14
- CD11b

170

O defeito dos neutrófilos mais comum é a deficiência da mieloperoxidase. V/F?

V

171

A deficiência isolada da mieloperoxidase não está associada a alterações clínicas. V/F?

V
Existe amplificação de outros sistemas de defesa

172

Na dernca de Chediak-Higashi, os neutrofilos e todas as celulas que contêm lisossomas têm caracteristicamente granulos grandes. V/F?

V
É uma doenca sistemica

173

Nos doentes com doença granulomatose crónica há um aumento do número de infeções por microorganismos catalase positivos. V/F?

V

174

Na doença granulomatose crónica ha um aumento de complicações auto-imunes, sendo o lupus discóide mais comum nos portadores autossomicos recessivo. V/F?

Falso
Mais comum nos portadores ligados ao X

175

A deficiência de GATA-2 é autossómica dominante. V/F?

V

176

A deficiência de GATA-2 está associada a que patologia pulmonar?

Proteinose alveolar pulmonar

177

Os macrófagos são células fagociticas com uma semi-vida longa capazes de realizar muitas das funções dos neutrófilos. V/F?

V

178

O _________ tem um importante papel na patogenia do choque por microorganismos gram negativos.

TNF-alfa

179

A neutropenia por haptenos imunes é observada dentro de 7 dias após exposição. V/F?

V

180

Polimorfismos nos receptores dos macrófagos para a imunoglobulina determinam susceptibilidade a algumas infeções e doenças auto-imunes. V/F?

V

181

A monocitopenia ocorre com?

- Infeções agudas
- Stress
- Corticóides
- Anemia A.
- Leucemia células pilosas
- LMA

182

A produção de citocinas pelos monócitos ou a sua resposta está diminuída em alguns doentes com infeção por micobactérias não tuberculosas disseminadas que não estão infectados pelo HIV. V/F?

V

183

Libertação excessiva de IFN gama em linfomas de células T pode associar-se a eritrofagocitose por macrófagos esplénicos. V/F?

V

184

Libertação excessiva de IFN gama em linfomas de células T pode associar-se a eritrofagocitose por macrófagos esplénicos. V/F?

V

185

O bloqueio do TNF-alfa pelo por antagonistas está associado a infeções graves por tuberculose, micobactérias não tuberculosas e fungos. V/F=

V
Infliximab, adalimumab, certolizumab e etanercept

186

A neurotoxina derivada dos eosinófilos e a proteína catiónica eosinofílica têm capacidade de destruir o virus sincicial respiratório. V/F?

V

187

Eosinofilia é definida pela presença de mais de 500 eosinófilos por ul de sangue. V/F?

V

188

Pode ocorrer eosinofilia tecidual significativa sem elevação da contagem de eosinófilos no sangue. V/F?

V

189

O _____ é o factor de crescimento dominante dos eosinófilos

IL-5

190

Alguns casos de sindrome de hipereosinofilia idiopática sãi causados por mutações envolvendo o PDGF. V/F?

V

191

A sindrome eosinofilia-mialgia é uma doença multissitemica caracterizada por mialgias incapacitantes generalizadas e eosinnofilia > 1000. V/F?

V

192

Qual é a causa de síndrome eosinofilia-mialgia?

Ingestão de contaminantes de produtos que contêm L-triptofano

193

Qual o tratamento da síndrome eosinofilia-mialgia?

- GC
- Suspensão do produtos que contém L-triptofano

194

A maioria dos doentes com síndrome eosinofilia-mialgia recupera por completo, permanece estável ou recupera lentamente. V/F?

V
Fatal até 5% dos casos

195

A eosinopenia não exerce qualquer efeito adverso conhecido. V/F?

V

196

A síndrome de job é uma doença multissistémica rara com acometimento imune e somático. V/F?

V

197

A síndrome de job é causada por uma mutação STAT3, autossómica dominante. V/F?

V

198

Qual o fácies tipico de um doente com sindrome de Job?

- Nariz largo
- Eczema
- Cifoescoliose
- Osteoporose

199

Na síndrome de job os dentes decíduos nasces normalmente mas não caem, o que obriga à sua extração. V/F?

V

200

Doentes com síndrome de job têm graus elevados de alergia. V/F?

Falso
Apesar de IgE elevado, NÃO têm graus elevados de alergia

201

Quais as células profundamente diminuidas na sindrome de job?

Células T produtoras de IL-17

202

Quais as particularidades da Deficiência de DOCK8?

Overlap com síndrome de Job mas:
- AR
- IgE elevada COM ALERGIA grave
- Susceptibilidade viral
- Aumento da taxa de cancro

203

Doentes com neutropenia crónica e evidência de boa reserva medular não precisam de receber antibióticos profiláticos. V/F?

V

204

A restrição de actividades ou do contacto social tem um papel comprovado na redução do risco de infeção dos defeitos do fagótico. V/F?

Falso
NÃO TEM

205

No contexto da QT citotóxica com neutropenia grave e persistente, o TMP-SMX evita o desenvolviment de pneumonia por ______

P. jiroveci

206

A cura da maioria dos defeitos congénitos dos fagócitos é possível com _____

Transplante de MO

207

Em doentes com doença granulomatose crónica, antibióticos e antifungicos profiláticos diminuiram marcadamente a frequência de infeções potencialmente fatais. V/F'

V
TMP-SMX e Itraconazole

208

Os corticoides podem aliviar a obstrução do tracto GI ou GU causado por granulomas em doentes com doença granulomatose crónica. V/F?

V

209

O uso de IFN-gama reduz a frequência de infeções em doentes com doença granulomatose crónica em 70% e reduz a gravidade das mesmas. V/F'

V
Efeito é aditivo aos antibióticos profilaticos

210

Qual destes não dá neutrofilia?
- Cetoacidose
- Litio
- Hemodialise
- Hemolise
- IR aguda

Hemodiálise e Bypass cardiopulmonar dão NEUTROPENIA

211

O ______ e ____ têm sido implicados como potenciais mediadores na síndrome eosinofilia-mialgia

TGF-Beta
IL-5