Autoimmunkrakheiten Flashcards Preview

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Flashcards in Autoimmunkrakheiten Deck (15):
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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

1. Wie entsteht die Klinik der Blasenbildende Autoimmunerkrankungen generell?

2. Welche Gruppen gehören dazu?

1. Auto-Antikörper gegen verschiedene Adhäsionsantigene und Strukturantigene der Haut
-> es kommt so zu Spaltbildung intraepidermal(Desosomen) oder subepidermal (Hemidesmosomen)

2.
Pemphigusgruppe
Pemphigoidgruppe
Dermatitis herpetiformis Duhring

1

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

1. Was definiert die Pemphigusgruppe?

2. Wie sehen die blasen aus?

1. Erworbene, blasenbildene Dermatose, bei der die Keratinozyten der Epidermis ihren Zusammenhang untereinander verlieren (Akantholyse), sodass dadurch intraepidermal ein Spalt entsteht
_> wegen einer Auto-Antikörperbildung gegen Desmosomen

2. Die Blasen sind schlaff

2

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Pemphigus vulgaris

1. Wann tritt es auf?

2. Welche Strukturen und Gene sind betroffen.

1. Pemphigus vulgaris tritt überwiegend im Erwachsenen Alter auf!!

2. Auto-Antikörper gegen Desmoglein 3 und auch 1
Genetische Disposition mit HLA-Assoziation
(Auch exogene Ursachen wie Medikamente)

3

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Pemphigus vulgaris

Wie ist die Klinik????

Kliniken:
- Die Blasen treten überall an der Haut auf und !!!!Schleimhaut!!!!!!
- oft am KOPF, Gesicht, Brust, Bauchnabel oder Glutealregion
- Die Blasen sind schlaff, vunerabel!, und mit klarer Flüssigkeit gefüllt
- Nachdem aufplatzend verkrusten sie mit Erosionen
(Häufig finden sich gar keine Blasen mehr sondern nur Erosionen)
- Abheilung ohne Narbenbildung

4

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Pemphigus vulgaris

Was ist für die Diagnostik wichtig?

Nikolski-I/II-Phänomen positiv
Autoantikörpernachweis
Histologie
Immunhistologie

5

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Pemphigus vulgaris

Was ist die Therapie?

Glukokortikoide
Immunsupressiva

Und weitere wie i.v. Immunoglobuline bei schwerem Verlauf

Unbehandelt ist die Erkrankung absolut tödlich

6

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Pemphigus foliaceus

Was ist hier befallen?

Desmoglein 1 und damit nur die Haut

7

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigoidgruppe

Was kennzeichnet die Pemphigoidgruppe?

Eine subepidermale Spaltbildung
Die Akantholyse fehlt, der Tzanck-Test ist negativ (im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris)

8

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Bullöses Pemphigoid

Wie kommt es zum bullösem Pemphigoid?

Subepidermale Spaltbildung infolge Auto-Antikörperbildung gegen Hemidesmosenantigene

9

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Bullöses Pemphigoid

Wer ist besonders betroffen?

Ältere!!!!! männliche Patienten!!!!!!

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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Bullöses Pemphigoid

Wie ist die Klinik?

-Betroffen ist die Haut: Unterschenkel, Hand und Fuß
-Schleimhaut ist selten betroffen!!!!!
-Es entwickelt sich langsam ein flächiges!!! Erythem!!!!!
->Auf dem sich dann rasch (Tage bis Wochen)!!!! Pralle, z.T. hämorrhagisch gefüllte (supepidermale) Blasen!!!!!!!!!! bilden
(Blasen sind prall)!!!!!
-Erosionen und Krusten sind häufig

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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Bullöses Pemphigoida

Wie erfolgt die Diagnostik?

Klinik: pralle Blasen, meist auf erhabenen Erythem
Serologie
Histologie
Immunhistochemie!!!:
- regelmäßige Ablagerung von IgG und Komplement entlang der Lamina lucida der Basalmembran!!!!!!!!!!!!!!!

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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Pemphigusgruppe

Pemphigoid gestationis

1. Wann und wie entsteht es?
2. Was ist die Klinik?

1. Während der Schwangerschaft, Autoantikörper gegen Lamina-Lucida-Antigene oder Kollagen VII

2. Klinik:
Die Erkrankung tritt während oder kurz nach der Schwangerschaft, !!!!!!gelegentlich auch beim Neugeborenen!!!!!! auf
(Das Neugeborene muss nicht behandelt werden)

Es sind Ödematös geschwollene Plaques, aus denen sich Blasen entwickeln

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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring

1. Wie kann man Dermatitis herpetiformis Duhring bekommen?

2. Was ist betroffen und wie sieht die Haut aus?

1.
Genetische Prädisposition
Nahrung!!!!
-Gluten!!!!
-Jod!!!!

2.
Streckseiten der Ellenbogen, Schultergürtel, Abdomen, Gesäß sind betroffen

Es bildet sich erst ein Erythem
Auf diesem treten später auf:
- randständige, Gruppierte!!!!!
-kleine und große!!!!
- herpetiform angeordnete Bläschen!!!!!!!!
- meist mit brennenden Schmerz und Juckreiz!!!!!!!!!!!

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Blasenbildende Autoimmunerkrankungen

Dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring

Was ist die Therapie?

Außer Diät von Gluten und Fisch (Jodarm)

Medikamente:
Sulfone (Vor der Therapie Glucose-6-P-Dehydrogenase bestimmen)

Glucokortikoide