Lesões vasculares do rim Flashcards Preview

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Flashcards in Lesões vasculares do rim Deck (69)
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1

Que condições são os protótipos da anemia hemolítica microangiopática?

SHU
PTT

2

O que caracteriza as microangiopatias trombóticas?

Trombocitopenia e anemia de consumo com esquizócitos

3

Epidemiologia do SHU

Crianças

4

Epidemiologia da PTT

Adultos

5

Clínica do SHU típico

Crianças com diarreia hemorrágica

6

PTT tem maior envolvimento neurológico do que SHU?

Não, o envolvimento neurológico é semelhante no SHU e na PTT

7

Fisiopatologia da PTT

Anomalias ADAMTS13 (corta os múltimeros de fVW)

8

O que é o Síndrome hemolítico-urémico?

Anemia hemolítica migroangiopática com disfunção renal

9

Quantas variantes de SHU existem?

4

10

Qual a variante mais comum de SHU?

1 = SHU Diarreia+ ou forma E. coli enterohemorrágica

11

Variante 1 do SHU é causada por que agentes?

E. coli O157:H7 ou S. dysenteriae -> toxina Shiga ou Verotoxina

12

Variante 1 do SHU afecta classicamente crianças com que idade?

<5A

13

>80% dos SHU variante 1 são precedidos por diarreia (...)

Sanguinolenta

14

SHu tem sintomatologia neurológica?

Sim (letargia, encefalopatia, convulsões, AVC)

15

SHU tem febre associada?

Não

16

SHU neuraminidase (variante 2)

S. pneumoniae -> neuraminidase -> (exposição atg Thomsen-Friedenreich)

17

SHU atípico (variante 3)

desregulação congénita do complemento (++ deficiência factor H)

18

SHU autoimune (variante 4)

Autoanticorpos contra factor H

19

Azitromicina no tratamento de SHU D+ em adultos

Pode diminuir a duração da doença

20

Plasmaférese tem efeito no SHU D+?

Não (tratamento de suporte)

21

Tratamento do SHU atípico

Eculizumab (anti-CD5) -> tempo de utilização desconhecido

Troca de plasma ou infusão de plasma

22

Pêntade da PTT

Mnemo: FINTA

Febre (*)
IR
sintomas Neurológicos
Trombocitopenia
Anemia

(*) SHU não tem febre

23

Fisiopatologia da PTT

Ausência ou diminuição da actividade da ADAMTS13 específica para o FvW

24

A ausência completa de ADAMTS13 por si só produz PTT?

Não, é preciso haver um trigger

25

Epidemiologia PTT

Mulheres afroamericanas com 40 anos

26

Em que % dos doentes que têm PTT por Clopidogrel vai haver diminuição ADAMTS13?

<50%

27

Subtipos PTT

1. Clássica (atc anti-ADAMTS13)
2. Hereditária (défice hereditário ADAMTS13)
3. Farmacológica (quimioterápicos, ISS, Ticlopidina, Quinina, Clopidogrel...)

28

Como é que quimioterápicos e ISS podem causar PTT?

Dano endotelial

29

Ticlopidina causa atc anti-ADAMTS13?

Sim (PTT)

30

Quinina causa PTT devido à formação de atc anti-ADAMTS13?

Não. Forma múltiplos outros atc.